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Dissecção Aórtica

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 12/08/2015

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Com as mudanças demográficas nos países desenvolvidos e o envelhecimento da população, a prevalência de distúrbios agudos e crônicos da aorta tende a aumentar, ainda assim a dissecção de aorta é um distúrbio relativamente incomum, embora de evolução catastrófica. O seu reconhecimento e manejo adequados são essenciais para aumentar a chance de sobrevivência.

 

Epidemiologia

Estudos em pacientes hospitalizados sugerem uma incidência de dissecção aguda da aorta de cerca de três casos a cada 100.000 pessoas ao ano, o que representa metade da incidência dos aneurismas de aorta sintomática. Estudos populacionais na Suécia mostram dissecção de aorta identificada como causa morte e 3-4 casos a cada 100.000 óbitos. Estudos americanos e europeus estimam a incidência anual de dissecção aórtica entre 2,9 a 3,5 casos a cada 100.000 habitantes ao ano. A verdadeira incidência da dissecção de aorta pode ser subestimada, pois os dados são provenientes de registros retrospectivos em centros especializados.

A idade média de apresentação é de 63 anos com predominância do sexo masculino representando cerca de 65% dos casos, com uma incidência de 16 casos a cada 100.000 pacientes do sexo masculino. As mulheres são menos frequentemente afetadas com 7,9 casos a cada 100.000 pacientes, e apresentam prognóstico pior por causa de atraso diagnóstico por sintomas atípicos.

Um estudo contemporâneo populacional prospectivo mostrou distribuições de idade e sexo semelhantes à de estudos anteriores, mas a incidência de dissecção aguda foi mais elevada (seis casos por 100.000 pacientes) em comparação com a incidência de estudos hospitalares, provavelmente por causa da inclusão de mortes antes da internação e melhor diagnóstico por imagem.

 

Fisiopatologia

A fisiopatologia da dissecção aguda da aorta é dependente de sua
etiologia e componentes genéticos. O evento inicial é a laceração da camada íntima da aorta. A maioria dos casos se desenvolve sem degeneração aneurismal e, portanto, outros fatores além da ectasia (dilatação dos vasos) predispõem à dissecção aguda sendo o principal deles a necrose medial cística da aorta. A dissecção se propaga em sentido anterógrado e forma retrógrada devido fluxo sanguíneo dentro da parede aórtica. Complicações como tamponamento, insuficiência aórtica e má perfusão de órgãos pode ocorrer quando os ramos laterais da aorta são envolvidos. Podem se formar trombos na falsa luz, com a continuação da inflamação da luz do vaso pode ocorrer inflamação com necrose e apoptose das células musculares lisas e degeneração do tecido elástico.

A importância da inflamação na fisiopatologia da doença é verificada
pelo aumento do risco de ruptura nos doentes com distúrbios inflamatórios como poliarterite nodosa, arterite de Takayasu, doença de Behçet.

 

Apresentação Clínica e Fatores Predisponentes

Os fatores que contribuem para o desenvolvimento da dissecção são diversos, e hipertensão arterial sistêmica (HAS) é descrita em 72% dos casos e 31% tem aterosclerose associada.

Outros fatores de risco incluem tabagismo, trauma direto e drogas (cocaína e anfetaminas). Um estudo de óbitos por dissecção de aorta mostrou que HAS mal controlada ou resistente ao tratamento foi um importante fator de risco para dissecção aguda. Variações circadianas e sazonais de frequências de dissecção aórtica são descritas com a incidência de pico na manhã e durante o inverno. As causas mais comuns de dissecção aórtica traumática ou ruptura são acidentes de trânsito,ou trauma por desaceleração. Existem várias doenças genéticas associadas à doença em aorta, estas doenças são geralmente autossômicas dominantes e afetam pacientes mais jovens. Cerca de 20% dos casos estão associados com uma desordem genética como síndrome de Marfan, síndrome de Turner, síndrome de Ehlers-Danlos e a síndrome de Loeys-Dietz, onde ocorre contração patológica da musculatura lisa. Nas síndromes de Marfan e Loeys-Dietz, mutações comuns estão localizadas no gene da fibrillina (FBN1) ou no gene do receptor de TGF-ß respectivamente. Ambas as síndromes muitas vezes estão presentes com dissecção aórtica ou aneurisma. A tabela 1 cita as principais etiologias e fatores predisponentes a dissecção aguda de aorta.

 

- Fatores de risco para dissecção aórtica

• HAS

• Tabagismo

• Dislipidemia

• Uso de drogas como cocaína, crack, ou consumo de anfetaminas

• Doenças do tecido conectivo

• Doenças hereditárias

• Síndrome de Marfan

• Síndrome de Loeys-Dietz

• Síndrome de Ehlers-Danlos

• Síndrome de Turner (6,3% dos pacientes com dilatação de aorta)

• Doença vascular hereditária

• Valva aórtica bicúspide

• Coarctação de aorta

• Inflamação vascularíndo doenças autoimunes

• Vasculites como arterite de células gigantes, Behcet e arterite de Takayasu

• Quadros infecciosos incluíndo sífilis e tuberculose

• Doença de Ormond

• Quadros traumáticos incluindo desaceleração, quedas e outros acidentes

• Iatrogenias incluindo lesão por cateter central, cirurgia da aorta ou valvular,  anastomose, enxertos ou aortotomia

 

A forma de apresentação mais frequente representando cerca de 75% dos casos é como um quadro súbito de forte dor torácica ou dorsal sem evidência de isquemia do miocárdio. A dor pode irradia para qualquer local no tórax e abdome e localização dorsal é mais frequente em aneurismas com dissecções distais. Uma história de exercício físico intenso ou uso de drogas (como cocaína ou anfetaminas) seguido de dor torácica ou dor nas costas é altamente sugestiva de dissecção aguda da aorta. Os pacientes muitas vezes referem a dor como a pior dor já experimentada e os pacientes costumam estar agitados no serviço de emergência. Pode haver concomitância de sinais neurológicos junto ao quadro doloroso, variando desde sintomas de sistema nervoso central transitório ou permanente, como síncope, para sintomas medulares como paraparesia ou paraplegia. A presença de síncope na apresentação é geralmente associada com piores desfechos.

 A dissecção proximal é sugerida por novos casos de regurgitação aórtica, derrame pericárdio ou isquemia do miocárdio. Outro achado frequente é a assimetria de pulsos e diferença nas mensurações de pressão arterial entre os dois membros que ocorrem em cerca de 50% dos casos.

A dissecção de aorta pode ainda ser acompanhada por insuficiência cardíaca, principalmente secundária à insuficiência aórtica aguda e pode ocorrer sangramento para saco pericárdico com tamponamento e choque, oclusão arterial aguda de membros ou renal e mesentérica. Existem descrições de dissecção aórtica que costumam ocorrer sem dor, em um grande registro este foi o caso em 6% dos pacientes, estes pacientes tendem a ser mais idosos e diabéticos, com história de cirurgia aórtica e dissecção tipo A. Nestes casos, os sintomas de apresentação mais frequentemente são AVC, síncope e disfunção cardíaca.

Um estudo demonstrou que existem três achados principais indicativos do diagnóstico de dissecção de aorta, que são dor torácica, alterações em radiografia de tórax e assimetria de pulsos. Na suspeita de dissecção de aorta a ausência dos três achados torna o diagnóstico extremamente improvável. Já a presença de dor torácica sem outros achados indica uma probabilidade de aproximadamente 31% do diagnóstico, a presença de dois dos achados incluindo a presença de dor torácica como um dos achados indica a probabilidade maior que 80% do diagnóstico de dissecção.

 

Sistemas de Classificação

A dissecção aórtica pode ser classificada temporalmente e em termos de localização anatômica. Temporalmente, a dissecção é definida como aguda se ocorre dentro de duas semanas do sintoma inicial e a dissecção crônica é definida por apresentar-se com mais de duas semanas de sintomas.

Este classificação foi com baseada em estimativas de sobrevivência de pacientes tratados na década de 1950. Muitos pacientes apresentam-se com complicações além duas semanas e por isso esta definição foi revista sendo caracterizada como hiperaguda (<24 horas), aguda (2-7 dias), sub-aguda (8-30 dias), e crônica (> 30 dias).

Anatomicamente, a dissecção aguda da aorta pode ser classificada de acordo com o local da laceração da camada íntima ou do segmento envolvido. Entre estas classificações anatômicas incluem os sistemas de DeBakey e Stanford, que ajudam a orientar decisões sobre manejo e indicações cirúrgicas. Na classificação, a aorta ascendente refere-se à parte da aorta proximal a artéria inominada e a aorta descendente refere-se à aorta distal à esquerda da artéria subclávia. O sistema de classificação de DeBakey categoriza dissecções na base da origem da laceração da camada íntima e a extensão da dissecção, e o Sistema de Stanford divide dissecções de acordo com envolvimento de aorta ascendente (tipo A) ou não (Tipo B).  

Outros instrumentos têm sido estudados para classificação da dissecção aórtica como o PENN ABC utilizados para dissecções distais ou do tipo B conseguindo avaliar complicações neste subgrupo de pacientes. Esta classificação tem seis elementos: duração de dissecção menor que duas semanas, duas semanas a três meses, e mais de três meses a partir
sintomas iniciais; localização da laceração na camada íntima que pode ser em aorta ascendente, arco, descendente, abdominal, ou desconhecido; tamanho da aorta; medida segmentar e complicações clínicas, como disfunção de válvula aórtica, tamponamento, má perfusão e trombose da falsa luz. A duração da dissecção pode ajudar a determinar a capacidade de plasticidade da aorta (cerca de 90 dias após a dissecção) e a sua capacidade de remodelação após o tratamento endovascular. No futuro, novas classificações provavelmente vão envolver características funcionais e hemodinâmicas assim como parâmetros biomecânicos. Como as classificações de DeBakey e Stanford são as mais utilizadas, elas são descritas a seguir:

 

DeBakey

• Categoria I: dissecção da aorta ascendente com propagação distal incluindo pelo menos do arco aórtico e aorta descendente tipicamente

• Categoria II: dissecção apenas na aorta ascendente

• Categoria III: dissecção na aorta descendente na maioria das vezes distal

• Categoria III-A: dissecção apenas na aorta torácica descendente

• Categoria III-B: dissecção se estende abaixo do diafragma

Stanford

• Tipo A: todas as dissecções envolvendo a aorta ascendente, independentemente do local da laceração.

• Tipo B: todas as dissecções que não envolvem a aorta ascendente; salientando que o envolvimento do arco aórtico sem o envolvimento da aorta ascendente no Stanford, classificação é rotulada como tipo B.

 

Exames Complementares

A apresentação habitual é na forma de dor torácica, de forma que ECG é um exame obrigatório para descartar isquemia miocárdica. Exames gerais como hemograma, função renal, eletrólitos, entre outros exames bioquímicos são obrigatórios nestes pacientes devido gravidade, complicações e possível necessidade de intervenção cirúrgica. Um d-dímero abaixo de 500 ng/ml torna a possibilidade de dissecção de aorta remota. O DHL tende a estar aumentado nestes pacientes e enzimas cardíacas podem ajudar a detectar isquemia miocárdica associada.

 

Exames De Imagem

Os estudos de imagem de dissecção aórtica são essenciais nestes pacientes, pois podem confirmar o diagnóstico, classificar a dissecção e localizar a laceração e avaliar sua extensão e se existe indicação de intervenção de emergência (por exemplo, hemorragia do pericárdio, mediastino, ou pleura).

A radiografia de tórax não serve para o diagnóstico, mas pode detectar aumento de mediastino e distanciamento da calcificação da aorta do bordo do vaso maior de 1cm (sinal de dissecção), outro achado frequente é derrame pleural encontrado e 19% dos casos.

 As principais modalidades de diagnóstico por imagem incluem a angiotomografia de aorta e o ecocardiograma transtorácico ou transesofágico e ressonância magnética. A angiotomografia de tórax é usada principalmente porque é amplamente disponível, rápida e não invasiva, conseguindo fornecer informações sobre coração, vasos pulmonares e parênquima pulmonar. Um estudo comparativo entre diferentes técnicas de imagem demonstrou que a RM de tórax apresenta melhor razão de verossimilhança em relação à angiotomografia, embora a sensibilidade especificada  fosse semelhante, com sensibilidade para angiotomografia de 98 a 100% e especificidade de 95-98%.

A angiotomografia de tórax uma vez que é facilmente disponível e rapidamente interpretada é um exame importante para tomadas de decisão na sala de emergência. As tomografias helicoidais de tórax com multidetector estão sendo utilizadas cada vez mais em protocolos para avaliação de dor torácica aguda não específica. A decisão de que exame de imagem se realizar é dependente da circunstância da apresentação clínica. Imagens sem contraste podem ser utilizadas primeiramente para detectar hemorragias e hematomas podendo ser identificado deslocamento de calcificações na íntima dentro do lúmen da aorta devido à laceração que ocorre na dissecção.

A angiotomografia de triplo descarte tem sido descrita para avaliação de dor torácica podendo verificar síndrome coronariana aguda, embolia pulmonar e dissecção aguda da aorta. Apesar de algumas limitações, os protocolos de imagens de triplo descarte têm o potencial de reduzir o tempo para a triagem do paciente, o número de testes de diagnóstico, os custos do departamento de emergência e exposição à radiação para o diagnóstico. Artefatos de movimento podem prejudicar a avaliação de pacientes com dissecção de aorta, especialmente na aorta ascendente.

Em pacientes hemodinamicamente instáveis, a ecocardiografia transesofácica apresenta vantagens porque é portátil, rápida e de fácil acesso ao paciente para a aquisição de imagem. No entanto, é um exame operador-dependente e tem limitações impostas pela janela acústica estreita. Uma ultrassonografia cardíaca em sala de emergência pode ser útil em pacientes com premência de tempo para serem tomadas decisões específicas, em comparação com protocolos de ultrassonografia mais abrangentes e pode avaliar o tamanho da raiz da aorta, função valvar e a presença de dissecção de aorta.

A ressonância magnética combina achados funcionais e anatômicos e pode fornecer abrangente avaliação da dissecção aórtica, podendo ser realizada para avaliar a aorta antes e depois do tratamento, a ressonância magnética é um exame mais demorado que a tomografia, o que limita seu uso em casos emergenciais.

As complicações de dissecação são mais comuns em pacientes com um diâmetro da aorta de 5,5 cm ou maior; esses pacientes têm mortalidade intra-hospitalar cerca de quatro vezes maior. Além disso, um diâmetro da falsa luz maior ou igual a 2,2 cm ou mais na imagem inicial da TC prevê formação de aneurisma com sensibilidade de 100% e especificidade de 76%.  A compressão da luz está relacionada ao mau prognóstico, as dimensões da luz verdadeiras são difíceis de avaliar, pois o diâmetro muda com o ciclo cardíaco, e dependem de sua tortuosidade, e mobilidade da íntima. A presença de falsos lúmens são um preditor independente de mortalidade nestes pacientes. O status da falsa luz é importante porque pacientes com trombose completa têm bons resultados, enquanto aqueles com uma falsa luz patente têm um aumento do risco de morte e expansão da aorta.

 

Fatores Prognósticos

Dor recorrente ou hipertensão refratária são sinais de dissecção em extensão ou iminente ruptura, sendo um fator independente de mortalidade intra-hospitalar com risco de 3,3 vezes maior de risco para evolução para óbito. Idade maior ou igual a 70 anos e ausência de dor torácica na admissão, com ruptura da aorta como a causa mais comum.

 

Manejo

Dissecção aguda envolvendo a aorta ascendente requer intervenção cirúrgica rápida, embora em alguns casos sejam possíveis intervenções endovasculares isoladas ou combinadas ao tratamento cirúrgico. Por outro lado, a dissecção de aorta limitada à aorta descendente é tratada medicamente a menos que exista complicação por isquemia de algum órgão ou má perfusão de membros, dissecção com aumento progressivo, hematoma extra-aórtico (risco de ruptura), dor intratável, hipertensão não controlada, ou início de expansão para a falsa luz. A distinção entre dissecção complicada e não complicada é cada vez mais tênue. O período de maior risco de morte são as primeiras 48 horas após o início dos sintomas; portanto, o diagnóstico imediato pode salvar vidas. As incidências anuais de dissecção aórtica são baixas com três a quatro casos por ano a cada 100.000 pessoas. Essa baixa incidência explica o atraso no diagnóstico, com apenas 39% dos pacientes diagnosticados nas primeiras 24 horas de sintomas, sendo pacientes de maior risco para atraso no diagnóstico os pacientes do sexo feminino, pacientes transferidos de um hospital primário, presença de febre e pressão arterial normal na admissão.

O manejo inicial destes pacientes visa limitar a piora da dissecção através do controle pressórico com reduções na mudança de pressão ao longo do tempo (dP/dt), com paciente preferencialmente monitorizado em unidades de terapia intensiva. Redução da pressão de pulso para manter suficiente pressão de perfusão de órgãos-alvo é uma prioridade; o ß-bloqueio intravenoso é a primeira linha de tratamento, com o Labetalol, sendo uma ótima escolha, pois proporciona tanto a-bloqueio como ß-bloqueio, reduz a pressão sanguínea e a relação dP/dt. A analgesia com opiáceos atenua a liberação simpática de catecolaminas, e no caso a morfina é a droga de escolha.

As drogas devem ser ajustadas para obter uma pressão sistólica de 100-120 mm Hg e uma frequência cardíaca de 60-80 batimentos por minuto, se após o uso do beta-bloqueio a pressão arterial continuar em níveis inadequados, o nitroprussiato de sódio é a alternativa terapêutica preferida, com a vantagem de a medicação poder ser titulada. A dose inicial é de 0,3-0,5 µg/kg/minuto com aumentos de 0,5 µg/kg/minuto a cada 3-5 minutos. O nitroprussiato só deve ser iniciado após ser iniciado o beta-bloqueador, pois podemos ter uma taquicardia reflexa com piora da dissecção.

Intervenções cirúrgicas são dependentes do local de dissecção, evidência de complicações (dor persistente, má perfusão de órgãos) e doença em progressão. Pacientes com dissecção aórtica aguda tipo A que não recebem tratamento tem uma taxa de mortalidade de 1-2% por hora durante o primeiro dia e quase metade morre em uma semana. A morte é causada por extensão proximal ou distal da dissecção, disfunção valvar, tamponamento cardíaco, oclusão de arco aórtico causando acidente vascular cerebral, isquemia visceral, ou ruptura resultando numa mortalidade de cerca de 20% no primeiro dia e 30% em 48 horas. O tratamento cirúrgico tem como objetivo remover a entrada em falsa luz e reconstituir o verdadeiro lúmen da aorta com enxerto de sintético com ou sem reimplante das artérias coronárias e se possível com a restauração da competência das válvulas.

A mortalidade perioperatória em 30 dias para dissecções da aorta ascendente em centros experientes é entre 10% e 35%. As taxas de sobrevida em pacientes com dissecção aguda com intervenção cirúrgica são de 91% após 30 dias, 74% depois de um ano, e 63% após cinco anos. Assim a cirurgia precoce é defendida. Recentemente, o tratamento endovascular para a dissecção do tipo A foi relatado em alguns pacientes; esta abordagem não deve ser considerada o padrão de tratamento, embora possa ser apropriada em 30 a 50% dos casos.

O tratamento endovascular para dissecção da aorta torácica descendente foi introduzido em 1999 e é agora estabelecido por causa do excesso de mortalidade da cirurgia aberta, que necessita de cuidados intensivos, hipotermia profunda entre outros. Em pacientes com má perfusão, os resultados com a cirurgia aberta eram imprevisíveis e o risco de lesão medular e morte variou de 14-67% o que apoia tentativas de tratamento menos invasivas como a abordagem endovascular.

Uma meta-análise de resultados para o tratamento endovascular da dissecção aguda do tipo B relatou uma mortalidade intra-hospitalar de 9-10% e uma baixa taxa de complicações maiores. Os autores concluíram que o tratamento endovascular na dissecção de aorta aguda tipo B é uma opção terapêutica aceitável. De acordo com os achados de grandes registros, a mortalidade intra-hospitalar é de 32% para os indivíduos tratados com cirurgia, de 7% para os que são manejados com terapia endovascular, e 10% com tratamento clínico isolado. Cerca de 60% das mortes tardias além de cinco anos resultam da ruptura do falso lúmen, e a dilatação aneurismática da aorta. Anteriormente eram aceitas como indicações para a intervenção cirúrgica de aneurisma após dissecção, a presença dor refratária, má perfusão, de expansão de mais de 1 cm por ano, e um diâmetro de 5,5 centímetros ou mais. Estas agora são indicações que podem ser abordadas por terapia endovascular nas dissecções crônicas do tipo B.

Existe uma clara evidência observacional de que a despressurização e encolhimento da falsa luz são benéficos, e a colocação da endoprótese para cobrir a laceração primária promove a trombose da falsa luz e remodelação da aorta dissecada.

A sobrevida em 10 anos de pacientes com dissecção aguda varia de 30-60%, a dissecção aórtica é um problema sistêmico com toda a aorta e seus ramos predispostos à dissecção, formação de aneurisma e ruptura. A hipertensão arterial sistêmica, idade avançada, o tamanho da aorta e a presença de uma falsa luz patente são todos preditores de complicações tardias.

Portanto, uso de ß bloqueadores, são necessários para minimizar o estresse da parede da aorta e vigilância é necessária para detectar a progressão, recidiva de dissecção, ou formação de aneurisma. A avaliação regular de toda a aorta deve ser feita após a alta ou tratamento cirúrgico ou endovascular; achados de imagem com aumento do diâmetro progressivo, formação de aneurisma e hemorragia em anastomoses cirúrgicas precisam de atenção imediata. A observação de que tanto a hipertensão e expansão da aorta ou dissecção são comuns após descarga simpática sugere o benefício de seguimento intensivo; mesmo a denervação renal é viável e deve ser considerada, em alguns pacientes para reduzir o tônus simpático.

 

Referências

1-Erbel R, Alfonso F, Boileau C, et al. Diagnosis and management of aortic dissection. Eur Heart J 2001; 22:1642.

 

2-Nienaber CA. Management of acute aortic dissection. The Lancet 2015; 385: 800-811.

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