Síndrome da Veia Cava Superior

INTRODUÇÃO E DEFINIÇÕES

A síndrome da veia cava superior (SVCS) é o conjunto de sinais e sintomas decorrentes da estase venosa no segmento braquiocefálico devido à obstrução da veia cava superior, seja por trombose, compressão extrínseca, invasão direta da veia por processos patológicos adjacentes ou combinação destes fatores. Em 1953, Roswitt descreveu a evolução clínica da SVCS de forma ilustrativa:

“A síndrome da veia cava superior é um conjunto de sintomas que se agravam conforme o aumento da pressão na veia cava superior e suas tributárias. O paciente sofre dispnéia progressiva, ortopnéia e tosse que se agravam em posição prona. Em pouco tempo, é capaz de respirar apenas em posição ereta e fica impossibilitado de deitar-se. Ocorre edema progressivo da face, pescoço e membros superiores e nota-se coloração cianótica característica da pele que torna-se mais evidente no decúbito. Conforme o aumento da pressão venosa intracraniana, observa-se o aparecimento de cefaléia, vertigem, confusão mental, estupor e até perda da consciência. A menos que uma medida descompressiva eficiente seja instaurada, sobrevém o óbito por anóxia cerebral e/ou insuficiência respiratória.”

ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA

A veia cava superior é formada pela fusão das veias braquiocefálicas direita e esquerda, na porção superior do mediastino médio, recebendo, portanto, a drenagem venosa da cabeça, pescoço, membros superiores e caixa torácica. Tem cerca de 7 cm de extensão e desemboca no átrio direito. Na transição de seu terço médio para caudal recebe a veia ázigos. Relaciona-se com: aorta ascendente (medialmente), traquéia e linfonodos paratraqueais (póstero-medialmente), timo e linfonodos mediastinais anteriores (anteriormente), artéria pulmonar (posteriormente em seu terço caudal) e pleura mediastinal (lateralmente). A situação anatômica da veia cava superior, associada à baixa pressão do vaso, a torna facilmente compressível por processos expansivos em estruturas adjacentes.

A obstrução da veia cava superior leva a alterações importantes nos trajetos naturais de drenagem venosa. Quando a obstrução é acima da entrada da veia ázigos, o fluxo oriundo do segmento cefálico e membros superiores drenam, através de colaterais, para a veia ázigos, alcançando, por fim, o átrio direito. Quando a obstrução inclui a veia ázigos, o fluxo dos sistemas cefálico, membros superiores e torácicos drena para a veia cava inferior através de colaterais, especialmente veias torácicas laterais, veias torácicas internas e sistema ázigos. Vale lembrar que o desenvolvimento das vias colaterais é um processo lento e gradual. Quando as colaterais ainda não se formaram, por obstrução aguda, ou não dão vazão ao fluxo sanguíneo, ocorre hipertensão do sistema venoso braquiocefálico. Nesta condição, ocorre edema neste território e o paciente fica sintomático, podendo inclusive evoluir com edema cerebral, provocando sintomas neurológicos, e de pregas vocais, provocando estridor e insuficiência respiratória.

ACHADOS CLÍNICOS

História Clínica

O quadro clínico descrito por Roswitt, apesar de ilustrativo, é bastante raro, visto que a síndrome costuma se instalar de forma insidiosa e não se manifestar com todos esses sintomas. Desta forma, as queixas mais frequentes em pacientes com síndrome de veia cava superior são dispnéia, tosse, edema facial e de membros superiores e tontura, sendo outros sintomas menos comuns cefaléia, dor torácica, disfagia, alteração de nível de consciência e síncope. Os sintomas neurológicos como tontura, cefaléia e síncope, em muitos casos, manifestam-se apenas quando o paciente tosse, se abaixa ou pende o corpo para frente.

O tempo médio de evolução entre aparecimento de sintomas e procura por atendimento médico varia entre 3,2 e 6,5 semanas para doenças malignas e 60 e 168 semanas para doenças benignas, portanto, um tempo de evolução mais curto aumenta a probabilidade de doença maligna. De maneira geral, quando ocorre obstrução aguda da veia cava, o quadro é mais proeminente, visto que não houve tempo hábil para o desenvolvimento de colaterais.

Além dos sintomas relacionados a SVCS per se, devem ser pesquisados sintomas que possam diagnosticar a causa de base da síndrome. História de tabagismo, hemoptise e emagrecimento, por exemplo, podem sugerir neoplasia pulmonar. Da mesma forma, histórico prévio de neoplasia pode sugerir doença metastática. Já histórico de uso de dispositivos venosos como marca-passo e cateteres pode sugerir trombose.

Exame Físico

Os achados ao exame físico mais frequentes e evidentes são: edema facial (Figura 1) e de membros superiores, que é mais significativo ao acordar, e circulação colateral na parede torácica (Figura 2). Outros achados de exame físico são cianose, pletora facial, síndrome de Horner e paralisia de corda vocal. Ao examinar a circulação colateral no tórax, observa-se que seu fluxo tem direção caudal, diferentemente do fluxo normal, cuja direção é cranial.

No exame físico, assim como na história clínica, devem ser pesquisados ativamente sinais que auxiliem no diagnóstico da etiologia da SVCS, procurando-se por lindonodomegalias (linfoma, neoplasias), tumorações em mama e tireóide, alterações na ausculta pulmonar (tumor de pulmão, derrame pleural) baqueteamento digital e osteoartropatia hipertrófica (neoplasia de pulmão) e outros achados de exame físico que levem ao diagnóstico.

Figura 1: Edema facial e circulação colateral cervical (seta).

Figura 2: Circulação colateral em parede torácica (setas).

EXAMES COMPLEMENTARES

O diagnóstico da síndrome de veia cava superior geralmente é clínico e deve ser confirmado por exames de imagem. Os exames de imagem não apenas identificam o comprometimento da veia cava superior, como ajudam a identificar a causa do problema, como massas mediastinais ou pulmonares e trombose. De acordo com os resultados dos exames de imagem, geralmente segue-se uma biópsia com exame anatomopatológico, que geralmente traz o diagnóstico definitivo.

Exames de Imagem

Radiografia de Tórax

Costuma ser o primeiro exame de imagem solicitado e, em geral, revela alargamento de mediastino. Devem ser pesquisados, neste momento, nódulos e massas pulmonares.

Tomografia Computadorizada de Tórax

É o exame de escolha para confirmar e melhor estudar a síndrome de veia cava superior. É um exame de excelente acurácia diagnóstica, de até 100% de acordo com alguns autores. As imagens definem a presença de massa causando compressão extrínseca e sua posição anatômica, permitindo a programação de procedimentos diagnósticos e terapêuticos. Definem também trombose de cava (não opacificação da veia) e a situação da circulação colateral, além de permitirem um estudo adequado do parênquima pulmonar (Figura 3). A maior desvantagem do uso da tomografia é a necessidade de uso de contraste, que é nefrotóxico.

Ressonância Nuclear Magnética

A ressonância nuclear magnética também oferece imagens com ótima definição para o diagnóstico de SVCS e tem como vantagem dispensar o uso de contraste. Porém, é exame caro e não permite tão boa visualização do parênquima pulmonar, pois está mais sujeito a artefatos decorrentes dos movimentos respiratórios e cardíacos. Estes fatos tornam o exame de pior relação custo-benefício.

Cavografia

É um exame que possui certa morbidade e não acrescenta informações significativas além daquelas já oferecidas pela tomografia, portanto deve ser usada em casos selecionados. Oferece a vantagem de assinalar com precisão o local e a natureza da obstrução, portanto, é importante na programação de derivações e na investigação de múltiplos sítios de obstrução em paciente que não respondeu à radioterapia (isto é, a obstrução poderia estar além do campo irradiado).

Figura 3: Tomografia computadorizada de tórax revelando compressão extrínseca circunferencial da veia cava superior por massa mediastinal (setas amarelas), permitindo passagem de contraste apenas por estreita luz (seta branca). Observa-se também presença de circulação colateral intratorácica (setas laranjas). Este paciente tinha síndrome de veia cava compensada (pouco sintomática), cujo exame anatomopatológico revelou tratar-se de secundária a mediastinite fibrosante.

Histologia

Na grande maioria das vezes, a SVCS não se apresenta como uma urgência, mas o tratamento dever ser instituido rapidamente. Para tanto, é fundamental o diagnóstico histológico, uma vez que o aspecto clínico e radiológico das diversas causas de SVCS é semelhante, mas a terapêutica específica é totalmente diferente.

A seleção do método para se obter espécime para o exame anatomopatológico varia conforme o caso, dando-se preferência aos métodos menos invasivos. Ocasionalmente, não é necessário exame anatomopatológico para definir o diagnóstico, como em casos de trombose após uso de dispositivo intravenoso ou em casos de neoplasia prévia já conhecido.

Dentre os métodos pouco invasivos estão a biópsia por broncoscopia ou citológico de escarro, que podem ser utilizados como abordagem inicial se houver imagem radiológica sugestiva de neoplasia de pulmão. Outros métodos pouco invasivos podem ser a biópsia de linfododos supraclaviculares ou cervicais comprometidos ou toracocentese em pacientes com SVCS e derrame pleural.

Em muitos casos, uma abordagem pouco invasiva não é possível ou os exames menos invasivos não são conclusivos, devendo-se optar por exames mais invasivos como a mediastinoscopia, biópsia guiada por tomografia, mediastionotomia anterior, toracoscopia ou até a toracotomia.

A mediastinoscopia já foi considerada com procedimento de muito risco quando realizada em vigência de SVCS, pois acreditava-se que, devido à hipertensão venosa, qualquer acidente provocaria sangramento profuso. Atualmente, várias séries foram publicadas mostrando ser a mediastinoscopia um procedimento seguro e com boa relação custo-benefício.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial da SVCS com outras doenças não é difícil, pois apesar de sintomas inespecíficos como dispnéia ou tontura, o exame físico é bastante característico, com edema restrito ao segmento braquiocefálico e circulação colateral torácica ocorrendo na grande maioria dos pacientes. Portanto, o diferencial mais significativo de ser estabelecido é o da causa da SVCS (Tabela 1).

A obstrução da veia cava superior pode ser causada por trombose, compressão extrínseca, invasão direta da veia ou por uma associação destes fatores. A etiologia destes eventos pode ser benigna ou maligna, sendo as causas malignas responsáveis por cerca de 80 a 90% dos casos.

Entre as causas malignas mais frequentes, observamos: neoplasia de pulmão (70 a 80%), linfoma (5 a 15%), neoplasia de células germinativas (2%), timoma (2%) e neoplasia metastática (4%). Quanto aos tipos histológicos de neoplasia pulmonar causando SVCS, várias séries demonstram ser o carcinoma de pequenas células o mais associado a SVCS (40%), seguido pelo carcinoma de células escamosas (20%), pelo adenocarcinoma (11%) e pelo carcinoma de grandes células (8%); os outros 22% estão associados a subtipos histológicos. A incidência predominantemente central, o índice de metastatização e o alto índice mitótico justificam ser o carcinoma de pequenas células o tipo histológico mais associado a SVCS, apesar de ser responsável por apenas 25% das neoplasias de pulmão.

As doenças benignas mais associadas a SVCS são: fibrose mediastinal e trombose de cava associada a dispositivos intravenosos, como cateteres e marca-passos. Esta última vem se tornando cada vez mais frequente, sobretudo na população pediátrica.

Tabela 1: Causas de síndrome de veia cava superior

TRATAMENTO

O tratamento da SVCS deve ser direcionado para sua etiologia, portanto, o diagnóstico preciso baseado em história clínica e resultado de biópsias é fundamental. As opções terapêuticas incluem: tratamento clínico, tratamento rádio e quimioterápico, tratamento endovascular e tratamento cirúrgico (Tabela 2). É importante observar que, muitas vezes, a terapêutica visa apenas a paliação dos sintomas.

Tratamento Clínico

Tratamento clínico é oferecido até que se inicie um tratamento mais definitivo. Medidas não específicas como repouso, elevação da cabeça e oxigenioterapia oferecem algum conforto. Algumas medicações são usadas de forma empírica sem nenhum suporte de literatura, como diuréticos e corticóides. Os diuréticos podem inclusive levar à desidratação, aumentando o risco de trombose.

Tratamento Rádio e Quimioterápico

Visto que, atualmente, 80 a 90% dos casos de SVCS são secundários à neoplasia, a rádio e a quimioterapia têm papel fundamental na terapêutica. A radioterapia, seja isolada ou em associação com a quimioterapia, é o método mais utilizado, pois é aplicável em neoplasia de pulmão, tanto de pequenas como não-pequenas células, linfoma não-Hodgkin, Tumor de células germinativas, neoplasias tímicas e neoplasias metastáticas, mesmo em pacientes com pior estado geral. Doses variando entre 40 e 60 Gy foram as que obtiveram melhor taxa de resposta na literatura. Quanto ao fracionamento, utiliza-se o convencional, doses de 1,8 a 2 Gy, porém, alguns estudos sugerem que doses maiores nas frações iniciais possibilitariam resultados mais rápidos na paliação dos sintomas.

A quimioterapia parece ter melhor resultado que radioterapia para pacientes com neoplasia de pulmão de pequenas células. Sua vantagem para pacientes com linfoma não-Hodgkin ainda é controversa.

Tratamento Endovascular

O tratamento endovascular da SVCS vem ganhando força nos últimos anos devido à melhora das técnicas e dos equipamentos e aos bons resultados que séries recentes têm demonstrado. É um procedimento que oferece alívio rápido dos sintomas relacionados à SVCS, porém deve ser encarado como procedimento paliativo, adjuvante à terapia para a causa de base da SVCS, a qual, em grande parte das vezes, isoladamente, não oferece remissão significativa dos sintomas. O tratamento mostra bons resultados também em humanos, com resposta terapêutica variando de 68 a 100% dos casos nas séries levantadas por Hochcrein et al. (1998). Nesta mesma revisão, observou-se taxas de recorrência da obstrução que variaram entre 0 e 45%, porém os autores sugerem diversas estratégias para recanalização do vaso, como trombólise ou dilatação e passagem de novo stent. Nestas séries, a maior parte dos pacientes tinha como etiologia da SVCS alguma causa benigna, porém, outros autores mostram resultados semelhantes para doenças malignas. Séries mais recentes mostram resolução sintomática em até 96% dos pacientes com SVCS submetidos a procedimentos endovasculares e patência de até 74% em 1 ano.

O procedimento é iniciado pela passagem de fio-guia através da obstrução da veia cava. Realiza-se, então, a dilatação do segmento acometido com balão e, posteriormente, a passagem de stent. O mais utilzado nas séries da literatura é o stent auto-expansível de Gianturco (Figuras 4 a 6).

Figura 4: Cavografia revelando obstrução completa da veia cava superior.

Figura 5: Passagem de stents metálicos nas veias braquiocefálicas até o átrio direito, através da veia cava superior já permeabilizada por dilatação.

Figura 6: Fluxo venoso restaurado após o término do procedimento.

Tratamento Cirúrgico

O tratamento cirúrgico para a SVCS é realizado pela substituição da veia cava superior por enxerto autólogo, homólogo ou artificial. Inicialmente, este tratamento era reservado apenas para pacientes portadores de doenças benignas, devido à curta sobrevida dos pacientes com SVCS de etiologia maligna. Porém, atualmente, com a melhora no manuseio clínico destes doentes e às maiores taxas de sobrevida obtidas, o procedimento também tem sido realizado nos pacientes com SVCS maligna.

Os critérios para indicação de substituição de cava em SVCS não estão ainda totalmente estabelecidos, porém, Doty et al. (2000) apontam como critérios de indicação atuais os seguintes:

          SVCS crônica persistente devido à obstrução de veia cava superior por processo benigno;

          SVCS aguda causada por processo benigno ou maligno com sinais de edema cerebral ou laríngeo;

          alívio de SVCS causando risco iminente de morte em paciente recebendo tratamento paliativo;

          falha na terapia não-cirúrgica para resolução de SVCS por obstrução de veia cava superior.

Estes mesmos autores citam como contra-indicações ao procedimento:

          presença de obstrução crônica com circulação colateral que permite descompressão do segmento cefálico;

          presença de grandes tumores de mediastino anterior;

          expectativa de vida muito limitada, seja pelo estádio do tumor ou pelas condições clínicas do paciente;

          obstrução de veias do segmento cefálico.

É importante notar que, para pacientes candidatos a tratamento cirúrgico, é fundamental a realização de cavografia pré-operatória para:

          determinação do local e extensão da obstrução venosa e da presença de trombose proximal;

          avaliação do local ideal para a anastomose proximal;

          classificação da obstrução conforme os padrões descritos por Stanford (de acordo com este autor, a obstrução tipo III, já descrita previamente, é a que mais se beneficiaria do tratamento cirúrgico).

Este exame traz informações essenciais para indicar ou contra-indicar o procedimento, levando em consideração os critérios atuais descritos acima. O exame oferece informações não só anatômicas, mas também a respeito da circulação colateral, elemento muito importante para o sucesso da cirurgia, pois, se muito exuberante, leva à diminuição do fluxo no enxerto, o que predisporia a sua trombose.

Enxertos Autólogos e Homólogos

Existe, na literatura, controvérsia quanto ao melhor material para a substituição da veia cava superior: enxertos autólogos, homólogos ou artificiais. Alguns autores defendem que os enxertos autólogos e homólogos ofereceriam os melhores resultados por terem menor predisposição a trombose e infecção, e um dos pré-requisitos mais importantes para o enxerto é que esteja associado a longa patência.

A maior experiência relatada é com enxerto de veia safena espiralada; outros enxertos autólogos descritos são veia femoral, veia jugular interna e veia braquiocefálica esquerda. Enxertos homólogos descritos são segmentos de artéria aorta ou saco pericárdico.

Os melhores resultados com enxertos autólogos são aqueles nos quais foi utilizada a veia safena espiralada. Doty et al. (1998) publicaram uma série de 16 pacientes submetidos a esta técnica por doença benigna e o enxerto permaneceu pérvio em 14 pacientes durante o tempo de seguimento de até 23 anos. Estes mesmos autores publicaram casuística de 6 pacientes com doença maligna submetidos à técnica. O seguimento foi obviamente mais curto neste grupo devido à doença de base, porém, todos tinham enxerto pérvio no momento do óbito que, na maioria dos casos, foi relacionado a doença metastática.

O conceito do enxerto de veia safena espiralada foi descrito por Chiu em 1974 e o primeiro caso em humanos foi relatado em 1976 por Doty et al. Nesta técnica, a veia safena é utilizada como enxerto para derivação entre veia braquiocefálica e átrio direito. Após esternotomia, é medida a distância entre a confluência da veia jugular interna esquerda e veia subclávia esquerda e a aurícula direita. Mede-se também o diâmetro da veia braquiocefálica esquerda (que será o diâmetro final do enxerto). Neste momento, expõe-se a veia safena e seu diâmetro também é medido. A partir de então, calcula-se o comprimento de veia safena necessária a partir da seguinte fórmula: diâmetro da veia braquiocefálica (mm) / diâmetro da veia safena (mm) X distância até a aurícula direita. Remove-se, então, o segmento de safena necessário, o qual é incisado em sentido longitudinal em toda sua extensão. Utiliza-se um dreno com diâmetro semelhante ao desejado como molde, a veia é então disposta de forma espiralada sobre o molde e as bordas aproximadas com sutura contínua de polipropileno 7,0. O enxerto é então anastomosado à veia braquiocefálica esquerda com polipropileno 7,0 e à aurícula direita com polipropileno 5,0.

Enxertos Artificiais

Os autores que defendem o uso de enxertos artificiais consideram que, apesar dos enxertos autólogos serem os melhores substitutos vasculares, não seriam adequados para a reconstrução de grandes vasos como a veia cava superior, e seu uso estaria relacionado a maior tempo operatório e o enxerto estaria mais suscetível à compressão extrínseca por fibrose pós-radioterapia. Dentre os materiais sintéticos, o PTFE apresentou os melhores resultados, pois está associado a menor índice de trombose, é resistente à dilatação e potencialmente mais fácil de trombectomizar quando comparado a enxertos venosos ou de outros materiais sintéticos; também está associado a menores índices de infecção.

Tabela 2: Opções terapêuticas da SVCS

ALGORITMO

Algoritmo 1: Abordagem do paciente com síndrome de veia cava

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