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Espondilite anquilosante

Autores:

Inês Guimarães da Silveira

Médica reumatologista do Serviço de Reumatologia do Hospital São Lucas da
PUCRS. Professora adjunta do Departamento de Medicina Interna e de Saúde Coletiva da Faculdade de Medicina da PUCRS. Mestre e Doutora em Ciências da Saúde pela PUCRS.

Melissa Cláudia Bisi

Médica internista e reumatologista.
Mestranda em Medicina e Ciências da Saúde
da PUCRS. Membro efetivo da Sociedade Brasileira de Reumatologia (SBR).

Última revisão: 30/04/2014

Comentários de assinantes: 2

Versão original publicada na obra Fochesatto Filho L, Barros E. Medicina Interna na Prática Clínica. Porto Alegre: Artmed; 2013.

 

Caso Clínico

Um paciente do sexo masculino, 36 anos, que exerce a profissão de porteiro, procura atendimento primário devido à dor lombar. Relata que apresenta dores torácica e lombar há mais de quinze anos, tendo recebido diferentes diagnósticos: fibromialgia, “ciático” e “ganho secundário”. A dor piora pela manhã, após repouso prolongado, acordando-se devido à dor na região das nádegas. A dor atenua com a realização de exercícios e irradia do glúteo, pela região posterior da coxa, até o joelho. Também relata apresentar dor nos calcanhares há cinco anos.

Ao analisar a história médica, refere que teve dor no quadril direito e no esquerdo dos 9 aos 12 anos, para a qual não foi estabelecido diagnóstico. Na história familiar, há um tio com reumatismo na coluna, um irmão com uveíte. Ao realizar exame físico, são constatados perda da mobilidade da coluna na flexão, na extensão e na lateralização, retificação da coluna lombar com perda da lordose fisiológica, aumento da cifose dorsal, protrusão anterior da região cervical, diminuição da expansão da caixa torácica, teste de Gaenslen positivo para sacroileíte. Solicitam-se raio X de coluna cervical, torácica e lombar e articulações sacroilíacas, velocidade de sedimentação globular (VSG), teste de proteína C-reativa, fator reumatoide e tipagem HLA-B27.

 

Definição

A espondilite anquilosante (EA) é uma doença sistêmica crônica de etiologia indeterminada com forte predisposição genética, caracterizada pelo acometimento da coluna vertebral, principalmente das articulações sacroilíacas.

 

Anatomia aplicada

Esqueleto axial: compreende coluna e articulações sacroilíacas.

Êntese: região onde ocorre a inserção de tendão, ligamento, cápsula ou fáscia junto ao osso.

Entesite: é a inflamação da inserção de tendões, ligamentos, aponeuroses, ânulo fibroso e cápsula articular.

Articulação sacroilíaca: parte sinovial localizada na porção inferior da articulação, região que deve ser analisada no exame de imagem.

 

Classificação

A EA é uma das doenças típicas das espondiloartrites (EpAs), denominação atual das espondiloartropatias soronegativas. As EpAs compreendem um grupo de doenças inflamatórias com características comuns: comprometimento inflamatório de articulações sacroilíacas, entesites, artrite (principalmente de articulações dos membros inferiores), ausência de fator reumatoide e nódulos subcutâneos, presença do HLA-B27,uveíte em torno de 30 a 40% dos casos e outras manifestações. A EA é a mais comum das EpAs e apresenta o quadro característico axial citado. Outras manifestações extraesqueléticas que ocorrem em pacientes com EpAs, como psoríase, uretrite e doença inflamatória intestinal, auxiliam a realizar o diagnóstico diferencial com outras EpAs típicas: artrite psoriásica, artrite reativa, artrite associada à doença inflamatória intestinal (Fig. 121.1). Também fazem parte desse grupo os quadros de início recente de EpA indiferenciada e espondilite anquilosante juvenil.1

 

Etiologia

Não se sabe sobre a etiologia dessa doença. A suscetibilidade genética é fortemente reconhecida; no entanto a expressão clínica da EA depende da existência de fatores ainda sob estudo, como infecções e interação com subtipos de HLA-B27.

 

Patogênese

A entesite seria o sítio inicial da inflamação da EA. Os achados patológicos da região da entesite são inflamação, fibrose, erosão e ossificação. A sinovite e a bursite também são observadas, principalmente junto a entesite.

 

Epidemiologia

A EA pode ser responsável por até 5% dos casos de lombalgia crônica. A prevalência mundial da EA varia, conforme raça e região, de 0,1 a 1,4% (a média é de 0,5%). A apresentação típica é mais comum em homens brancos, devido à prevalência maior do HLA-B27, com início dos sintomas na adolescência ou quando adulto jovem. Estudos apontam uma demora para estabelecer o diagnóstico de EA de 3 a 11 anos.1,2

 

 

Figura 121.1

Classificação das espondiloartrites.

 

Sinais e Sintomas

O sintoma característico da EA do adulto é a dor lombar inflamatória de apresentação inicial insidiosa em indivíduos com mais de 16 anos. Em crianças e adolescentes, o comprometimento do quadril sugere EpA. A dor lombar persiste por mais de três meses. É denominada inflamatória quando agrava em repouso e atenua ao realizar exercício, sendo diferenciada da dor mecânica, que piora com o exercício. Dor noturna, rigidez matinal prolongada e fadiga ocorrem comumente.1,2 A ocorrência de sintomas constitucionais, como febre baixa e perda ponderal, no início da doença, é infrequente.

A dor e a rigidez da coluna geralmente iniciam na região lombar baixa, com característica ascendente para região dorsal e cervical de forma insidiosa. A inflamação pode causar deformidades de todos os segmentos espinais pela fusão dos corpos vertebrais, resultando em coluna em bambu e posição de esquiador com o desenvolvimento da doença sem tratamento.3

Uma das características mais comum da EA é a sacroileíte, inflamação da articulação sacroilíaca, que se manifesta por dor inespecífica localizada na região da coluna lombar, inguinal e das nádegas. Suspeita-se da ocorrência dessa inflamação devido à dor alternante em nádegas, e ela pode ser pesquisada por meio do teste de Gaenslen (com o paciente em decúbito dorsal, o membro inferior do lado a ser testado deve estar pendente para fora da maca e o outro membro com o joelho flexionado, traciona-se o membro pendente contra a maca; o teste é positivo se houver dor na região sacroilíaca). O teste de Schober modificado (Quadro 121.1) é utilizado principalmente em estudos ou no acompanhamento da evolução e identifica limitação da flexão da coluna lombar.3,4

A entesite ocorre com muita frequência em pacientes com EpAs, e pode ser confundida com tendinites de repetição relacionadas a esforço ou uso de sapatos inadequados. O local mais comum de entesite é o tendão calcâneo, também conhecido como tendão de Aquiles. Essa entidade causa muita dor, edema e restrição do movimento.

A artrite pode acometer qualquer articulação, mas geralmente afeta membros inferiores: quadril, joelhos, tornozelos e articulações metatarsofalângicas. Com exceção dos ombros, as articulações dos membros superiores quase não são afetadas. Em geral, a sinovite é oligoarticular, assimétrica e episódica, diferenciando-se, assim, da artrite reumatoide.3

 

 

Manifestações extraesqueléticas da EA

Lesões oculares: em 30% dos pacientes, ocorre uveíte anterior aguda em qualquer momento da doença, em geral recorrente, caracterizada por inflamação ocular unilateral alternada, com dor, vermelhidão, lacrimejamento, fotofobia e visão borrada.

Envolvimento cardiovascular: aortite, regurgitação aórtica, disfunção do miocárdio e anormalidades na condução cardíaca.

Envolvimento pulmonar: ocorre fibrose de lobos superiores em menos de 1% dos pacientes e diminuição da expansibilidade torácica.

Lesões neurológicas: fraturas, subluxação atlantoaxial ou ossificação do ligamento longitudinal posterior, causando mielopatia compressiva e síndrome da cauda equina.

Envolvimento do trato urinário: nefropatia por IgA, amiloidose secundária e prostatite crônica.

 

Com exceção do comprometimento ocular, as outras manifestações não ocorrem com frequência. Pode haver lesões no íleo terminal e no colo em pacientes assintomáticos.1,4,5

 

Diagnóstico

Para a confirmação do diagnóstico de EA definida e a classificação da doença, os critérios mais utilizados são os de Nova York modificados, de 1984, que combinam critérios clínicos e radiográficos. Conforme os critérios, para o diagnóstico de EA, é necessário que haja um critério clínico e um radiográfico.1-3

 

Os critérios clínicos são os seguintes:

Dor lombar de mais de três meses de duração que melhora com a realização de exercício e não alivia em repouso.

Limitação da coluna lombar nos planos frontal e sagital.

Expansibilidade torácica diminuída (corrigida para idade e sexo).

 

Os critérios radiográficos são os seguintes:

Sacroileíte bilateral, grau 2, 3 ou 4.

Sacroileíte unilateral, grau 3 ou 4.

 

 

A importância atual do diagnóstico precoce é consequência dos avanços na área diagnóstica, terapêutica e prognóstica de EA. A possibilidade de EA, a partir de dor lombar, faz parte da rotina do reumatologista, devendo ser conhecida também pelo clínico (Quadro 121.3). O estudo coordenado pelo Dr. Rudwaleit é um exemplo do raciocínio diagnóstico na EA. O paciente com dor lombar crônica parte de uma probabilidade pré-teste de 5% e, considerando achados positivos na anamnese, exames físico, laboratoriais e de imagem para EpAs, utilizando cálculos de likelihood ratios múltiplos, pode-se chegar a uma probabilidade pós-teste de mais de 90% (Fig. 121.5).3

 

Exames laboratoriais

Não há marcadores laboratoriais para EA. Os testes de HLA-B27 positivo e fator reumatoide negativo podem apenas reforçar a hipótese diagnóstica. A velocidade de sedimentação globular (VSG) e o teste da proteína C-reativa (PCR) podem indicar atividade inflamatória, auxiliando o acompanhamento da doença.5

 

 

Figura 121.2

Homem de 36 anos, com espondilite anquilosante há 15 anos, com entesopatia na inserção do tendão calcâneo (A) e da fáscia plantar (B).

 

 

Figura 121.3

Paciente com calcificação do ligamento longitudinal anterior (sindesmófito) em várias vértebras da coluna torácica no raio X em perfil (setas).

 

 

Figura 121.4

Paciente com entesopatia na crista ilíaca, na tuberosidade isquiática e no trocanter maior (A), sacroileíte grau 4 à direita com desaparecimento do espaço articular (B) esacroileíte grau 3-4 com pseudoalargamento de sacroilíaca esquerda evoluindo para anquilose (C).

 

Exames de imagem

Deve-se solicitar raio X de articulações sacroilíacas para avaliação adequada. Entretanto, nos estágios iniciais da doença, a radiografia pode não evidenciar alterações. A tomografia computadorizada (TC) de articulações sacroilíacas pode definir melhor os casos duvidosos. Considerando a importância do diagnóstico precoce, a ressonância magnética nuclear (RM) com STIR (supressão de gordura) é o exame mais sensível e específico para evidenciar a lesão inicial, apesar do alto custo. Não se indica a realização de cintilografia óssea para diagnóstico de sacroileíte inflamatória, pois esse teste apresenta baixa especificidade. A ultrassonografia pode auxiliar a identificação de edema articular, tenossinovites e principalmente atividade inflamatória nos locais de enteses por meio do uso de power Doppler.

Além das alterações radiográficas de envolvimento inflamatório de articulações sacroilíacas citadas no Quadro 121.2, outras alterações características da EA estabelecida podem ser observadas em raio X da coluna (vértebras quadrangulares, retificadas; sindesmófitos vertebrais: calcificações do ânulo fibroso; calcificação de ligamentos longitudinais e coluna em bambu) e raio X de ênteses (osteíte: erosões, esclerose e sindesmófitos). Os locais mais comuns de entesopatia nos exames de imagem são os seguintes: calcâneos, tendão patelar, trocanter maior, crista ilíaca, tuberosidade isquiática e junções costocondrais (Figs. 121.2, 121.3 e 121.4).1,5

 

 

 

Diagnóstico diferencial

A dor persistente por, no mínimo, três meses auxilia o diagnóstico diferencial com lombalgia mecânica, responsável por 90% das causas de dor lombar; entre as mais frequentes estão: problemas posturais e síndromes miofasciais.

Deve-se realizar diagnóstico diferencial com outras EpAs com comprometimento axial.

Deve-se estar atento para evidência de osteíte condensante do ilíaco (achado radiográfico) em raio X de bacia e revisar esse dado a fim de verificar se não é sacroileíte.

Aspectos radiográficos da coluna podem ser confundidos com a hiperostose esquelética idiopática difusa (DISH ou doença de Forestier), doença não inflamatória que ocorre em indivíduos com mais de 50 anos.

Alterações em exames de imagem das articulações sacroilíacas também ocorrem por artrose ou infecção.1,4,5

 

 

Figura 121.5

1. Dor lombar crônica; 2. dor lombar inflamatória; 3. entensite–dor no calcâneo; 4. Artrite periférica; 5. dactilite; 6. uveíte anterior aguda; 7. história familiar positiva; 8. boa resposta a AINEs; 9. VSG ou PCR elevadas; 10. presença do HLA-B27; 11. RM (STIR) alterada; 12. sacroileíte ao raio X grau 3.

Fonte: Modificada de Rudwaleit e colaboradores.3

002

Tratamento

O tratamento da EA é realizado com base no uso de anti-inflamatórios não esteroides (AINEs). As drogas antirreumáticas modificadoras da doença, como metotrexato e sulfassalazina, são utilizadas para tratar as manifestações periféricas da doença; entretanto não há evidência científica de que melhore a inflamação na coluna e nas ênteses. Recentemente houve um avanço no tratamento da EA, com o advento da terapia biológica com agentes inibidores do fator de necrose tumoral, os anti-TNF.5 Esses medicamentos são utilizados para controlar a doença refratária e o acometimento axial, melhorando os índices de qualidade de vida. Os medicamentos biológicos aprovados até o momento para o tratamento da EA são infliximabe, etanercepte e adalimumabe; contudo novos medicamentos estão sendo pesquisados. Alguns cuidados são necessários para segurança na prescrição (Quadro 121.4).6

Além do tratamento medicamentoso, estudos têm observado que a atividade física e a fisioterapia podem melhorar a qualidade de vida e a inabilidade cotidiana desses pacientes. Deve-se incentivá-los a praticar exercícios rotineiramente para aumentar a expansibilidade torácica, a amplitude de movimentos e o condicionamento físico.7

Segundo o consenso do grupo Assessment of Spondyloarthritis International Society (ASAS), para iniciar a terapia anti-TNF, os pacientes devem ter passado por tentativa de tratamento com, pelo menos, dois tipos de AINEs. As tentativas de usar AINEs são caracterizadas por tratamento durante mais de três meses na dose máxima recomendada ou tolerada ou tratamento com duração de menos de três meses se cancelado por intolerância, toxicidade ou contraindicação. A doença deve apresentar-se na forma ativa, moderada ou grave, por mais de quatro semanas. A atividade da doença é avaliada por meio das provas de atividade inflamatória e do índice BASDAI (do inglês Bath ankylosing spandylitis disease activity) maior ou igual a 4 (0-10).1

 

 

 

Prognóstico

Em geral, não há cura para a doença, mas ela pode apresentar períodos de remissão. O curso clínico da EA caracteriza-se por exarcebações e remissões. Sem tratamento adequado, a doença pode evoluir progressivamente, causando alterações articulares permanentes, como a postura de “esquiador” (flexão do quadril, retificação da coluna). Essas modificações comprometem a qualidade de vida do paciente, resultando em incapacidade laboral e dificuldade para realizar suas atividades cotidianas. O diagnóstico e o início do tratamento executados precocemente podem modificar a evolução para anquilose.5

 

Caso Clínico Comentado

O paciente desse caso apresenta dor lombar inflamatória, clínica sugestiva de dor em articulações sacroilícas, entesite (fascite plantar), artrite periférica (quadril) na infância e história familiar de HLA-B27 (uveíte).

Confirma-se o diagnóstico definitivo de EA pela história de lombalgia inflamatória de mais de três meses de evolução e pelo raio X simples que evidencia sacroileíte de grau 3 a 4 bilateral (Fig. 121.2). Não há necessidade de realizar tomografia ou RM por ser um diagnóstico tardio. A PCR evidencia resultado elevado; o VSG, normal; o HLA-B27, positivo; o fator reumatoide, negativo. Indicam-se o uso de AINEs e a realização de fisioterapia motora com foco em exercícios de extensão para coluna. Devido à falta de resposta clínica, BASDAI de 8 pontos e o resultado de PCR elevado após o uso de três diferentes AINEs durante mais de seis meses, indica-se o uso de um agente biológico anti-TNF, havendo excelente resposta clínica, correção do índice de atividade, normalização da PCR e melhora da qualidade de vida, de forma a possibilitar que o paciente execute novamente suas atividades laborais.

 

Referências

1.Sieper J, Rudwaleit M, Baraliakos X, Brandt J, Braun J, Burgos-VargasR, et al. The Assessment of SpondyloArthritis International Society (ASAS) handbook: a guide to assess spondyloarthritis. Ann Rheum Dis. 2009;68 Suppl 2:ii1-44.

2.van der Linden S, Valkenburg HA, Cats A. Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis. A proposal for modification of the New York criteria. Arthritis Rheum. 1984;27(4):361-8.

3.Rudwaleit M, van der Heijde D, Khan MA, Braun J, Sieper J. How to diagnose axial spondyloarthritis early? Ann Rheum Dis. 2004;63(5):535-43.

4.Rudwaleit M, Metter A, Listing J, Sieper J, Braun J. Inflammatory back pain in ankylosing spondylitis: a reassessment of the clinical history for application as classification and diagnostic criteria. Arthritis Rheum.2006;54(2):569-78.

5.Sampaio-Barros PD, Azevedo VF, Bonfiglioli R, Campos WR, Carneiro SCS, Carvalho MAP, et al. Consenso Brasileiro de Espondiloartropatias: espondilite anquilosante e artrite psoriásica diagnóstico e tratamento - primeira revisão. Rev Bras Reumatol. 2007;47(4):233-42.

6.Braun J, Pham T, Sieper J, Davis J, van der Linden S, Dougados M, et al. International ASAS consensus statement for the use of anti-tumournecrosis factor agents in patients with ankylosing spondylitis. Ann Rheum Dis. 2003;62(9):817-24.

7.Rudwaleit M, van der Heijde D, Landewé R, Listing J, Akkoc N, Brandt J, et al. The development of Assessment of SpondyloArthritis international Society classification criteria for axial spondyloar- thritis (part II): validation and final selection. Ann Rheum Dis. 2009;68(6):777-83.

 

Sites Sugeridos

Assessment of Spondyloarthritis International Society [Internet]. Maastricht: ASAS; c2003-2012 [capturado em 15 set. 2012]. Disponível em:www.asas-group.org.

Sociedade Brasileira de Reumatologia [Internet]. São Paulo: SBR; c2012 [capturado em 15 set. 2012]. Disponível em: www.reumatologia.com.br.

Comentários

Por: Unisimers em 02/10/2015 às 08:57:21

"excelente explanação com muita didática e dando uma visão geral da patologia."

Por: jayme.lavareda em 25/04/2014 às 10:54:16

"Muito bom!"

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