Doenças do mediastino e hilo - Gerald L Weinhouse MD

Gerald L. Weinhouse, MD

Assistant Professor of Medicine, Brigham and Women's Hospital, Harvard Medical School, Boston, MA

Anatomia e avaliação do mediastino

O mediastino é uma área anatômica complexa, que engloba diversos tecidos e órgãos. O conhecimento abrangente da anatomia normal desta região permite que se realize tanto uma avaliação adequada dos pacientes com anormalidades mediastínicas, como o estabelecimento do diagnóstico diferencial no momento certo. Muitas vezes, o conhecimento da anatomia do mediastino ajuda o clínico a prever o diagnóstico com um grau maior de acurácia. A localização da anormalidade junto ao mediastino, a idade do paciente e os sintomas manifestados, bem como o aspecto radiográfico da lesão são fatores importantes para a avaliação diagnóstica.

Várias classificações anatômicas do mediastino foram propostas com descrições que variam das mais simples às mais complexas. Na prática clínica, a classificação mais amplamente usada é o modelo de três compartimentos, que foi proposto em 1972, por Thomas Shields.¹ Neste modelo, o mediastino é delimitado superiormente pela entrada torácica, inferiormente pelo diafragma e lateralmente pela pleura [Figura 1; Tabela 1].

 

Tabela 1. Conteúdo dos 3 compartimentos mediastínicos, de acordo com Shields*

*Note que a bacia nodal que drena a parede torácica anterior e as mamas femininas repousa junto ao compartimento anterior, enquanto a maioria dos nodos que drenam o pulmão (e que são importantes para fins de estadiamento do câncer de pulmão) está localizada no compartimento médio.

O compartimento mediastínico anterior é limitado anteriormente pelo plano anterior do esterno e, posteriormente, pelo aspecto anterior do pericárdio. O compartimento anterior contém tecido adiposo, timo e linfonodos. O compartimento mediastínico médio, também referido como compartimento visceral, é limitado pelo aspecto posterior do pericárdio e pelo aspecto anterior da coluna espinal. Os componentes normais do compartimento médio são o coração, os vasos grandes, a traqueia, o pericárdio, o nervo vago, os nervos frênicos, o esôfago, o ducto torácico e a veia ázigo. O compartimento mediastínico posterior, também conhecido como sulco paravertebral, abrange duas áreas com formato cilíndrico que repousam em cada lado dos corpúsculos vertebrais torácicos. Os componentes mais proeminentes do compartimento posterior são os nervos intercostais proximais, as raízes nervosas e a cadeia simpática. Quase todas as anormalidades observadas neste compartimento são tumores de origem neurológica.

A idade do paciente pode sugerir o diagnóstico de uma massa mediastínica. Em adultos, 68% de todas as massas mediastínicas ocorrem no compartimento mediastínico anterior, sendo que a mais comum é o timoma.² Em crianças, a localização de 52% das massas é o mediastino posterior, sendo que a massa mais comum é um tumor de origem neurológica.² As crianças são mais propensas a manifestarem sintomas, devido à natureza compacta do mediastino. O restante deste capítulo discute os distúrbios mediastínicos que ocorrem em adultos.

Distúrbios mediastínicos anteriores

As anormalidades que envolvem o mediastino anterior incluem um grupo bastante diversificado de distúrbios [Tabela 2]. A maioria das lesões é de neoplasias, sejam benignas ou malignas. Os tumores podem surgir a partir de uma das estruturas constituintes normais do compartimento mediastínico anterior ou das estruturas residuais que estavam presentes no compartimento durante o desenvolvimento.

Tabela 2. Diagnóstico diferencial de uma massa localizada no compartimento mediastínico anterior

As massas tímicas representam mais de 50% de todas as anormalidades mediastínicas anteriores encontradas em adultos. A maioria das anormalidades tímicas é benigna, incluindo o timoma e a hiperplasia tímica. Outras lesões mediastínicas anteriores benignas (p. ex., cistos tímicos e lipomas) são de baixa incidência e representam menos de 0,2% de todas as massas mediastínicas anteriores.³ Os carcinomas tímicos são tumores invasivos raros que surgem a partir dos componentes epiteliais do timo. Diferente dos distúrbios benignos do timo, estes tumores malignos estão associados a taxas de sobrevivência muito baixas.⁴

Timoma

Dentre as massas tímicas encontradas em adultos, os timomas são as mais comuns. Estes tumores benignos tipicamente surgem em pacientes com mais de 40 anos de idade e estão associados a uma doença sistêmica, como miastenia grave (MG), hipoplasia de hemácias, hipogamaglobulinemia e lúpus.

O timo normal é composto por linfócitos e células epiteliais. Os timomas tradicionalmente são classificados com base na histologia. Os esquemas de classificação tradicionais agrupam os timomas em 3 grupos: (1) timomas predominantemente linfocíticos; (2) timomas predominantemente epiteliais; e (3) timomas mistos.⁵ Apesar de simples, estes sistemas de classificação têm pouca importância clínica. Mais recentemente, a Organização Mundial da Saúde (OMS) adotou um sistema de classificação histológica mais elaborado [Tabela 3].⁶ Embora o sistema da OMS pareça ser mais preditivo do resultado, é ainda pouco usado.⁷ Do ponto de vista clínico, o sistema de classificação de timomas mais comumente adotado é a classificação de Masaoka [Tabela 4].⁸ Esta classificação considera a observação clínica segundo a qual os timomas podem ser totalmente encapsulados ou grosseiramente invasivos de estruturas adjacentes. Séries amplas sobre timomas demonstraram de maneira consistente que cerca de 70% dos timomas são completamente encapsulados, enquanto 30% são invasivos. Esta distinção é clinicamente relevante, pois os pacientes com timomas encapsulados podem ser tratados apenas com cirurgia, enquanto aqueles com lesões invasivas são candidatos à terapia multimodalidades.

Tabela 3. Categorias de classificação dos timomas estabelecidas pela OMS

*Os termos entre parênteses são as classificações histológicas (adotadas pelos sistemas de classificação mais antigos) mais próximas das categorias da classificação da OMS.

OMS = Organização Mundial da Saúde.

Tabela 4. Esquema de estadiamento de timomas de Masaoka⁸

Diagnóstico

Manifestações clínicas

No momento do diagnóstico, a maioria dos pacientes é assintomática. Com frequência, a anormalidade é identificada de modo incidental, durante uma tomografia computadorizada (TC) do tórax obtida por motivos diversos. Dor, dispneia ou tosse ocorrem em menos de 50% dos pacientes. A rouquidão não só é comum como pode significar a existência de um tumor localmente invasivo, com envolvimento recorrente de nervo.

Um aspecto notável é o fato de os timomas poderem estar associados a algumas doenças autoimunes, sendo que a ressecção destes tumores pode resultar na remissão ou melhora da doença autoimune associada. Historicamente, o melhor exemplo é a complexa relação existente entre os timomas e a MG. Na MG, os anticorpos antirreceptor de acetilcolina diminuem o número de receptores de acetilcolina funcionalmente disponíveis na placa terminal neuromuscular. Do ponto de vista clínico, a MG manifesta-se como enfraquecimento e fadigabilidade musculares. A experiência sugere que os timomas são encontrados em 5 a 15% dos pacientes com MG, sendo que 30 a 50% dos timomas estão associados à MG clínica. Notavelmente, é possível que haja desenvolvimento de MG passados vários anos da ressecção de um timoma, mesmo na ausência de sintomas de MG no momento do diagnóstico do timoma. Embora o papel exato do timo ou do timoma na MG seja pouco conhecido, parece estar relacionado ao papel exercido pelo timo na geração de anticorpos antirreceptor de acetilcolina.⁹ Há mais de 50 anos, Blalock et al. sugeriram que a timectomia cirúrgica em pacientes com MG e timoma pode induzir a remissão da MG.¹⁰ Atualmente, todos os pacientes com MG são avaliados para timectomia, independentemente da presença de um timoma, uma vez que este procedimento isolado é capaz de induzir remissão ou melhora da MG. As diretrizes da prática estabelecidas pela American Academy of Neurology recomendam que todos os pacientes com MG sejam avaliados e considerados para uma possível timectomia, como forma de estratégia para aumentar a probabilidade de remissão ou melhora da doença.¹¹

Exame físico

É preciso obter a história completa e realizar um exame físico dos pacientes com timoma, como preparação para ressecção. A parte neurológica do exame requer atenção especial, devido à associação existente entre o timoma e a MG. A movimentação torácica deve ser observada durante a respiração tranquila. A movimentação desordenada da parede torácica pode indicar envolvimento do nervo frênico, sugerindo a existência de um timoma invasivo com invasão do nervo frênico.

Exames laboratoriais

Exames de sangue. Os pacientes com massas tímicas avaliados para ressecção devem ser submetidos a exames laboratoriais pré-operatórios, incluindo um hemograma completo, coagulograma e eletrólitos no sangue total. Diante da presença de anticorpos antirreceptor de acetilcolina no soro, o paciente deve ser encaminhado para avaliação por um neurologista, mesmo que não apresente nenhum sintoma de MG.

Exames de imagem. Os exames radiológicos exercem papel central na avaliação das anormalidades tímicas. Todos os pacientes devem ser submetidos à varredura de TC do tórax. A imagem axial padrão é obtida com uma espessura ajustada para 5 a 7 mm. Os exames que empregam contraste intravenoso são úteis para determinar a relação existente entre a massa tímica e os vasos de grande calibre, em particular em relação à veia inominada e à veia cava superior. Entretanto, os exames com contraste podem ser omitidos em casos de pacientes com alergia grave a contrastes ou insuficiência renal. Os pacientes devem ser submetidos a radiografia de tórax para obtenção das vistas posteroanterior (PA) e lateral, a fim de avaliar a posição do diafragma. Em pacientes com diafragma apresentando elevação unilateral, o clínico deve suspeitar da presença de um timoma invasivo envolvendo o nervo frênico. Estes pacientes devem ser encaminhados para realização de exame fluoroscópico (em que a elevação paradoxal do diafragma é observada com a inspiração), com o objetivo de determinar se o diafragma está paralisado.

Exames fisiológicos. Os pacientes sem sinais e sintomas sugestivos de MG dispensam os testes fisiológicos. Aqueles com diagnóstico comprovado de MG devem ser submetidos a testes de função pulmonar que avaliem especificamente a capacidade vital forçada (CVF). Os pacientes miastênicos podem apresentar exacerbação pós-operatória, com consequente enfraquecimento da musculatura respiratória. A avaliação dos níveis de CVF pós-operatórios pode ser útil para determinar o grau de comprometimento.

Os pacientes com timoma que apresentam quaisquer aspectos sugestivos de MG no momento da apresentação devem passar por uma avaliação abrangente realizada por um neurologista experiente, antes da cirurgia. O diagnóstico de MG não pode ser estabelecido nem excluído com base em um único exame. Em vez disso, o diagnóstico é estabelecido com base na combinação dos dados fornecidos pela história, achados do exame físico e resultados de exames (isto é, ensaios farmacológicos, sorológicos e eletrodiagnósticos). A opinião de um neurologista experiente é essencial para determinar um plano terapêutico apropriado.

Biópsia. Os pacientes com uma massa tímica discreta e bem delimitada devem ser submetidos à ressecção sem necessidade de biópsia [Figura 2]. Os pacientes com massas mal definidas sugestivas de um linfoma ou timoma invasivo requerem a obtenção de uma biópsia tecidual para fins de diagnóstico e planejamento terapêutico [Figura 3]. A abordagem ideal para a obtenção da biópsia ainda é controversa. Entre as técnicas atualmente disponíveis, estão a aspiração com agulha fina, biópsia com agulha grossa, mediastinotomia anterior (isto é, procedimento de Chamberlain), mediastinotomia transcervical e toracoscopia assistida por vídeo. Distinguir entre um timoma linfocítico e um linfoma pode ser uma tarefa bastante difícil, que requer exames histológicos, imuno-histoquímicos, análise de citometria de fluxo, além de outros exames diagnósticos teciduais. Por este motivo, alguns profissionais acreditam que a maior quantidade de tecido fornecida pela mediastinoscopia justifica o risco adicional inerente a um procedimento mais invasivo.

 

 

Tratamento

O tratamento de um timoma encapsulado consiste na timectomia cirúrgica total. Para tanto, realiza-se uma esternostomia mediana. Os pacientes que apresentam timomas evidentemente invasivos à avaliação pré-operatória são beneficiados pela quimioterapia pré-operatória à base de cisplatina. As taxas de resposta são altas, melhorando a probabilidade de ressecção completa. Os pacientes com timomas invasivos são submetidos à biópsia para confirmação do diagnóstico; em seguida, recebem quimioterapia sistêmica; e, por fim, são submetidos à ressecção. A maioria destes pacientes é encaminhada para a radioterapia auxiliar pós-operatória, a fim de concluir o tratamento.

Complicações

As complicações mais comuns após a esternectomia para timectomia são de natureza pulmonar. As complicações pulmonares muitas vezes resultam da falta de higiene pulmonar, falta de controle da dor e (em pacientes com MG associada) enfraquecimento da musculatura respiratória. O nervo frênico está sujeito a danos produzidos pela operação, especialmente ao nível da entrada torácica, onde é exposto a um risco maior. Embora um único nervo possa ser sacrificado em casos de envolvimento direto de nervo, as lesões nervosas bilaterais podem ter resultados desastrosos. As complicações da ferida, incluindo as infecções da ferida esternal, ocorrem a taxas menores.

Prognóstico

Para os pacientes com timoma, o resultado final é específico. O prognóstico é excelente para os pacientes submetidos à ressecção completa de timomas em estágio de Masaoka I. Entre estes pacientes, a taxa de recorrência esperada é inferior a 5%. As taxas de sobrevida de 10 e 20 anos são, respectivamente, de 99% e 90%.¹² À medida que o estágio tumoral aumenta, a taxa de recorrência aumenta e a taxa de sobrevida diminui. Os pacientes com timomas em estágio II tratados com ressecção completa, com ou sem radioterapia pós-operatória, apresentam taxas de recorrência de até 20%.^13,14 Para estes indivíduos, as taxas de sobrevida de 5 e 10 anos são de 70 a 90% e 55 a 85%, respectivamente.^14,15 Um estudo japonês mostrou que houve melhora na sobrevida a longo prazo de pacientes submetidos à ressecção total para tratamento de timomas em estágio II. As taxas de sobrevida de 10 e 20 anos foram de 94% e 90%, respectivamente.¹³ As taxas de sobrevida de cinco anos para os pacientes com tumores em estágio III cai para cerca de 50%.¹⁶ Ainda não foi esclarecido se os pacientes com doença avançada (estágios III e IV) submetidos à redução do volume tumoral apresentam prognóstico mais favorável do que aqueles submetidos apenas ao exame de biópsia. O tratamento multimodalidades de pacientes com timoma em estágio avançado tem promovido resultados encorajadores.¹⁷

Outras lesões tímicas

Hiperplasia tímica

Na hiperplasia tímica, o timo aumenta difusamente de tamanho e atinge dimensões inapropriadas para a idade do paciente. Os neonatos, bebês e crianças normalmente possuem timo grande. À radiografia torácica, o timo com frequência é visto como uma opacidade ampla e triangular (isto é, sinal da vela) sobrejacente ao mediastino. O timo involui conforme a criança cresce, de modo que na puberdade normalmente não é visível.

O tamanho do timo normal foi extensivamente estudado por TC. A espessura média do timo normal diminui com o avanço da idade: de 1,1 cm em indivíduos com 6 a 19 anos para 0,5 cm em indivíduos com mais de 50 anos de idade.^18,19 A hiperplasia tímica geralmente ocorre em pacientes mais jovens, após uma doença severa (isto é, o conhecido fenômeno de rebote tímico). No entanto, também pode ser observada em pacientes de idade mais avançada com MG ou que tenham se submetido à quimioterapia, à transplante de células-tronco, ou ambos.²⁰

A hiperplasia tímica pode variar de um pequeno aumento descoberto por acaso (tipicamente difuso, porém, em alguns casos, com aspecto semelhante a uma massa nas varreduras de TC) a uma ampliação maciça com compressão da traqueia e consequente comprometimento respiratório. A compressão traqueal geralmente é observada em crianças. O tratamento na forma de ressecção é instituído com o único objetivo de aliviar os sintomas compressivos ou quando o diagnóstico é questionado.

Cistos tímicos

Os cistos tímicos são tipicamente assintomáticos. Em geral, estes cistos são descobertos de modo incidental. A maioria é unilocular. Os cistos tímicos verdadeiros aderem ao timo e contêm tecido tímico em sua parede. Os cistos tímicos são insignificantes e totalmente benignos. Aa excisão fornece o diagnóstico definitivo e completa o tratamento [Figura 4].

 

Timolipomas

Os timolipomas correspondem a 2% de todas as neoplasias tímicas.²¹ Os timolipomas podem ser distinguidos dos lipomas mediastínicos simples por sua localização junto à cápsula tímica. Histologicamente, estes tumores benignos contêm células adiposas maduras e componentes tímicos normais. Os timolipomas podem estar associados a síndromes paraneoplásicas tímicas, como a aplasia de hemácias, a anemia aplásica e a hipogamaglobulinemia. O tratamento destas massas é a excisão.

Carcinoma e tumores carcinoides

Os carcinomas tímicos são tumores raros e invasivos que surgem a partir dos componentes epiteliais do timo. A dor torácica e a síndrome da veia cava superior constituem os sintomas mais comuns. A coloração com cromogranina permite diferenciar entre carcinoma tímico e carcinoide tímico. O tratamento pode envolver ressecção cirúrgica, radioterapia, quimioterapia ou uma combinação de modalidades. Ambos os tumores estão associados a uma sobrevida bastante desfavorável.²²

Tumores de células germinativas

O mediastino anterior é o sítio extragonadal mais comum de tumores de células germinativas. Os tumores de células germinativas nesta localização podem ser benignos (teratomas) ou malignos (seminomas e não seminomas).

Tumores benignos

Os teratomas mediastínicos benignos representam 60% de todos os tumores mediastínicos de células germinativas. Em geral, os teratomas são assintomáticos em indivíduos adultos. As crianças com teratoma são mais propensas ao manifestarem os sintomas de compressão de vias aéreas produzidos pelo tumor. Na TC, estas massas aparecem bem circunscritas. Além disso, as massas podem ou não apresentar calcificações. Os teratomas tipicamente apresentam intensificação variável, devido à presença de diferentes tipos de tecido, entre os quais o tecido adiposo, músculos, ossos e componentes císticos. O tratamento curativo consiste na excisão total por toracoesternotomia ou esternotomia mediana. Os teratomas podem ser diferenciados dos teratocarcinomas somente por ressecção seguida da realização dos exames patológicos apropriados.

Tumores malignos

Os tumores de células germinativas mediastínicas malignas são agrupados em seminomas e tumores não seminomas. Os seminomas representam 40% destes tumores, e os não seminomas, 60%. Os tumores de células germinativas malignos são bem mais comuns em homens do que nas mulheres.²³ Os não seminomas incluem os carcinomas de células embrionárias, coriocarcinomas, tumores do saco vitelínico e teratocarcinomas.

Diagnóstico. Os exames físicos de pacientes com tumores de células germinativas em geral fornecem achados irrelevantes. Nos homens, é importante examinar os testículos para excluir a hipótese da presença de um tumor de células germinativas testiculares primário com metástase para o mediastino. Os pacientes com tumores muito amplos podem ter dificuldade para permanecerem deitados, por causa da compressão das vias aéreas.

Os níveis séricos de alfafetoproteína (AFP), gonadotrofina coriônica beta-humana (beta-hCG) e os níveis de lactato desidrogenase (LDH) devem ser obtidos. Os pacientes com seminomas puros apresentam níveis normais de AFP, porém os níveis séricos de beta-hCG e LDH podem estar altos. Aqueles com elevação dos níveis de AFP têm tumores não seminomas ou mistos, contendo elementos tanto seminomatosos como não seminomatosos. Recentemente, foram publicadas diretrizes de prática clínica que empregam marcadores tumorais para adultos com tumores de células germinativas.²⁴

Os exames radiográficos devem incluir uma radiografia torácica e TC do tórax, abdome e pelve [Figura 5]. Os tumores de células germinativas malignos manifestam-se como massas mediastínicas anteriores difusas. O diagnóstico é estabelecido com base nos marcadores séricos, histologia ou ambos. O diagnóstico não pode ser estabelecido com base nos exames radiográficos.

 

Altos níveis séricos de marcadores, no contexto de uma massa mediastínica, confirmam o diagnóstico de tumor maligno de células germinativas. Não é necessária a obtenção de uma biópsia antes de se iniciar o tratamento, quando os níveis séricos de marcadores confirmam o diagnóstico.

Tratamento e resultado. Como os seminomas de células germinativas mediastínicos são extremamente radiossensíveis, devem ser tratados com radioterapia. Após o tratamento com radiação, cerca de 80% dos pacientes com seminoma puro são curados.²⁵

Os pacientes com tumores não seminomas (que são diferenciados dos seminomas pelas elevações dos níveis séricos de AFP) devem receber quimioterapia combinada, usando bleomicina, etoposídeo e cisplatina. A ressecção cirúrgica é reservada para os pacientes que apresentam massas residuais após a conclusão da quimioterapia e normalização dos níveis séricos de marcadores. Um estudo conduzido na Indiana University relatou uma série de pacientes tratados para tumores de células germinativas não seminomatosos mediastínicos.²⁶ A quimioterapia à base de cisplatina combinada à cirurgia auxiliar para remoção das massas residuais promoveu um índice de cura projetado de 50%. Dados fornecidos pelo Memorial Sloan-Kettering Cancer Center sugerem que todos os pacientes que apresentam massas residuais após a quimioterapia devem ser submetidos à ressecção, mesmo que os níveis séricos de marcadores permaneçam altos.²⁷

Linfomas

Ambos os linfomas, de Hodgkin e não Hodgkin, podem manifestar-se como massas mediastínicas anteriores [Figura 6]. Uma história clínica que inclua sintomas de febre, suores noturnos e fadiga tipicamente requer avaliação diagnóstica imediata.

 

Diagnóstico

Exames de imagem. As TC intensificadas com contraste do tórax, abdome e pelve devem ser realizadas para delinear a extensão da doença e localizar os potenciais sítios de biópsia. Nos casos em que há adenopatia em linfonodos situados fora do mediastino, em localizações associadas a um risco reduzido de complicações de biópsia, é possível principalmente coletar amostras destes linfonodos, em uma tentativa de estabelecer um diagnóstico.

Biópsia. A técnica de diagnóstico por biópsia é controversa, nos casos em que os linfonodos estão localizados junto ao mediastino. Uma biópsia obtida por incisão cirúrgica é preferida por alguns, em relação à biópsia obtida com agulha, por ser mais propensa a estabelecer um diagnóstico em casos de suspeita de linfoma. As abordagens cirúrgicas para biópsia incluem a mediastinoscopia cervical, mediastinoscopia anterior e (menos comumente) a toracotomia. O cirurgião deve trabalhar em estreita colaboração com um cirurgião patologista, a fim de garantir que o tecido obtido seja adequado para fins diagnósticos. A doença de Hodgkin é confirmada pela presença das células de Reed-Sternberg. O diagnóstico e a caracterização do linfoma não Hodgkin baseiam-se na microscopia óptica e nos marcadores de superfície celular. Notavelmente, a citometria de fluxo requer tecido fresco (sem fixação) para processamento.

Tratamento

O tratamento do linfoma foge ao escopo deste capítulo.

Tireoide subesternal

O tecido tireoidiano subesternal pode manifestar-se com uma massa mediastínica anterior. A maioria das massas de tireoide subesternal são extensões de gota cervical. O tecido subesternal que está em continuidade com uma gota cervical ampliada é referido como gota subesternal. O tecido discreto que surge a partir da tireoide cervical é referido como tecido tireoidiano mediastínico ectópico [Figura 7]. Em qualquer uma destas apresentações, é possível palpar uma glândula tireoide aumentada no pescoço. A radiografia torácica com frequência mostra a ocorrência de um desvio traqueal resultante da glândula subesternal aumentada.

 

Diagnóstico

Uma TC com contraste é o teste isolado de maior utilidade para diferenciação entre uma tireoide subesternal e outras massas mediastínicas. O iodo presente no tecido tireoidiano é naturalmente intensificado na TC. Sendo assim, a intensificação de uma massa mediastínica em uma TC sem contraste confirma a presença de tecido tireoidiano mediastínico.

Tratamento

A decisão de proceder à ressecção de uma gota subesternal ou massa tireoidiana ectópica é tomada com base na gravidade dos sintomas manifestados pelo paciente. Conforme a massa aumenta de tamanho, a compressão traqueal pode promover falta de ar e disfagia. Um paciente com compressão traqueal severa e prolongada pode desenvolver traqueomalácia. A maioria das gotas subesternais e massas tireoidianas ectópicas são removidas por tireoidectomia total.

Complicações

As complicações que ocorrem durante e após a ressecção de uma gota subesternal ou massa tireoide e subesternal são raras. Pode haver sangramento no intraoperatório, se a veia inominada for lesionada. Quando a veia é danificada, torna-se necessário realizar uma divisão esternal ou esternotomia total para repará-la. Como em qualquer cirurgia da tireoide, os nervos laríngeos recorrentes ficam sujeitos a riscos. Em pacientes com massas amplas, os nervos podem ser empurrados lateralmente, para fora de sua localização normal, junto ao sulco esofagiano traqueal. Uma lesão em um nervo unilateral resulta em rouquidão, tosse precária e risco aumentado de aspiração. A lesão bilateral de um nervo pode necessitar de traqueostomia para manutenção e proteção das vias aéreas. A glândula paratireoide também corre risco de lesão cirúrgica ou ressecção acidental.

Nota do editor: O hipoparatireoidismo é comum após esta cirurgia e pode ser transitório ou permanente.

Adenoma de paratireoide mediastínico hiperfuncional

O hiperparatireoidismo primário é causado na maioria das vezes por um adenoma de paratireoide mediastínico hiperfuncionante. A exploração cervical em geral fracassa em localizar a massa. Antes de proceder à exploração mediastínica, deve ser realizada uma cintilografia com tecnécio-99m-sestamibi, com o objetivo de localizar os adenomas de paratireoide ectópicos junto ao mediastino.

Depois de devidamente localizado, o adenoma de paratireoide mediastínico ectópico deve ser extirpado. Sua ressecção é feita por esternotomia mediana, que envolve a remoção do timo e do tecido adiposo circundante, incluindo o adenoma. A presença de tecido paratireoidiano deve ser confirmada por exame de cortes congelados. Uma rápida diminuição intraoperatória dos níveis de paratormônio confirma o sucesso do procedimento.

Infecções agudas do mediastino anterior

As infecções agudas do compartimento mediastínico anterior são incomuns, mas ocorrem. Cerca de 1 a 3% das esternotomias medianas para cirurgia cardíaca são agravadas pela infecção da ferida esternal.²⁸ Os fatores de risco de infecção da ferida esternal incluem diabetes, uso das artérias mamárias internas bilaterais e reoperação.²⁹ Os pacientes com este tipo de infecção apresentam dor, drenagem e, com frequência, uma massa palpável no sítio de incisão esternal. A maioria destas infecções está associada a extensões profundas para dentro do mediastino anterior e osteomielite esternal concomitante. Uma TC torácica deve ser realizada para determinar a extensão do envolvimento mediastínico. O tratamento recomendado envolve a drenagem de uma vasta área de mediastino anterior e desbridamento esternal. Embora múltiplas técnicas tenham sido descritas para o tratamento destas infecções, o desbridamento cirúrgico agressivo com fechamento de retalho muscular está associado aos melhores resultados.³⁰

Pode haver mediastinite anterior como resultado de um traumatismo perfurante ou por extensão da sepse para dentro da articulação esternoclavicular subsequente a um traumatismo mínimo nesta articulação [Figura 8]. A consequente infecção supurativa na articulação pode envolver rapidamente o mediastino anterior. O tratamento exige a ressecção imediata da clavícula proximal e articulação esternoclavicular, drenagem e transposição do músculo peitoral maior ipsilateral para obliteração do espaço residual e reconstrução da parede torácica.³¹

 

Massas mediastínicas medianas (anormalidades do compartimento visceral)

O mediastino médio é um compartimento anatômico que contém a traqueia, o esôfago, o coração, os vasos de grande calibre e um rico suprimento de linfáticos. As anormalidades envolvendo este compartimento podem ser primárias (isto é, originárias de tecidos localizados no compartimento) ou secundárias (p. ex., câncer de pulmão que metastatizou para os linfonodos mediastínicos). As massas mediastínicas medianas podem ser benignas ou malignas [Tabela 5].

Tabela 5. Lesões benignas e malignas comumente encontradas no compartimento mediastínico médio

A maioria das massas mediastínicas medianas representa adenopatias. Esta adenopatia pode ser benigna, como na sarcoidose, ou maligna, como no câncer de pulmão. Certo número de lesões císticas também pode surgir neste compartimento. Estas lesões são coletivamente referidas como cistos congênitos do intestino anterior e incluem os cistos de duplicação do esôfago e os cistos broncogênicos. Os cistos pericárdicos também ocorrem neste compartimento, mas constituem uma entidade à parte. As neoplasias esofagianas e traqueais primárias também se desenvolvem neste compartimento anatômico.

Adenopatia mediastínica

Etiologia

A adenopatia mediastínica mediana pode ser infecciosa, inflamatória ou maligna. Somente biópsia e investigação patológica permitem diferenciar com acurácia a causa subjacente.

Diagnóstico

Exames de imagem. A TC com contraste é o exame isolado de maior utilidade para avaliação do compartimento mediastínico médio [Figura 9]. O contraste intravenoso permite identificar as estruturas vasculares normais localizadas no compartimento e auxilia na seleção de alvos apropriados para biópsia.

 

Biópsia. As técnicas de obtenção de biópsia diagnóstica do mediastino médio estão evoluindo. O padrão-ouro das técnicas de obtenção de biópsia é a mediastinoscopia cervical. Entretanto, as abordagens menos invasivas, incluindo a biópsia guiada por ultrassonografia endobronquial (USEB), estão sendo cada vez mais oferecidas. A USEB apresenta especificidade excelente e boa sensibilidade para estadiamento mediastínico, sendo por vezes combinada à aspiração com agulha guiada por ultrassonografia transesofágica endoscópica para melhorar o rendimento.³²

Anormalidades císticas do mediastino anterior

As anormalidades císticas do mediastinostino anterior incluem os cistos congênitos de duplicação do esôfago e dos cistos broncogênicos.

Uma TC com contraste é o exame de maior utilidade para caracterização destas anormalidades [Figuras 10 e 11]. A ultrassonografia do esôfago pode ser usada para confirmar o diagnóstico de cisto de duplicação do esôfago. A ultrassonografia endobronquial está sendo avaliada como modalidade de caracterização adicional dos cistos broncogênicos.

 

 

Os cistos broncogênicos e esofagianos sintomáticos devem ser cirurgicamente extipardos. Os cistos de duplicação do esôfago podem ser enucleados a partir da parede muscular esofagiana por toracotomia ou toracoscopia. De modo similar, os cistos broncogênicos devem ser extirpados. O procedimento típico é a toracotomia ou toracoscopia, embora a ressecção por mediastinoscopia também tenha sido descrita.³³

Tumores traqueais manifestados como massas mediastínicas medianas

Os tumores de traqueia são raros. Tipicamente, os pacientes com tumores traqueais apresentam sintomas respiratórios, como sibilos audíveis, falta de ar e, ocasionalmente, hemoptise. Tanto os carcinomas de células escamosas como os condrossarcomas conseguem penetrar a parede traqueal e invadir o compartimento mediastínico médio [Figura 12]. Os carcinomas císticos adenoides da traqueia tipicamente apresentam padrões de crescimento cilíndrico e somente se estendem para dentro do mediastino em raros casos.

 

O tratamento inicial dos tumores de traqueia enfoca o diagnóstico e paliação dos sintomas de vias aéreas. A biópsia por métodos de broncoscopia rígida estabelece o diagnóstico. A broncoscopia rígida também pode ser usada para remover a parte central da massa intraluminal e, assim, estabelecer uma via aérea adequada. O tratamento definitivo é dependente do tipo do tumor e suas comorbidades.

Neoplasias do esôfago manifestadas como massas mediastínicas medianas

As neoplasias esofagianas benignas e malignas manifestam-se como massas mediastínicas medianas. Os tumores de músculo liso benignos da parede esofagiana correspondem a 2/3 de todos os tumores benignos do esôfago [Figura 13].³⁴ A incidência do leiomioma relatada em séries de autópsias varia de 0,005 a 5,1%.³⁵ Um padrão de crescimento extraluminal é observado em 7% dos casos. Alguns estudos indicam que até 26% de todos os leiomiomas esofagianos podem causar compressão de estruturas mediastínicas.³⁶ O diagnóstico pode ser confirmado por uma combinação de exames, incluindo TC torácica, exame radiológico com deglutição de bário ( baritado), esofagoscopia e ultrassonografia esofagiana endoscópica. Na literatura, existe um consenso quanto à recomendação para retirada cirúrgica dos leiomiomas esofagianos de pacientes sintomáticos. Entretanto, o melhor tratamento para pacientes assintomáticos com lesões menores que 3cm continua indefinido. A cirurgia tem sido o tratamento de escolha tradicional. Muitos especialistas defendem a ressecção de tumores assintomáticos com base nos seguintes aspectos: (1) um tumor benigno pode sofrer transformação maligna; (2) um paciente assintomático pode desenvolver sintomas; (3) um diagnóstico definitivo pode ser estabelecido com base na histologia; e (4) a hipótese de malignidade pode ser excluída somente com a ressecção do tumor.³⁷

 

O leiomioma é relativamente raro, em comparação ao carcinoma de esôfago, cuja frequência é 50 vezes maior.³⁷ Os cânceres de esôfago podem infiltrar a parede esofagiana e invadir os tecidos adjacentes junto ao mediastino médio ou órgãos adjacentes. Na TC, estes tumores podem aparecer como estruturas semelhantes a massas. O diagnóstico de câncer de esôfago pode ser estabelecido por biópsia endoscópica. A extensão local da lesão pode ser determinada com alto nível de acurácia por ultrassonografia endoscópica.³⁸

Coleções, abscessos e infecções mediastínicas medianas

Os processos infecciosos agudos envolvendo o mediastino médio são graves e frequentemente ameaçam a vida. Podem surgir como infecções de cabeça e pescoço e, então, descer para dentro do mediastino. Como alternativa, podem resultar da perfuração de uma estrutura em localização normal, como o esôfago [Figura 14]. O tratamento da mediastinite aguda requer uma ampla drenagem cirúrgica, antibióticos e tratamento do problema deflagrador, com o objetivo de limitar a contaminação em curso.

 

A infecção crônica do mediastino pode ser classificada em mediastinite “granulomatosa” e “fibrosante”, que provavelmente representam um continuum. Estes casos são mais frequentemente causados por tuberculose e histoplasmose, quando uma etiologia então é confirmada. Acredita-se que estes casos sejam causados por uma infecção pulmonar primária com resultante adenite mediastínica e linfonodos caseosos, que se rompem e induzem inflamação e fibrose locais. Podem ser descobertos de modo incidental, por radiografia torácica, ou após causarem uma dentre as várias complicações em decorrência dos efeitos que produzem sobre as estruturas viscerais ou vasculares locais [Tabela 6; Figura 15].

Tabela 6. Manifestações clínicas da mediastinite granulomatosa e fibrosante

AP = artéria pulmonar; VCS = veia cava superior.

 

A fibrose mediastínica sem granuloma ou a presença de um organismo identificável foram associadas a medicação, silicose, radiação e hematoma mediastínico.

O pneumomediastino consiste em ar e outros acúmulos gasosos no mediastino. Sua causa mais comum é o rompimento dos alvéolos com a passagem do ar pela bainha broncovascular em direção ao mediastino. No entanto, existem muitas possíveis origens de ar junto ao mediastino [Tabela 7]. O ar também pode acumular no mediastino ao ser produzido por organismos produtores de ar.

Tabela 7. Origem e causas de pneumomediastino

Massas mediastínicas posteriores

O compartimento mediastínico posterior (também referido como sulco paravertebral) abrange 2 áreas cilíndricas que orlam a coluna espinal. Quase todas as massas mediastínicas posteriores que surgem tanto em crianças como em adultos têm origem neurogênica [Tabela 8]. Embora estes tumores geralmente sejam benignos nos adultos, são malignos em até 50% das crianças afetadas.³⁹

Tabela 8. Tumores neurogênicos do mediastino posterior

A avaliação do paciente adulto com uma massa mediastínica posterior deve incluir uma imagem de TC do tórax. É preciso atentar em especial para a relação existente entre a massa e o forame intervertebral. Alguns tumores assumem formatos semelhantes a halteres, que se estendem para dentro do forame intervertebral. Nestes casos, o exame de imagem de ressonância magnética da coluna espinal deve ser realizado para determinar a relação existente entre a massa e a raiz nervosa e medula espinal, pois esta relação afeta de maneira significativa a abordagem cirúrgica.

As massas mediastínicas posteriores sem envolvimento de forame devem ser extirpadas para fins de diagnóstico e tratamento, por toracotomia ou toracoscopia [Figuras 16 e 17]. Os pacientes com envolvimento de forame exigem acompanhamento por especialistas com conhecimento torácico e neurológico.

 

 

Doenças do hilo

Ao saírem do mediastino e atravessarem os pulmões, os vasos sanguíneos, as vias aéreas e os nervos formam o hilo pulmonar. Nas radiografias torácicas, as sombras hilares são constituídas principalmente pelos ramos das artérias pulmonares. Os linfonodos considerados importantes para drenagem do parênquima pulmonar estão situados junto aos hilos pulmonares, ao longo da árvore bronquial.

As duas causas mais comuns de ampliação das sombras hilares em radiografias torácicas são o ingurgitamento e a adenopatia.

O ingurgitamento vascular resulta do fluxo sanguíneo aumentado na circulação pulmonar, como na comunicação intra-atrial septal com desvio intracardíaco esquerda-direita, ou da hipertensão arterial pulmonar de causas diversas. Nas radiografias torácicassimples, às vezes é difícil distinguir as formas vascular e nodal de ampliação hilar. Uma varredura de TC intensificada com contraste identifica de forma efetiva as estruturas vasculares localizadas no hilo, além de distinguir entre ingurgitamento vascular e adenopatia.

A ampliação do linfonodo hilar pode ser uni ou bilateral. A linfadenopatia unilateral pode acompanhar quase qualquer tipo de pneumonia, embora seja mais característica das infecções granulomatosas (p. ex., tuberculose e micobacteriose atípica, histoplasmose e coccidioidomicose) e algumas formas atípicas de pneumonia (p. ex., infecções por Mycoplasma, tularemia, coqueluche e psitacose).

O envolvimento neoplásico dos linfonodos hilares costuma resultar da disseminação do carcinoma broncogênico. Os cânceres extratorácicos que metastatizam para os linfonodos hilares e mediastínicos incluem os cânceres originários de células renais, cânceres de mama e malignidades gastrintestinais. A doença de Hodgkin e outros linfomas também podem causar adenopatia hilar assimétrica ou unilateral. Cerca de 1 a 3% dos pacientes com sarcoidose apresentam adenopatia hilar unilateral.

Um desafio diagnóstico comum é a avaliação do paciente com adenopatia hilar bilateral. Esta condição é encontrada com frequência associada à adenopatia mediastínica e, às vezes, à infiltração parenquimal. Os sintomas inespecíficos de tosse, dor torácica, dispneia ou mal-estar podem levar à pronta solicitação de uma radiografia torácica, ou a adenopatia hilar bilateral pode ser detectada de modo incidental em uma radiografia torácica solicitada por outros motivos não relacionados. A etiologia mais comum, sobretudo entre os pacientes na faixa etária de 20 a 40 anos, é a sarcoidose. O diagnóstico diferencial de adenopatia hilar bilateral inclui: (1) linfoma, que geralmente é acompanhado de manifestações extratorácicas, como sintomas sistêmicos, adenopatia periférica e anemia; (2) câncer metastático, em que a doença maligna primária é mais frequentemente conhecida; (3) infecções granulomatosas crônicas, como a tuberculose ou histoplasmose, em que a adenopatia costuma ser unilateral; e (4) beriliose.

A abordagem diagnóstica para pacientes com adenopatia hilar bilateral depende das chances relativas de várias probabilidades diagnósticas, conforme determinado pela avaliação clínica. Os pacientes com forte suspeita de sarcoidose podem ser observados com radiografias torácicas seriadas, embora o diagnóstico não possa ser estabelecido sem histologia. Quando a hipótese de malignidade é considerada, a adenopatia hilar pode ser abordada por meio de biópsia obtida com agulha transbronquial ou biópsia USEB. Os linfonodos hilares são inacessíveis por mediastinoscopia, devido à localização das artérias pulmonares. A mediastinoscopia é empregada para confirmar o diagnóstico somente quando há uma adenopatia mediastínica concomitante e se esta for acessível por mediastinoscopia [Figura 18]. Quando as abordagens menos invasivas fracassam na obtenção de um diagnóstico, a biópsia é realizada por toracoscopia ou toracotomia.

 

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