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Doenças da unha

Última revisão: 25/11/2015

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James Q. Del Rosso, DO

 

 

Artigo original: Del Rosso JQ. Diseases of the Nail Unit. ACP Medicine. 2012.

[The original English language work has been published by DECKER INTELLECTUAL PROPERTIES INC. Copyright © 2015 Decker Intellectual Properties Inc. All Rights Reserved.]

Tradução: Soraya Imon de Oliveira.

Revisão técnica: Dr. Lucas Santos Zambon

 

 

A unha humana é composta por mais elementos do que apenas a placa ungueal. É na verdade uma unidade complexa que inclui cinco estruturas cutâneas modificadas principais: a matriz da unha, o leito ungueal, a placa ungueal, as pregas da unha e a cutícula (eponíquio).1–3 Estes componentes são estruturalmente sustentados por mesênquima especializado, que exerce uma função análoga a de um ligamento, ancorando as estruturas de tecido mole da unha no osso falangiano subjacente. Com relação à pele glabra que sustenta a unidade ungueal e as falanges subjacentes, as superfícies palmar e plantar dos dedos distais e laterais apresentam um estrato córneo mais espesso que exerce função protetora, devido ao “desgaste”  funcional normal que ocorre nas mãos e pés. As superfícies cutâneas dorsais transcendem distalmente e formam as estruturas eponiquiais (cuticulares) queratinizadas, que atuam como vedação protetora ao redor das pregas das unhas.  

A função primária da unha humana é conferir proteção para a parte distal dos dedos. As unhas também facilitam o toque preciso e a destreza. Para muitos indivíduos, as unhas são importantes como símbolo estético de aparência ideal, autoestima melhorada ou individualidade. Atualmente, existem várias técnicas estéticas disponíveis para modificar a aparência da placa ungueal. Os componentes anatômicos básicos da unidade ungueal foram diagramados na Figura 1. 

Por sua visibilidade, importância funcional, acentuada acuidade da sensibilidade na ponta dos dedos da mão e importância estética, sobretudo no caso das unhas da mão, os distúrbios que afetam as unhas podem exercer um profundo impacto adverso sobre a qualidade de vida (QV) dos indivíduos afetados.4 De modo significativo, existe um amplo conjunto de dados demonstrando que as doenças da unha afetam mais do que a aparência estética dos pacientes, sobretudo quando são acometimentos sérios, podendo interferir nas interações interpessoais e até na capacidade de trabalho em certos casos. Vários instrumentos específicos para doenças de unha, como o NailQoL, têm sido desenvolvidos para capturar formalmente informações sobre QV relacionadas aos distúrbios de unha crônicos, como a psoríase e a oncomicose, que confirmam o modo como a doença de unha pode afetar psicológica e fisicamente as pessoas.4

 

Estrutura, função e fisiopatologia geral da unha 

Conceitos

 

Matriz da unha

 

A matriz da unha é a parte dinâmica e germinativa da unidade ungueal que produz a placa ungueal.1–3 A lúnula é a porção visível da matriz da unha, que aparece sob a placa ungueal proximal como uma meia-lua branco-acinzentada se projetando distalmente à cutícula da prega da unha proximal. A lúnula diminui com o avanço da idade em cerca de 20% das pessoas.5 A cor da lúnula normal é branca. A descoloração da lúnula sugere um processo patológico. Exemplificando, quando a lúnula está eritematosa ou exibe coloração violeta significa que existe um processo inflamatório em curso, como líquen plano ou psoríase.  

As unhas usualmente são destituídas de pigmentação, devido ao número relativamente escasso de melanócitos presentes no epitélio da matriz.1,2 Como os melanócitos da matriz da unha ou do leito ungueal tendem a se tornar mais numerosos em afrodescendentes, asiáticos e hispânicos, indivíduos com estes antecedentes raciais podem apresentar mais frequentemente hiperpigmentação do leito ungueal ou da placa ungueal, em faixas ou difusamente. Quando múltiplas, ainda que nas bordas, e individualmente homogêneas quanto à cor, estas faixas representam uma variante normal nestas populações [ver Figura 2]. A hiperpigmentação por atrito também pode causar hiperpigmentação da prega da unha. Entretanto, em todas as populações, a presença de uma faixa pigmentada longitudinal solitária na placa ungueal, especialmente quando nova, de formato irregular e cor não uniforme, é sugestiva de um processo melanocítico que poderia ser atípico ou maligno. 

Devido à orientação diagonal da matriz da unha ventral, a parte proximal da matriz produz a parte superior da placa ungueal.6 Como resultado, os distúrbios da matriz proximal produzem anomalias de superfície na placa ungueal. Um exemplo característico é a escavação da placa ungueal secundária à psoríase [ver Figura 3]. As doenças da matriz da unha distal resultam em anomalias da subsuperfície da placa ungueal, alterações visíveis na borda livre da unha, ou ambas. 

O dano permanente à matriz como resultado de traumatismo, intervenção cirúrgica ou algumas doenças primárias que afetam a matriz da unha podem resultar em distrofia permanente da placa ungueal. Alguns distúrbios causadores de inflamação na matriz, como a psoríase, não induzem formação de cicatriz. Por outro lado, há distúrbios que a princípio causam inflamação na matriz da unha, a qual progride para produzir cicatriz com destruição permanente da unidade ungueal. A Figura 4 ilustra o líquen plano em estágio tardio de uma unidade ungueal, com formação de cicatriz, chamado pterígio, que se estende como uma ampla faixa de cicatriz de formato triangular a partir da prega da unha proximal e matriz da unha distal até envolver o leito ungueal, com perda de formação de placa ungueal.  

  

Leito ungueal

 

O leito ungueal é uma camada de epitélio situada entre a lúnula e o hiponíquio (o epitélio distal na borda livre da unha). O epitélio de superfície do leito ungueal é longitudinalmente estriado, com pequenos vasos superficialmente orientados seguindo ao longo do mesmo eixo, interdigitando-se com um conjunto complementar de cristas na subsuperfície da placa ungueal.3 Esta característica anatômica explica a linearidade longitudinal das hemorragias subungueais, que são focos de extravasamento em cunha entre o leito e a placa. À medida que a placa ungueal cresce, as hemorragias subungueais progridem distalmente. 

A epiderme do leito ungueal é delgada e minimamente queratinizada, sem uma camada granular. Quando há perda prolongada da placa ungueal em consequência de doença ou intervenção cirúrgica, a queratinização aumentada do leito ungueal com o desenvolvimento de uma camada granular previne a firme fixação da placa ungueal que cresce para dentro da carne no leito ungueal subjacente. Os melanócitos estão mais esparsamente distribuídos no epitélio do leito ungueal do que na matriz da unha [ver Matriz da unha, anteriormente]. A camada dermal do leito ungueal é bastante delgada e está sustentada por um tecido subcutâneo bastante disperso sobreposto à falange óssea, a qual está firmemente aderido. 

 

 

 

Figura 1 Corte longitudinal da unha do dedo da mão. Os principais componentes da unha incluem a matriz da unha, a placa ungueal, o eponíquio, o hiponíquio, o leito ungueal e proximal e as pregas laterais da unha.

 

 

Figura 2 Múltiplas faixas pigmentadas longitudinais em um homem afro-americano de 47 anos de idade. Esta é uma variante normal comumente observada nessa população étnica.

 

 

Figura 3 Psoríase envolvendo a unha do dedo da mão, com escavação da placa ungueal, onicólise distal e leuconíquia focal.

 

Placa ungueal

 

A placa ungueal, que é constituída por células epiteliais queratinizadas densamente compactadas, é produzida pela matriz e evolui distalmente na direção da borda livre da unha, à medida que a placa recém-formada empurra lentamente para frente, na direção distal. A formação e o crescimento da placa ungueal são um processo contínuo. Uma placa ungueal totalmente formada se estende a partir da parte debaixo da cutícula da prega da unha proximal para além do hiponíquio, e se estende lateralmente para baixo da cutícula das pregas laterais da unha. As anormalidades de placa ungueal ocorrem com frequência de forma secundária às alterações ou distúrbios que afetam a função da matriz da unha, infecções (p. ex., onicomicose) ou traumatismo.

A velocidade de crescimento da placa ungueal do dedo da mão de um adulto é de aproximadamente 3 mm/mês, com acentuada variabilidade entre os indivíduos.2  O crescimento da placa ungueal do dedo do pé ocorre a uma velocidade que corresponde a 1/3 a 1/2 da velocidade de crescimento da unha do dedo da mão. Uma regra geral é a de que as unhas dos dedos da mão de um adulto demoram cerca de 6 meses para crescer totalmente, enquanto as unhas dos dedos do pé de adultos demoram 12-18 meses. O crescimento da placa ungueal é mais rápido em crianças, atingindo o pico entre 10 e 14 anos de idade. Após a segunda década da vida, observa-se um declínio progressivo.2 O crescimento linear da placa ungueal sofre uma diminuição de 50% no decorrer da vida, com períodos de declínio lento alternados com períodos de declínio rápido, com incrementos aproximados de sete anos.7  O crescimento da placa ungueal aumenta durante a gestação e diminui durante a lactação, após o uso de agentes quimioterápicos e em condições caracterizadas por paralisia de membro, diminuição persistente da circulação ou desnutrição.2,3,8 A síndrome da unha amarela é caracterizada por um crescimento muito lento ou ausência de crescimento da placa ungueal. Essa síndrome usualmente afeta as unhas dos dedos da mão e do pé, e é observada em associação com várias condições subjacentes, como linfedema, distúrbios respiratórios (p. ex., bronquiectasia e efusões pleurais) e síndrome nefrótica.9

 

 

Figura 4 Líquen plano em estágio avançado na unha do dedo da mão, com formação de uma faixa de cicatriz de formato triangular (pterígio) estendendo-se distalmente a partir da prega  e da matriz da unha, até envolver o leito ungueal, com perda de formação de placa ungueal normal.

 

Os achados constitutivos relacionados à idade na placa ungueal incluem alteração na cor e brilho das unhas, sulco longitudinal, alterações na convexidade e unhas quebradiças.8,10 As placa ungueais, em especial das unhas do pé, frequentemente desenvolvem uma coloração amarelada ou cinzenta com aspecto turvo ou opaco. O sulco longitudinal pode afetar algumas ou todas as unhas e se apresentar como estrias serrilhadas, cristas projetadas ou bordas reviradas. Com o passar do tempo, a superfície da placa ungueal pode se tornar achatada (plationíquia) ou escavada (coiloníquia). A coiloníquia temporária, especialmente nas unhas dos dedos do pé, também é observada em bebês.6

As unhas quebradiças constituem uma queixa comum, com incidência de 20% na população geral (27% em pacientes do sexo feminino) que aumenta com o avanço da idade.10 Quando o conteúdo de água da unha cai a menos de 16%, as placas ungueais se tornam quebradiças. Quando o conteúdo de água das unhas ultrapassa 25%, as placas ungueais amolecem. A causa mais comum de unhas quebradiças é a desidratação da placa ungueal, que pode ser causada ou exacerbada por fatores externos, como o uso de removedores de esmalte ou a exposição a climas secos. A onicosquizia, que se manifesta como uma rachadura superficial em camadas da placa ungueal, pode se tornar mais frequente com o avanço da idade. Esta condição é observada com uma incidência significativamente maior em pacientes do sexo feminino. É provável que esteja relacionada a exposições recorrentes à água ou substâncias que funcionam como irritantes locais, como ocorre durante os procedimentos de cuidados com as unhas.

As unhas dos dedos das mãos tendem a se tornar mais delgadas e mais frágeis, com o passar do tempo. As unhas dos dedos do pé usualmente se tornam mais espessas e mais duras. A onicogrifose é o espessamento acentuado que geralmente ocorre na unha do hálux e resulta no aparecimento de uma massa compacta de placa ungueal distrófica e amontoada.8 Os fatores contribuidores parecem ser a idade avançada, a falta de cuidado com as unhas, traumatismo crônico, diminuição da circulação periférica e neuropatia. Os sapatos que calçam mal produzem exposição prolongada à compressão lateral e ao atrito, acarretando alterações grifóticas (espessamento acentuado ou amontoamento de placa ungueal), usualmente nas unhas do primeiro e quinto dedos do pé. 

 

Prega da unha

 

As pregas das unhas consistem no tecido mole cutâneo que abriga a unidade ungueal, invaginando-se proximal e lateralmente para englobar a placa ungueal emergente. A prega da unha proximal, com exceção da lúnula, cobre a matriz subjacente e é destituída de glândulas sebáceas e marcas cutâneas dermatoglíficas.11 O termo paroníquia descreve a inflamação das pregas da unha. A paroníquia pode ser aguda ou crônica, e pode ser secundária a diversas condições, ente as quais a dermatite de contato, a psoríase, a infecção bacteriana e a infecção fúngica.12,13 A cutícula (eponíquio) é uma membrana queratinizada delgada do estrato córneo modificado, que se estende da porção distal da prega da unha e se reflete sobre a superfície ungueal. A cutícula intacta atua como uma vedação que protege o espaço situado entre as pregas da unha e a placa ungueal contra a exposição aos irritantes externos, alérgenos e patógenos. A perda da cutícula permite a exposição e aprisionamento destes agentes externos deletérios, propiciando um ambiente propício ao desenvolvimento de paroníquia infecciosa ou inflamatória. A paroníquia inflamatória costuma ser secundária à dermatite de contato irritante, a partir da exposição aos vários agentes de contato que ganham acesso sob as pregas da unha expostas que, normalmente, são protegidas por uma cutícula intacta.

 

Achados na unha associados a estados patológicos específicos

 

Vários achados nas unhas foram associados a condições dermatológicas e ou doenças sistêmicas. A seguir, são apresentadas essas associações. O diagnóstico é estabelecido com base e em uma avaliação adequada dos achados clínicos. O tratamento é instituído com base em uma etiologia confirmada ou no reconhecimento de uma doença sistêmica subjacente. 

         É preciso ter cuidado especial ao realizar biópsias do leito ungueal ou da matriz, a fim de evitar traumatismos à amostra de tecido e às estruturas circundantes durante a extração da amostra. O plano de dissecação mais apropriado, durante uma biópsia de leito ungueal ou de matriz da unha, é o subdérmico. O tecido amostrado deve ser manipulado com bastante cuidado ao longo do procedimento da biópsia, a fim de evitar artefatos por esmagamento, que podem interferir significativamente na avaliação histopatológica. É igualmente importante dissecar com cuidado ao longo da subsuperfície da amostra, para garantir a separação não traumática do tecido da biópsia de sua fixação firme ao osso.    

 

Hemorragias subungueais

As hemorragias subungueais podem ser secundárias a traumatismos, altas altitudes, dermatoses primárias (i.e., psoríase) ou diversas condições clínicas subjacentes (p. ex., êmbolos arteriais, vasculites ou tromboangeíte obliterante). O aparecimento simultâneo de hemorragias subungueais em várias unhas deve levar à suspeita de uma possível doença sistêmica subjacente, sobretudo em pacientes do sexo feminino.14

 

Coiloníquia

A coiloníquia pode ser encontrada associada a outras condições, como condições congênitas, anemia ferropriva, cardiopatia, endocrinopatia, exposições ocupacionais e traumatismo.3,15

 

Depressões transversais da placa ungueal  (linhas de Beau)

As linhas de Beau são depressões transversais bem definidas que surgem na placa ungueal. Acredita-se que sejam secundárias à parada temporária do crescimento da matriz da unha. Os sulcos se tornam evidentes semanas após a ocorrência de um evento repentino e estressante, como uma doença febril aguda. A largura dos sulcos reflete a duração da função interrompida da matriz da unha. Quando limitadas a um ou poucos dedos, as linhas de Beau podem estar associadas ao traumatismo, à síndrome do túnel do carpo ou doença de Raynaud, ou podem ainda ocorrer subsequentemente à aplicação de torniquete durante uma cirurgia de mão.15 Cerca de 1-2 meses após o nascimento, os bebês podem apresentar linhas de Beau fisiológicas, que marcam a transição da vida intrauterina para a vida extrauterina.16 Múltiplos sulcos transversais (aparência de degraus de escada) podem ser vistos associados a ciclos repetidos de quimioterapia ou podem estar relacionados à deficiência de zinco. Linhas de Beau múltiplas não devem ser confundidas com a deformidade por hábito repetitivo (estilo tique), que consiste em múltiplas depressões transversais, longitudinalmente amontoadas ao longo da placa ungueal central (unhas de lavadeira), resultantes do hábito obsessivo de empurrar a cutícula repetidamente para trás ou cutucar a margem da prega da unha proximal [ver Figura 5].15,17 Não existe tratamento específico para as linhas de Beau. Elas crescem com o passar do tempo, após a resolução do período de parada de crescimento.   

 

Onicólise

A onicólise é definida como a separação da placa ungueal do leito ungueal. Na maioria dos casos, a onicólise começa distalmente. Muitas vezes, está relacionada a um traumatismo agudo ou crônico que produz um efeito de alavanca, erguendo a placa ungueal para cima e afastando-a de seu leito. Outras causas de onicólise são a exposição química (dermatite alérgica ou irritante), onicomicose e dermatoses primárias (p. ex., psoríase ou líquen plano).13 As associações com doença sistêmica subjacente (p. ex., tireoidopatia) têm sido relatadas esporadicamente, mas são encontradas com menor frequência na prática clínica. Quando há acúmulo de umidade sob a placa ungueal onicolítica, pode haver proliferação de bactérias. Isto pode produzir a descoloração em tom esverdeado da placa ungueal, como resultado de um pigmento produzido por certos organismos (p. ex., Pseudomonas aeruginosa) [ver Figura 6].

 

 

 

Figura 5 Empilhamento de sulcos transversais lineares cruzando toda a extensão da placa ungueal central, resultante do hábito de cutucar repetidamente a margem proximal da prega da unha (deformidade por hábito-tique). Note a acentuada hipertrofia lúnula, que é típica desse distúrbio.

 

O tratamento da onicólise com desconforto subungueal significativo requer evitação dos fatores precipitantes de onicólise, desbridamento da placa ungueal separada e aplicação tópica (duas vezes/dia) de solução de ácido acético diluído (consistindo em partes iguais de vinagre branco e água), gentamicina ou de uma combinação de polimixina B com bacitracina.18

 

Leuconíquia

A leuconíquia, uma descoloração branca da placa ungueal ou do tecido subungueal, exibe várias manifestações. Manchas brancas pequenas, medindo 1-3 mm (leuconíquia pontilhada), ou estrias transversais irregulares (leuconíquia estriada) na placa ungueal são as variações mais comuns.15 Estas duas manifestações geralmente são secundárias ao microtraumatismo repetitivo da matriz, com crescimento distal acompanhado de crescimento da placa ungueal. As linhas de Mees se referem especificamente a faixas brancas transversais, medindo 1-2 mm, que usualmente são demonstradas no mesmo sítio em múltiplas unhas e estão associadas à intoxicação por arsênico, doença de Hodgkin, anemia falciforme, insuficiência renal e insuficiência cardíaca. A leuconíquia também está associada à infecção sistêmica e à quimioterapia.19–21

As unhas meio-a-meio (unhas de Lindsay) exibem um esbranquiçamento difuso e turvo do leito ungueal proximal, obscurecendo a lúnula, bem como uma região distal de coloração rosada ou castanho-avermelhada que ocupa 20-60% da extensão da unha.15,22 A associação mais comumente relatada para a unha meio-a-meio é a insuficiência renal crônica. Quando a faixa de descoloração marrom distal constitui menos de 20% da extensão total da unha, a anomalia é conhecida como unhas de Terry, que está associada à insuficiência cardíaca congestiva crônica, cirrose hepática, diabetes mellitus tipo 2 e idade avançada. Nas unhas meio-a-meio e nas unhas de Terry, a porção proximal do leito ungueal pode exibir coloração rosa clara, com uma aparência mais normal do que com a descoloração esbranquiçada. 

 

 

 

Figura 6 Colonização do espaço fechado situado entre o leito ungueal e a placa ungueal por Pseudomonas aeruginosa, causando o esverdeamento da unha. A umidade presa no espaço onicolítico propicia um ambiente ideal para a proliferação desta bactéria. 

 

As unhas de Muehrcke exibem faixas transversais estreitas, brancas e pareadas no leito ungueal, separadas por faixas rosadas delgadas de aparência normal.15,22 As unhas de Muehrcke foram associadas à hipoalbuminemia crônica. A resolução deste achado na unha está correlacionada com a normalização dos níveis séricos de albumina.15

 

Baqueteamento

Quando o ângulo normal entre a prega proximal da unha e a placa ungueal ultrapassa 180°, o indivíduo apresenta baqueteamento digital. As alterações morfológicas do baqueteamento tipicamente incluem a hipertrofia do tecido mole circundante das pregas da unha, como resultado de hiperplasia da fibrovasculatura dérmica e infiltração edematosa da ponta da polpa.21 As alterações radiológicas são identificadas em menos de 20% dos casos.15

O baqueteamento  pode ser hereditário ou pode ser visto em associação com vários estados patológicos subjacentes, como osteoartropatia pulmonar hipertrófica,   insuficiência cardíaca congestiva crônica, cardiopatia congênita associada com cianose, policitemias associadas com hipóxia, doença de Graves, cirrose hepática crônica, câncer pulmonar, doença de Crohn e síndrome do intestino irritável.15,22,23 Quando o baqueteamento  é unilateral, torna-se necessário considerar as causas subjacentes da circulação obstruída, como aneurisma, fístula arteriovenosa e tumor do sulco pulmonar (tumor de Pancoast), distúrbios produtores de edema de tecido mole e doenças causadoras de alterações localizadas no osso digital subjacente (p. ex., sarcoidose). O baqueteamento unilateral também pode ser encontrado em casos de hemiplegia,24 e há um relato de perineurioma subungueal causado por baqueteamento unilateral.25 A paroníquia e a reabsorção falangeal distal podem causar alterações que estimulam o baqueteamento verdadeiro (pseudobaqueteamento).

 

Escavação da placa ungueal

O desenvolvimento de escavação da placa ungueal (oníquia pontilhada) resulta de déficits focais na formação da placa ungueal, a partir da matriz proximal da unha. O número, tamanho e formato das depressões superficiais podem ser variáveis.15 A extensão e a duração do envolvimento com escavação da unha estão correlacionados com a gravidade e a duração da anomalia da matriz da unha. A psoríase, que é a condição mais comumente associada à escavação da unha, pode produzir um conjunto aleatório de entalhes rasos ou profundos, usualmente afetando uma ou mais unhas dos dedos da mão [ver Figuras 3 e 7].26,27

A psoríase das unhas frequentemente é pouco responsiva ao tratamento e tende a recorrer. Os corticosteroides tópicos, tazaroteno tópico e injeção intralesional de corticosteroide podem ser úteis em alguns casos.28,29 Um conceito equivocado comum é o de que a escavação da unha é patognomônica da psoríase.27 A escavação da unha também pode ocorrer associada à alopecia areata, ceratoderma pontilhado e traquioníquia idiopática; ocasionalmente, em unhas normais; e, em raros casos, associada à colagenoses e vasculites ou sífilis. A escavação das unhas dos dedos da mão ocorre em 1/3 das crianças com alopecia em áreas. A doença branda envolvendo apenas algumas unhas é observada em cerca de 20% dos casos.27

 

 

 

Figura 7 Psoríase da unha, caracterizada por hiperqueratose subungueal e perda da placa ungueal onicolítica distal. O paciente foi tratado sem sucesso à base de terapia antifúngica oral, após receber o diagnóstico errôneo de onicomicose, fundamentado apenas no diagnóstico clínico. O exame cuidadoso da placa ungueal proximal intacta revela a presença de escavação, um achado característico da psoríase, em vez de onicomicose.

 

Comparada à psoríase, a escavação da unha observada na alopecia areata é tipicamente mais uniforme e padronizada, apresentando-se muitas vezes como fileiras ordenadas de depressões escavadas rasas. Atualmente, não há tratamento disponível para este tipo de escavação da unha.

 

Faixas pigmentadas longitudinais

As faixas pigmentadas longitudinais (melanoníquia estriada), também referidas como melanoníquia longitudinal, são faixas negras ou marrons longitudinalmente orientadas, isoladas [ver Figura 8] ou múltiplas [ver Figura 2]. As faixas longitudinais homogêneas são encontradas em até 75% dos afro-americanos com mais de 20 anos de idade [ver Figura 2]. Usualmente, o polegar e o dedo indicador são afetados.30,31  A melanoníquia estriada também é encontrada com frequência em hispânicos e pode estar presente em até 20% dos japoneses, mas é rara em brancos.30

A deposição de melanina na placa ungueal pode resultar da síntese aumentada de melanina pelos melanócitos da matriz, que usualmente não são funcionais; e também pode resultar da proliferação dos melanócitos da matriz.30 A melanoníquia estriada que afeta uma única unha pode resultar de um nevo melanocítico benigno ou de um melanoma subungueal [ver Figura 8]. Desta forma, é importante distinguir entre causa benigna e causa maligna, quando se trata de uma faixa pigmentada longitudinal. Os fatores sugestivos da presença de melanoma ou de proliferação melanocítica atípica são: (1) envolvimento de um único dedo, (2) disseminação periungueal do pigmento sobre a região da prega da unha (sinal de Hutchinson), (3) irregularidade de borda ou cores múltiplas na estria linear e (4) alterações na aparência (p. ex., cor ou bordas) envolvendo uma faixa longitudinal estabelecida.32

Devido à gravidade do melanoma subungueal e à importância de estabelecer prontamente o diagnóstico, o índice de suspeita deve ser alto nos casos de melanoníquia estriada. Uma biópsia simples da placa ungueal é insuficiente para estabelecer o diagnóstico porque apenas demonstrará a presença de melanina. Uma biópsia apropriada que inclua a matriz da unha, bem como o leito ungueal, quando clinicamente indicada, deve ser realizada por um cirurgião familiarizado com as complexidades da obtenção de uma biópsia de unha para avaliação histológica de uma lesão pigmentada sugestiva de processo melanocítico e possível melanoma.33 Devido à experiência limitada e às dificuldades comumente confrontadas na interpretação histológica de amostras de unha, as biópsias de melanoníquia estriada são melhor interpretadas por  dermatopatologistas.34

 

 

 

Figura 8 Melanoníquia estriada (faixa pigmentada longitudinal) produzida por um nevo melanocítico da matriz da unha. Um alto índice de suspeita de melanoma subungueal se torna muito importante com a identificação de uma faixa pigmentada longitudinal na unha.

 

Quando a pigmentação do leito ungueal é observada, torna-se necessário considerar outras causas, como fármacos sistêmicos (p. ex., antimaláricos, zidovudina, bleomicina, doxorrubicina, minociclina e hidroxiuréia) ou doença sistêmica (p. ex., doença de Addison e infecção por HIV). Entretanto, estas causas usualmente resultam em uma pigmentação mais ampla e difusa, com frequência envolvendo múltiplas unhas.35 Outra associação relatada com a melanoníquia estriada é o lúpus eritematoso sistêmico.36 A melanoníquia por atrito resultante de traumatismo a partir de atividades atléticas ou por uso sapatos que calçam mal pode produzir pigmentação da unha, inclusive pigmentação da prega da unha (sinal de pseudo-Hutchinson). Este tipo de pigmentação é mais comum em indivíduos de pele escura.32

 

Infecções bacterianas e fúngicas da unha 

 

Paroníquia bacteriana

A infecção bacteriana das pregas da unha (paroníquia bacteriana) costuma ser de natureza aguda. É caracterizada por inchaço, eritema, desconforto é, às vezes, purulência. O patógeno etiológico mais comum é Staphylococcus aureus. O tratamento requer drenagem do abscesso focal (quando houver um) e terapia antibiótica oral.37

 

Paroníquia crônica

A paroníquia crônica resulta da inflamação persistente ou frequentemente recorrente das pregas da unha, que costuma ser resultante de dermatite irritante crônica e perda da cutícula por traumatismo ou práticas de cuidado de unhas. Pode haver ainda infecção secundária por cândida.29,38

 

 

Onicomicose

A onicomicose, que é a infecção de unha mais comum, é uma infecção fúngica caracterizada pelo envolvimento do leito ungueal e da placa ungueal. A onicomicose por dermatófito (tinea unguium) é o tipo mais comum de infecção fúngica da unha.39 É encontrado com mais frequência em adultos do que em crianças e afeta mais comumente uma ou mais unhas dos dedos do pé. O modo de invasão fúngica usualmente corresponde a uma onicomicose subungueal distal-lateral, ocorrendo à medida que os organismos dermatófitos migram da pele do pé para baixo da placa ungueal e invadem o tecido do leito ungueal.40 A tinea pedis e a onicomicose frequentemente coexistem em um mesmo paciente.41,42

Os dermatófitos que comumente causam onicomicose são Trichophyton rubrum e Trichophyton mentagrophytes.43 A tendência a abrigar dermatófitos (especialmente, T. rubrum), de forma predominante na pele do pé, tem sido notada em algumas famílias. Como consequência, os pacientes com este tipo de tendência são suscetíveis à tinha do pé, à tinha ungueal, à tinha crural e à tinha do corpo difusa. Estes indivíduos podem apresentar infecções por dermatófitos em fases mais iniciais da vida, em comparação ao observado usualmente, e muitas vezes apresentam recorrência da infecção por dermatófito após a conclusão de uma terapia inicialmente efetiva. 

Os achados clínicos mais característicos da onicomicose por dermatófitos são a onicólise distal, hiperceratose subungueal e uma placa ungueal descolorada e distrófica.42 Como esta combinação de achados também é encontrada em indivíduos com psoríase de unha, o diagnóstico correto pode exigir a realização de uma preparação com hidróxido de potássio (KOH) e cultura de fungos [ver Figura 9a]. É importante que as amostras sejam obtidas a partir do leito ungueal [ver Figura 9b] e que as amostras submetidas à cultura sejam transportadas e plaqueadas corretamente, porque meios de cultura diferentes são requeridos para a identificação de dermatófitos e patógenos de unha fúngicos não dermatófitos.42 O meio para teste de dermatófito (DTM) pode ser usado como técnica de cultura no consultório, que não tem requerimentos de incubação especiais. O DTM é econômico e acurado para o diagnóstico da onicomicose por dermatófito.44

Outro método usado para diagnosticar a onicomicose envolve o exame histológico de uma amostra de placa ungueal, obtida de uma borda livre distal da placa, em seu ponto de fixação ao leito ungueal.45 A amostra de placa ungueal é enviada ao laboratório de histologia, onde é processada em cortes finos e corada com ácido periódico de Schiff (PAS). Ao exame microscópico, os fungos aparecem em vermelho porque a coloração com PAS destaca o glicogênio e a mucoproteína presentes nas paredes celulares das hifas.45 A onicomicose subungueal branca proximal é outra apresentação da onicomicose por dermatófito. A condição foi relatada associada à imunossupressão sistêmica, inclusive à infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV).46

A maioria dos pacientes com onicomicose por dermatófito na unha do pé é afetada concomitantemente por tinea pedis plantar (tipo seco).45–48 Acredita-se que a tinea pedis seja fonte de infecções de unha por dermatófito primárias e recorrentes. A apresentação clínica da tinea pedis em pacientes com onicomicose pode ser visivelmente evidente ou sutil, por vezes simulando uma xerose branda (“pele ressecada”). As dermatofitoses crônicas dos pés e unhas do pé são comprovadamente fatores de risco significativos de celulite bacteriana aguda da perna, aparentemente propiciando um portal de entrada para bactérias patogênicas.47

 

 

 

Figura 9 (a) Ao obter uma amostra de unha para realizar uma preparação com hidróxido de potássio (KOH), é importante expor o leito ungueal afetado primeiramente aparando e descartando a placa ungueal separada (onicolítica) distal. (b) Pequenos fragmentos de amostra de hiperceratose subungueal do leito ungueal e da subsuperfície exposta da placa ungueal são obtidos efetivamente com auxílio de uma cureta pequena. Os fragmentos menores são mais facilmente dissolvidos pelo KOH, permitindo uma visualização microscópica mais acurada, e podem ser facilmente plaqueados em meio de cultura para fungos.

 

A onicomicose por cândida  é bem menos comum do que a onicomicose por dermatófito. Quando presente, é mais frequente nas unhas da mão do que nas unhas dos pés, além de exibir invasão da placa ungueal. A onicomicose causada por cândida spp costuma estar associada à imunossupressão (p. ex., infecção por HIV e candidíase mucocutânea crônica). As cândidas spp podem invadir a unha como patógenos secundários e, mais frequentemente, afetam as unhas da mão.42

Fungos não dermatofíticos, incluindo Aspergillus spp, Scopulariopsis brevicaulis, Fusarium spp, Scytalidium hyalinum, e Scytalidium dimidiatum causam infecção das unhas da mão e do pé, contudo estas infecções são relativamente incomuns.42,48  Paroníquia associada pode ser encontrada na onicomicose causada por fungos não dermatofíticos. A terapia efetiva para onicomicose inclui o uso de um agente antifúngico oral [ver Tabela 1]. A terapia tópica proporciona eficácia limitada, exceto em alguns casos de onicomicose branca superficial.48,49 Como as unhas crescem lentamente, a resposta clínica é tardia.48 As infecções por Scytalidium spp são raras nos EUA e respondem fracamente aos agentes antifúngicos atualmente disponíveis. 

A terapia farmacológica isolada pode ser inadequada, em alguns casos de onicomicose. Uma placa ungueal micótica bastante espessa, onicólise marcante e casos que se manifestam como infecção lateral podem requerer desbridamento adjunto.50 Além disso, foi demonstrado que a presença de uma dermatofitoma diminui a resposta à terapia médica, inclusive aos agentes antifúngicos orais. Um dermatofitoma é observado como uma ponta ou coluna separada por parede, contendo múltiplas hifas de parede espessa. Quando um dermatofitoma está presente, a resposta à terapia antifúngica oral é maximizada pela remoção física da massa loculada por cirurgia ou desbridamento químico.50 Em alguns casos, o uso de uma terapia antifúngica oral mais prolongada (além das recomendações padrão) pode ser necessária para eliminar a infecção, especialmente em pacientes imunocomprometidos, pacientes idosos com unhas que crescem lentamente, e casos mais graves de onicomicose.

 

Tabela 1 Agentes antifúngicos orais para onicomicose do pé*48

 

Fármaco

Dose

Comentários

Griseofulvina

(comprimidos ou líquido)

500 mg–1 g/dia, por 12–18 meses

Geralmente, não recomendada devido à eficácia limitada e à existência de outros agentes mais efetivos disponíveis; ativa apenas contra dermatófitos.

Itraconazol

(cápsulas)

Terapia em pulsos†: 200 mg, 2 x dia, 1 semana/mês, durante 3 meses consecutivos

As contraindicações incluem interações farmacológicas específicas e presença de insuficiência cardíaca congestiva; potencial hepatotoxicidade (raro); efetivo para dermatófitos, espécies de cândida  e alguns mofos não dermatofíticos; deve ser administrada com alimento; a absorção pode ser diminuída pelo pH gástrico (bem como pelo uso de bloqueadores H2, antiácidos, inibidor de bomba de prótons); depuração sanguínea em 1–2 semanas; níveis terapêuticos na unha em 9 meses de pós-terapia.

Terapia consecutiva: 200 mg/dia, por 3 meses

Terbinafina

(comprimidos)

250 mg/dia, por 3 meses

Mais ativa contra dermatófitos; alguma eficácia contra certos mofos não dermatofíticos; atividade limitada contra a maioria das espécies de cândida; potencial hepatotoxicidade (raro); relatos esporádicos de discrasias sanguíneas (raro); alteração reversível ou perda do paladar (< 2%); depuração sanguínea em 1–2 meses; níveis terapêuticos na unha em 9 meses de pós-terapia. 

Fluconazol

(comprimidos)‡

150–300 mg, por 9–12 meses

Efetivo contra dermatófitos e espécies de cândida; potencial hepatotoxicidade (raro);

Algumas interações farmacológicas significativas; reservatório de fármaco terapêutico limitado na unha, após a terapia. 

*Ciclopirox a 8% tópico, em forma de esmalte para unhas, é aprovado pelo Food and Drug Administration (FDA) para casos de onicomicose causada por Trichophyton rubrum. O tratamento envolve a aplicação diária, por 12 meses (ou até ocorrer o crescimento de unha limpa), combinado com desbridamento ou aparamento da placa ungueal onicolítica. Eficácia menor do que a eficácia observada com o uso dos agentes orais mais modernos (p. ex., itraconazol, terbinafina). Atualmente, nenhum agente de uso oral ou tópico tem aprovação do FDA para uso em casos de onicomicose não dermatofítica (p. ex., espécies de cândida, mofos).

†Os pulsos de itraconazol são aprovados pelo FDA para uso em casos de tinha ungueal; eficácia estabelecida demonstrada para a doença da unha do pé.

‡O fluconazol não tem aprovação do FDA para uso na onicomicose; eficácia comprovada para tinea unguium.

 

Tabela 2 Distúrbios dermatológicos que afetam a unidade ungueal 

 

Condição patológica

Achados da condição

Achados na unha

Doença inflamatórias

Psoríase

Achados na unha em 10–50% dos pacientes; 39% das crianças com psoríase apresentam alterações nas unhas (usualmente, escavação); doença de unha presente em 50–85% dos pacientes com artrite psoriática.

Envolvimento da matriz proximal: escavação, sulco transversal, superfície de placa profundamente sulcado (onicorrexe).

Envolvimento da matriz distal: afinamento da placa, eritema da lúnula.

Leito ungueal: hiperceratose subungueal, sinal da gota de óleo, hemorragias subungueais.

Pregas da unha: lesões cutâneas de psoríase.

Envolvimento de falange/articulação: artrite psoriática.

Líquen plano

As alterações nas unhas ocorrem em até 10% dos pacientes com líquen plano; pode ocorrer na infância ou na fase adulta; o envolvimento da unha pode ocorrer com ou sem doença cutânea ou mucosa; potencialmente reversível no início do estágio inflamatório; irreversível na fase cicatricial (estágio mais tardio) da doença; pode ocorrer como placas sulcadas, de superfície enrugada e sem brilho (traquioníquia) ou como distrofia de 20 unhas em crianças.

Envolvimento da matriz: combinação de sulcos na placa ungueal, divisão e afinamento uniforme progressivo; separação da borda distal, fragilidade, desintegração, enfraquecimento, perda de placa ungueal (onicomadese).

Cicatrização focal da matriz: formação de pterígio (ponte de cicatriz entre a prega proximal da unha e a epiderme subungueal, com perda focal de placa ungueal).

Envolvimento do leito ungueal: hiperceratose subungueal, onicólise.

Doença difusa da matriz/leito ungueal: perda total da placa ungueal, atrofia, cicatrização.

Alopecia em áreas

Alterações nas unhas em 10% dos pacientes com alopecia em áreas; alterações nas unhas em mais de 40% das crianças com alopecia em áreas; o envolvimento das unhas da mão é mais comum; pode ocorrer em crianças como distrofia das 20 unhas. 

Envolvimento da matriz: escavação ordenada da unha disposta em padrão hachurado (sinal de glen plaid), superfície de placa enrugada (traquioníquia), fragilidade, divisão, sulcos longitudinais, lúnula manchada ou avermelhada (eritema), perda de placa ungueal (onicomadese).

Tumores de unha

Tumor glômico

75% ocorrem nas mãos, usualmente subungueais (leito ungueal); hamartoma vascular benigno.

Visível através da placa, como uma mancha de cor vermelho-claro ou vermelho-azulada; raramente excede 1 cm de tamanho,sintoma característico de dor intensa ou pulsátil, dor espontânea ou provocada por pressão ou traumatismo leve.

Cisto mixoide digital (muco)

Forma de mucinose focal; não é um cisto verdadeiro (sem revestimento epitelial); contém líquido claro, viscoso, gelatinoso; usualmente observado em adultos.

Neoplasia mole, abobadada, translúcida, de cor rosada ou cor-da-pele, reluzente, envolvendo a prega proximal da unha ou a articulação interfalângica distal sobrejacente. Aquelas que ficam por cima da prega podem comprimir a matriz, produzindo achatamento da placa; aquelas que ficam por cima da articulação podem se conectar com o espaço articular subjacente.

Exostoses subungueais

Crescimentos de cartilagem calcificada ou osso normal; a maioria é observada no hálux; mais frequente em adolescentes e adultos jovens; lesões benignas.

Emerge do dedo dorsal, na falange distal; pode erodir pela placa ou se projetar a partir da borda lateral ou distal da placa; frequentemente dolorosa; pode se tornar erodida.

Angiofibromas periungueais

Surgem da prega da unha; frequentemente, múltiplos; encontrados em 50% dos casos de esclerose tuberosa (doença de Bourneville-Pringle); usualmente, surgem nos primeiros anos da adolescência; neoplasia benigna.

Pápulas pequenas, arredondadas, cor-de-carne ou rosadas, firmes, com superfície lisa e reluzente, que surgem da região da prega da unha; podem cobrir parcialmente a placa ungueal; costumam ser assintomáticas.

 

Distúrbios dermatológicos que afetam a unidade ungueal 

O presente capítulo pretende servir de cartilha sobre os princípios da estrutura ungueal, função, conceitos gerais de fisiopatologia e distúrbios de unha comuns. Uma revisão abrangente sobre distúrbios dermatológicos, sistêmicos, neoplásicos e exógenos foge ao escopo deste capítulo. Uma visão geral sobre distúrbios dermatológicos seletos que afetam a unidade ungueal e seus achados clínicos associados é apresentada na Tabela 2.

 

James Q. Del Rosso, DO, atua como consultor e conferencista junto às empresas Allergan, Galderma, Bayer, Medicis, NB Therapeutics, Obagi Medical Products, Onset Dermatologics, Pharmaderm, Primus, Promius, Ranbaxy, TriaBeauty, Unilever, Valeant e Warner Chilcott. Dr. Del Rosso realiza pesquisas clínicas para as empresas Allergan, Galderma, Bayer, Medicis, Obagi Medical Products e Onset Dermatologics.

 

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Agradecimentos

Figuras 1-9 - Copyrighted por James Q. Del Rosso, DO. Direitos de publicação e distribuição de Decker Intellectual Properties.

 

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