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Autores:
Fernando de Paula Machado
Médico pela Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Residência em Clínica Médica no Hospital das Clínicas da FMUSP (HC-FMUSP). Residência em Cardiologia pelo Instituto do Coração (InCor) do HC-FMUSP. Médico Diarista do Pronto-Atendimento do Hospital Sírio-Libânes.
Leonardo Vieira da Rosa
Médico Cardiologista pelo Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP. Médico Assistente da Unidade de Terapia Intensiva do Instituto do Coração do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP. Doutorando em Cardiologia do InCor-HC-FMUSP. Médico Cardiologista da Unidade Coronariana do Hospital Sírio Libanês.
Última revisão: 01/04/2019
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Paciente procurou cardiologista após auscuta de sopro cardíaco em exame físico realizado por clínico geral.
Ver diagnóstico abaixo
1) Ritmo sinusal
2) FC-78 bpm
3) QRS <120°
4) PR- 160 ms
5) Rs em V1 e V2
6) SÂQRS no plano frontal localizado a direita de +110º
Padrão STRAIN em derivações precordiais V1-V3 e inferiores (infradesnivelamento do segmento ST de convexidade superior e T negativa assimétrica)
Estenose pulmonar com sinais de sobrecarga de VD
A síndrome de Noonan (SN), muitas vezes inapropriadamente chamada de “síndrome de Turner masculina”, pode ocorrer tanto no sexo masculino quanto no sexo feminino.
É uma doença genética autossômica dominante com incidência estimada de 1/1000 até 1/2500 nascimentos vivos, sendo uma das mais freqüentes síndromes associadas a defeitos cardíacos
São várias as alterações sistêmicas, dentre elas: baixa estatura, alterações ósseas, má-oclusão dentária, implantação baixa das orelhas, base nasal larga, pterigium colli (pescoço alado), estenose valvular pulmonar, displasia linfática, associação com neurofibromatose, micrognatismo, fendas anti-down, retardo mental, pescoço curto, hepatoesplenomegalia, problemas de audição, coagulograma alterado, criptorquidismo, alterações dermatológicas, anormalidades renais e cardíacas.
O paciente em questão apresenta diagnóstico de estenose pulmonar como parte da síndrome de Noonan. Essa é a anomalia mais frequente, presente em, aproximadamente, 50% dos afetados, seguida da miocardiopatia hipertrófica, em 25% desses pacientes.
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Diferenças entre as síndromes de Turner e Noonan | ||
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Turner |
Noonan |
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Cromossomos sexuais: |
XO ou mosaicismo. |
XX ou XY: Normal. |
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Cromossômos não sexuais |
Não afetados. |
Braço longo do cromossômo12 |
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Sexo: |
Só mulher. |
Ambos. |
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Cardiopatia mais freqüentemente associada: |
Coartação da aorta (Co.Ao.) isolada ou associada a estenose aórtica (E.Ao.). |
Estenose pulmonar (EPV). |
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ECG e VCG: |
Normal ou SVE. |
Muito alterado: SÂQRS com extremo desvio no quadrante superior direito e PH alça QRS - SVD. |
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Órgãos sexuais. |
Amenorréia primária hipergonadotrófica. |
Criptorquidia nos homens. |
Desvio do SÂQRS nos quadrantes superiores com rotação horária da alça QRS no plano frontal.: 80%
Freqüente bloqueio AV de primeiro grau por prolongamento do HV (Hisiano)
S profunda nas precordiais.
Padrão de SVD: presente em 57% dos casos,
Padrão de SVE: 24%,
Padrão de BCRD: 9%,
Bradicardia sinusal: 5%
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