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Sua busca por "Porfirias" obteve 7 resultados.
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14/05/2014
Revisões
...mo X, lócus p11,21). A ALAS1 é uma enzima taxa-limitante na produção do heme no fígado e é controlada por retroalimentação negativa pelo reservatório de heme intracelular não comprometido. Isso proporciona um mecanismo de retroalimentação sensível, por meio do qual ALAS1 é ativada quando a necessidade do heme no fígado aumenta e sub-regulada quando o suprimento de heme é suficiente. Esses mecanis......
09/10/2015
Revisões
...to para produção de outras proteínas como mioglobina, citocromos mitocondriais, catalase, peroxidade, entre outros. Estas proteínas são envolvidas no transporte de oxigênio e elétrons no metabolismo oxidativo. O heme ou protoporfirina 9 é constituídoa de citocromo de ferro, coordenado com quatro anéis pirrólicos de protoporfirina. Na sua biossíntese, o primeiro passo é dependente da Alfa-aminole......
18/01/2021
Revisões
...mal < 7mg/24 horas. Em um ataque de porfiria intermitente aguda, a excreção urinária é10 vezes maior (25 a 100 mg/dia). O porfobilinogênio, por sua vez, tem excreçãourinária menor que 2 a 4 mg/24 horas, que aumenta de 5 a 10 vezes duranteataques agudos. Nas porfirias cutâneas com erupção vesicular, o diagnóstico geralmenteé realizado com a mensuração das porfirinas plasmáticas. Nas porfirinas c......
25/04/2012
Revisões Internacionais
...manifestações sistêmicas da amiloidose associada ao mieloma e da amiloidose sistêmica primária são bastante variadas; 50% dos pacientes desenvolvem hepatomegalia. A amiloidose pode afetar o coração, resultando em insuficiência cardíaca ou infarto do miocárdio. A sobrevida dos pacientes submetidos ao transplante cardíaco em decorrência da amiloidose cardíaca é menor do que a sobrevida dos pacientes......
10/01/2013
Revisões Internacionais
...ith Fabry disease. Clin Neurophysiol 2008;1196:1365–72. 42. Bennett CL, Lawson VH, Brickell KL, et al. Late-onset hereditary axonal neuropathies. Neurology 2008;711: 14–20. 43. Solinas C, Vajda FJE. Neurological complications of porphyria. J Clin Neurosci 2008;153:263–8. 44. Pareyson D. Diagnosis of hereditary neuropathies in adult patients. J Neurol 2003;2502:148–60. 45. De JP, Ti......
02/05/2016
Revisões Internacionais
...náusea, rubor, desmaio), nefropatia com proteinúria, trombocitopenia, leucopenia, anemia, dermatite/prurido, estomatite, depósitos corneais de ouro, crisíase, gosto metálico Basal: HC, PMC, urinálise; seguido de HC, PMC e urinálise antes de cada injeção durante o primeiro mês e, então, mensalmente Tabela 2 (Continuação) Fármaco Dosagem Principais efeitos colatera......
11/11/2015
Biblioteca Livre
...ções t Usar com cuidado nos casos de: – indução de diurese em insuficiência renal moderada (pode ser necessário aumentar a dose) (ver Apêndice D). – hipotensão, hipovolemia e hipopotassemia que precisam ser corrigidas. – aumento da próstata. – idosos (são mais sensíveis aos efeitos hipotensores e hidreletrolíticos; pode ser necessária redução da dose ou ajuste do inte......
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