Eletrocardiograma 53

Quadro Clínico

Paciente de 15 anos do sexo masculino, apresentou PCR em fibrilação ventricular durante internação para investigação de síncope

Eletrocardiograma do paciente

Ver diagnóstico abaixo

Diagnóstico     

            Síndrome do  QT longo congênito. O que mais chama atenção nesses traçados não é o aumento do QTc e sim as ondas T.  Elas se apresentam  com alternância elétrica, ou seja, sendo ora positivas ora negativas ou isodifásicas e com variabilidade em sua amplitude. Poderiam estar associadas a momentos de estresse físico ou emocional, precedendo uma taquicardia ventricular polimórfica. Esse achado eletrocardiográfico é incomum; trata-se, porém, de um dos critérios diagnósticos maiores para o diagnóstico dessa enfermidade.

Comentários

            A síndrome do QT longo caracteriza-se pelo prolongamento do intervalo QT no traçado eletrocardiográfico associado à síncope, morte cardíaca súbita e arritmias ventriculares malignas, como o torsades de pointes. Pode, de acordo com sua etiologia, ser classificada em congênita ou adquirida.

            Os mecanismos fisiopatológicos envolvidos são caracterizados por mutações nos genes que codificam os canais de sódio e potássio da membrana plasmática das células miocárdicas. Inicialmente duas formas de QT longo congênito foram descritas: a síndrome de Jervell e Lange-Nielsen e a síndrome de Romano-Ward. Pacientes acometidos pela síndrome de Jervell e Lange-Nielsen caracterizam-se por apresentarem intervalo QT longo associado a surdez congênita, episódios de síncope ou morte súbita. A transmissão hereditária se dá através de herança autossômica e recessiva. A síndrome de Romano-Ward, mais freqüente que a anterior, apresenta características clínicas semelhante, porém não acompanhada de surdez congênita, e possui herança autossômica dominante. Atualmente, sete genótipos (LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5, LQT6 e LQT7) estão relacionados a essa síndrome.

            A síndrome freqüentemente se manifesta antes dos 40 anos de idade, principalmente durante a infância e adolescência. Aproximadamente dois terços dos indivíduos com a síndrome do QT longo congênito são diagnosticados mediante a realização de um eletrocardiograma de triagem após a avaliação de um parente de primeiro grau acometido. Pacientes sintomáticos podem apresentar palpitações, síncope, tonturas e parada cardíaca. A arritmia ventricular geralmente verificada é o torsades de pointes.

            O diagnóstico da síndrome depende basicamente da história clínica e familiar do paciente, associados aos achados eletrocardiográficos sugestivos.  Um sistema de escore baseado em alterações no eletrocardiograma e em dados clínicos e familiares dos pacientes pode auxiliar no diagnóstico da síndrome. A probabilidade de a síndrome do QT longo congênito estar presente é então subdividida em baixa (escore = 1 ponto), intermediária (2-3 pontos) e alta probabilidade (escore = 4 pontos).

Tabela 1: Critérios diagnósticos para síndrome do QT longo

            A terapêutica da síndrome do QT longo é baseada principalmente na interrupção do estímulo simpático ao miocárdio (betabloqueador / simpatectomia). Outras possíveis terapias incluem a implantação de marcapasso definitivo e cardiodesfibrilador implantável.

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