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Arterite Temporal

Última revisão: 09/06/2015

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Introdução

A arterite temporal faz parte do grupo das vasculites, doenças heterogêneas que apresentam em comum um processo inflamatório na parede vascular, podendo levar à estenose, obstrução e trombose, com consequente isquemia tissular, aneurisma ou hemorragia. Essas condições podem ser secundárias a uma doença subjacente ou ocorrer como uma doença primária de causa desconhecida. Vasculites primárias podem ser categorizadas de acordo com o tamanho do vaso predominantemente envolvido, com o padrão de envolvimento orgânico e a histopatologia.

 

Classificação

Dentro das vasculites primárias, a classificação mais utilizada é a classificação de Chapel Hill, mostrada na Tabela 1 (American College of Rheumatology – 1994).

 

 Tabela 1. Classificação de Chapel Hill para as vasculites primárias 

 

Predominantemente de grandes vasos

Artrite de Takayasu*

Artrite de células gigantes (arterite temporal)*

Doença de Behçet

Predominantemente de médios vasos

Poliarterite nodosa*

Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante)

Doença de Kawasaki*

Predominantemente de pequenos vasos

Poliangeíte microscópica*

Granulomatose de Wegener*

Síndrome de Churg-Strauss*

Vasculite de hipersensibilidade (angeíte cutânea leucocitoclástica)

Púrpura de Henoch-Schönlein*

Vasculite urticariforme crioglobulinemia*

 

Artrite de células gigantes (arterite temporal) e polimialgia reumática

A polimialgia reumática e a arterite temporal são condições de relação próxima, que afetam em geral pacientes de meia-idade ou idosos e, com frequência, ocorrem juntas. Historicamente, a primeira descrição da polimialgia reumática foi em 1888, como símile rheumatic gout; em 1957, Barbour usou a denominação de polimialgia reumática.

Já a arterite temporal foi descrita pela primeira vez por Hutchinson em 1890; em 1930, a relação entre a arterite temporal e a polimialgia reumática foi descrita pela primeira vez, sendo que, na década de 1950, no trabalho de Paulley e Hughes, esta relação se tornou clara. Trata-se de uma vasculite de vasos de médio e grande calibre que afeta principalmente  pessoas com mais de 50 anos de idade.

 

Epidemiologia

A média de ocorrência é de 1 caso a cada 133 indivíduos acima de 50 anos de idade para polimialgia reumática e 1 caso a cada 500 pacientes acima de 50 anos para arterite temporal. A prevalência pode ser maior em determinadas populações; estudos anatomopatológicos sugerem que a doença seja mais comum do que os dados atuais fazem parecer, e o pico de incidência é de 70 a 80 anos.

 

Fisiopatologia

As duas doenças são provavelmente poligênicas. Sabe-se que a prevalência é aumentada em locais de maior altitude e em países escandinavos e em norte-americanos de ascendência escandinava. Uma das possíveis etiologias seriam infecções virais, embora nunca tenha existido confirmação desta influência. A relação parece ocorrer com infecção por parvovírus B19, Mycoplasma e Chlamydia pneumoniae. Ainda é descrita a associação com HLA-DRB1*04 e DRB1*01. A hipótese mais aceita é que uma infecção viral ou outros fatores predisponentes desencadeiam ativação monocitária em indivíduos predispostos, estes monócitos infiltram-se na camada adventícia de grandes artérias e recrutam macrófagos e linfócitos aumentando a reação inflamatória com destruição tecidual e ativação de mecanismos de reparo que levam a fibrose e estenose dos vasos.

Um modelo fisiopatogênico foi proposto por Weyrand e Goronzy. Nesse modelo, o antígeno seria reconhecido na camada adventícia por linfócitos T que entram na artéria pela vasa vasorum, passam por expansão clonal e são estimulados a produzir interferon gama. Este processo resultaria na diferenciação e na migração de macrófagos e na formação de células gigantes; na camada adventícia, os macrófagos levariam à produção de interleucinas 1 e 6, com lesão endotelial, e as metaloproteinases também participariam neste processo.

 

Achados Anatomopatológicos

Achados de artroscopia, radioisótopos e ressonância magnética indicam a presença de sinovite em articulações proximais e estruturas periarticulares. Esta sinovite é histologicamente leve, com predomínio de macrófagos e linfócitos T, principalmente de linfócitos T CD4.

 

Manifestações Clínicas

Polimialgia reumática e arterite de células gigantes são diferentes manifestações clínicas de um processo patológico semelhante. Aproximadamente 40 a 50% dos pacientes com arterite temporal clínica têm polimialgia reumática, enquanto apenas cerca de 10 a 15% dos pacientes com polimialgia parecem desenvolver arterite temporal. Este dado foi confirmado em um estudo em que pacientes com polimialgia reumática que realizam biópsia de artéria temporal apresentaram arterite em 16 a 21% das biópsias, e polimialgia reumática estava presente por critérios clínicos em 40 a 60% dos pacientes com arterite temporal.

A arterite temporal é descrita como uma vasculite granulomatosa crônica de grandes e médios vasos que pode ser disseminada e que afeta, sobretudo, os ramos extracranianos da artéria carótida. Também apresenta outras denominações, como arterite craniana e arterite granulomatosa. Ocorre quase exclusivamente em pacientes com mais de 50 anos e tem predominância feminina. Apesar de envolver mais ramos cranianos originários do arco aórtico, pode ser mais disseminada.

A instalação costuma ser gradual, mas, às vezes, pode ser abrupta. Sintomas sistêmicos podem ocorrer em até metade dos pacientes; a febre usualmente é baixa, mas pode atingir até 40°C graus, o que pode fazer um diagnostico errôneo de infecção, inicialmente. A cefaleia é a manifestação mais comum, ocorrendo em cerca de 2/3 dos pacientes; costuma ser intensa e localizada em regiões temporal e occipital, mas pode ser menos localizada. Hipersensibilidade do couro cabeludo pode ocorrer e usualmente é limitada à região temporal e occipital, mas também pode ser difusa, e claudicação de mandíbula ocorre em 50% dos pacientes, podendo ocorrer claudicação de musculatura de língua. A claudicação de mandibular é o sintoma mais específico para o diagnostico de arterite temporal, apenas 3% das biópsias em pacientes com queixas de claudicação de mandibular são negativas.

O exame físico revela que a palpação dos ramos frontais e parietais da artéria temporal superficial revela espessamento, nodularidade e, eventualmente, áreas eritematosas; os pulsos podem ser diminuídos ou ausentes.

Perda visual uni ou bilateral ocorre em 15-20% dos pacientes e pode ser uma manifestação inicial da doença. Em geral, os pacientes referem escurecimento da visão (sensação de sombra) que pode evoluir para cegueira total, se não for iniciado o tratamento. O outro olho costuma estar envolvido em 1 a 2 semanas. A amaurose fugaz pode preceder perda visual em 44% dos casos; a perda visual ocorre por isquemia do nervo óptico ou de ramos da artéria oftálmica e, menos comumente, oclusão de artéria retiniana; diplopia e ptose também são frequentes.

Cerca de 30% dos pacientes podem apresentar alterações neurológicas, incluindo mononeuropatias e polineuropatias de membros, assim como acidentes isquêmicos e transitórios são descritos em alguns pacientes. Envolvimento dos ramos principais da aorta ocorre em 10 a 15% dos pacientes e pode causar claudicação de membros; sopros podem ser auscultados em região de carótida, subclávia em artérias axilares e braquiais, e os pulsos destas artérias podem ser diminuídos. Estes pacientes ainda apresentam risco de aneurisma de aorta torácica 17 vezes maior, sendo adequado realizar radiografia de tórax anual nestes pacientes para rastreamento. Característicos, embora infrequentes, no exame físico são os achados de nodularidade, sensibilidade e/ou ausência de pulsação das artérias temporais e outros vasos envolvidos.

Pacientes com achados clínicos associados com velocidade de hemossedimentação (VHS) elevada e anormalidade detectada em 80 a 96% dos casos devem levantar suspeição clínica. Um achado de infiltrado mononuclear pan-mural, que pode formar granulomas na biópsia da artéria temporal, confirma o diagnóstico. Para prevenir a perda visual, prednisona está indicada em pacientes com forte suspeita clínica até que uma biópsia temporal possa ser realizada.

Polimialgia reumática é uma condição inflamatória de etiologia desconhecida, caracterizada por dor e rigidez matinal na musculatura proximal das cinturas pélvica e escapular e cervical. Pode se desenvolver em pacientes com arterite de células gigantes ou como condição primária, tendo resposta rápida a doses baixas de corticosteroides e com prognóstico favorável. A rigidez costuma durar pelo menos 30 minutos e presença de doenças específicas, como artrite reumatoide, infecção crônica ou polimiosite, exclui o diagnóstico de polimialgia. A idade média do aparecimento é de 70 anos, e os pacientes em geral apresentam bom estado de saúde antes de iniciar a doença. Em pacientes com pelo menos um mês de dor e rigidez matinal no pescoço, cintura escapular e pélvica de duração de 30 minutos e VHS de pelo menos 40 mm/hora, o diagnóstico se torna extremamente provável. Os pacientes apresentam desconforto bilateral de região proximal de membros e áreas articulares, e a dor musculoesquelética piora com a movimentação de membros, afetando as atividades diárias.

O achado de maior frequência é dor em ombros, que ocorre em 70 a 95%. O envolvimento de quadris, por sua vez, ocorre em 50 a 70% dos pacientes, as dores na cintura escapular e pélvica usualmente se irradiam para cotovelos e joelhos, e o desconforto em ombros parece ser mais associado ao envolvimento de estruturas periarticulares do que por envolvimento da articulação glenoumeral. Os sintomas sistêmicos como anorexia, febre, mal-estar e perda de peso ocorrem em cerca de 1/3 dos pacientes; já manifestações distais como artrite assimétrica periférica não erosiva, síndrome do túnel do carpo e edema em mão ocorrem em até 50% dos casos. Outros sintomas músculo-esqueléticos incluem sinovite de articulações periféricas e edema de extremidades distais. Claudicações em membros superiores são descritas em 3 a 15% dos casos.

Sintomas de trato respiratório superior são descritos em 10% dos pacientes com tosse não produtiva.

O desenvolvimento de aneurismas aórticos ocorre em até 10% dos pacientes e são uma complicação potencialmente grave e dissecção de aorta é uma complicação potencial em cerca de 6% dos casos, em geral afetando a aorta torácica.

 

Exames Laboratoriais e de Imagem

O hemograma pode mostrar leucocitose e neutrofilia, mas é a VHS que mais frequentemente se altera. Encontra-se acima de 40 mm na grande maioria dos casos, podendo ultrapassar os 100 mm. Um estudo populacional feito pela Mayo Clinic mostrou que apenas 5,4% dos pacientes tinha VHS maior que 40 mm/hora e 10,8%, menor que 50 mm/hora, embora em outros estudos esta proporção possa chegar até 25% dos casos. A proteína C reativa, por sua vez, parece ser mais sensível tanto para o diagnóstico quanto para predizer recidiva, assim como a interleucina-6 parece ser um bom marcador da atividade da doença. A albumina sérica é moderadamente diminuída, mas seus valores se recuperam rapidamente com o tratamento apropriado.

O diagnóstico de certeza pode ser feito pela biópsia da artéria temporal. A princípio, a literatura recomenda a confirmação diagnóstica com biópsia da artéria temporal, embora na prática clínica nem sempre se faça este procedimento. Se, ao exame físico, a artéria temporal é claramente anormal, basta apenas um pequeno pedaço da artéria para confirmação diagnóstica; porém se a palpação da artéria for normal, é necessário um segmento de 3 a 5 cm para o diagnóstico, pois o envolvimento inflamatório do vaso costuma ter caráter intermitente e contínuo. Com este tipo de abordagem, apenas 10% das biópsias terão achados negativos.

Exames de imagem podem auxiliar no diagnóstico. Cintilografia e ressonância magnética podem ajudar no diagnóstico de sinovite; a ultrassonografia de ombros pode demonstrar bursite subacromial ou subdeltoidiana em quase todos os pacientes com polimialgia reumática. Caso exista suspeita de acometimento extracraniano da arterite temporal, pode ser realizada angiografia ou angiotomografia ou angiorressonância magnética, as quais podem demonstrar estenose ou oclusão bilateral de subclávia, axilar ou ramos da artéria braquial.

Biópsias falso-negativas podem ocorrer, mas biópsias permanecem positivas mesmo duas semanas após a terapia com corticosteroide. Um achado de infiltrado mononuclear pan-mural que pode formar granulomas na biópsia da artéria temporal confirma o diagnóstico.

 

Critérios Diagnósticos

Os critérios diagnósticos do American College of Reumathology para arterite temporal foram estabelecidos em 1990 e são mostrados na Tabela 2.

 

Tabela 2. Critérios diagnósticos do American College of Reumathology para arterite temporal.

 

Critério

Definição

Idade de instalação da doença > 50 anos

Desenvolvimento dos sintomas a partir dos 50 anos de idade.

Nova cefaleia

Cefaleia recente ou um novo tipo de cefaleia.

Anormalidade da artéria temporal

Sensibilidade dolorosa aumentada na artéria temporal à palpação ou diminuição de sua pulsação, não relacionada à arteriosclerose ou à lesão em artérias cervicais.

VHS aumentada

VHS > 50 na primeira hora, pelo método de Westgren

Anormalidade arterial na biópsia

Biópsia arterial demonstrando vasculite, caracterizada pela predominância de infiltrado de células mononucleares ou formação granulomatosa, geralmente com células gigantes multinucleadas.

 

VHS: velocidade de hemossedimentação.

 

 Para o diagnóstico, são necessários pelo menos três critérios diagnósticos, cuja sensibilidade é de 93,5%, com especificidade de 91,2%.

 

A polimialgia reumática, por sua vez, apresenta diferentes critérios diagnósticos:

 Chuang et al., 1982:

- idade > 50 anos;

- dor bilateral e rigidez matinal com pelo menos uma hora de duração e envolvendo duas ou mais áreas: pescoço ou dorso, ombros ou região proximais dos braços, quadris e aspectos proximais das coxas;

- VHS > 40 mm/hora;

 - exclusão de outros diagnósticos.

 

 Healey, 1984:

 - dor que persiste por pelo menos um mês, envolvendo ao menos  duas destas áreas: pescoço, ombros e cintura pélvica;

- rigidez matinal de duração maior que uma hora;

- resposta rápida a prednisona em dose = 20 mg/dia;

-  exclusão de outras doenças que poderiam causar sintomas musculoesqueléticos;

- idade > 50 anos;

- VHS > 40mm/hora.

 

Vale lembrar que, na suspeita da arterite temporal, a presença de sinais e sintomas sistêmicos deve ser investigada, pois pode preceder a instalação do quadro visual em dois a três meses. A Tabela 3 lista as principais manifestações da arterite temporal. A combinação de VHS e proteína C reativa elevadas apresenta 97% de sensibilidade e 70% de sensibilidade para o diagnóstico. O padrão-ouro para a definição diagnóstica é, como já comentado, a biópsia da artéria temporal, embora apresente resultados falso-negativos da ordem de 5 a 15%. O uso de corticosteroides não afeta os achados histológicos da artéria temporal acometida, e o seu início deve ser imediato, pela indisponibilidade de rápida realização da biópsia. Já os exames laboratoriais (VHS e PCR) devem ser colhidos antes da administração da primeira dose do corticosteroide.

 

Tabela 3. Manifestações sistêmicas da arterite de células gigantes

Cefaleia

72%

Polimialgia reumática

58%

Mal-estar

56%

Claudicação de mandibular

40%

Febre

35%

 

Tratamento

Os corticosteroides são o esteio do tratamento para as duas situações, pois rapidamente aliviam os sintomas cranianos e sistêmicos e geralmente previnem as complicações visuais associadas com a doença. Em pacientes com polimialgia reumática, a dose inicial de 10 a 20 mg de prednisona é adequada na maioria dos casos. Em pacientes com arterite temporal, a dose usual é de prednisona 60 mg/dia ou 1 mg/Kg ao dia; alguns autores recomendam, entretanto 1 mg/kg de peso para ambas situações. A dose é gradualmente reduzida após o alívio dos sintomas; por exemplo, dor costuma ter rápido alívio com melhora em 48 horas. Após duas semanas a dose pode diminuir para 50 mg ao dia e ao final de 1 mês para 40 mg ao dia, com diminuição gradual posterior. A dose de manutenção na maioria dos casos é de 10 mg/dia.

É recomendado em pacientes com arterite temporal, com ou sem alterações visuais, o uso de aspirina 80-100 mg ao dia, em pacientes com risco de úlcera associada a anti-inflamatórios a adição de bloqueadores da bomba de prótons pode ser útil.

A maioria dos pacientes requer um a dois anos de terapia, embora alguns pacientes possam necessitar de tratamento por até quatro anos. Eventualmente, em pacientes com perda visual aguda ou em risco eminente de perda visual pode ser pulsado com metilprednisolona 1 g EV por três dias. Alguns autores usam, para casos refratários, ciclofosfamida (1 g/dia, EV, por um dia), mas o benefício é controverso. Em longo prazo, podem ser utilizadas as dosagens de PCR, VHS e IL-6 para monitorar a dose de corticosteroide. Até o momento, nenhum agente citotóxico tem mostrado ser efetivo em reduzir a necessidade de prednisona ou diminuir o risco de efeitos colaterais. Baixa dose de aspirina pode ser benéfica em reduzir a perda visual e complicações cerebrovasculares associadas com a arterite de células gigantes. Em pacientes com alto risco de complicações do uso de glicocorticoides a adição de methotrexate pode auxiliar em diminuir a dose de corticoesteroide, estudos mostraram inclusive que o methotrexate aumenta a chance de descontinuar os glicocorticoides, outras opções com o mesmo objetivo são o uso de tolicizumab e ciclofosfamida.

 

Referências

1-Hunder GG. Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatica. In: Textbook of Rheumatology, 5th, Kelly WN, Harris ED, Ruddy S, Sledge CB (Eds), WB Saunders, Philadelphia 1996.

 

2-Smetana GW, Shmerling RH. Does this patient have temporal arteritis?JAMA 2002; 287:92.

 

3-Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of giant cell arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33:1122.

 

4-Weyand C et al. Giant cell arteritis and polymyalgia rheumatic, New Engl J Med 2014;371: 50-57. 

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