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Granulomatose Broncocêntrica

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 11/06/2020

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Agranulomatose broncocêntrica é descrita como um processo inflamatório edestrutivo, começando dentro das paredes bronquiolares e estendendo-se aindamais para o parênquima com distribuição peribronquiolar das lesões; ocorre comuma resposta inespecífica de vários tipos de lesões das vias aéreas. Cerca de50% dos casos são associados a aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA) ouasma, e os outros casos são considerados idiopáticos.

 

Fisiopatologia

 

O processoinflamatório granulomatoso destrói a mucosa e as paredes dos bronquíolos, e asáreas necróticas resultantes dos bronquíolos destruídos, muitas vezes, são cercadaspor histiócitos. Na coloração com prata e Grocott, podem ser visualizadas hifasfúngicas em alguns pacientes. Um denso infiltrado inflamatório ocorre namaioria dos casos no tecido peribrônquico. Em pacientes asmáticos comgranulomatose broncocêntrica, os eosinófilos compõem a maior proporção doinfiltrado.

Outraspossíveis alterações incluem inflamação vascular e impactação mucoide. Cerca demetade dos pacientes com granulomatose broncocêntrica é asmática e pode, ainda,apresentar febre e tosse. Um exame do sangue periférico pode demonstrar eosinofilia,em geral maior que 1.000 células/µL. Além da ABPA e asma, a granulomatosebroncocêntrica foi descrita associada a granulomatose com poliangeíte ou doençade Wegener, artrite reumatoide, espondilite anquilosante, micobaterioses,glomerulonefrites, equinococoses, diabetes insípido, esclerite, aplasia desérie vermelha e infecções pelo vírus influenza.

 

Características Clínicas

 

Asmanifestações clínicas da granulomatose broncocêntrica são inespecíficas. Sintomasrespiratórios como tosse produtiva ou não produtiva são raros. Fadiga emal-estar são mais comuns e podem ser acompanhados de febre. A granulomatosebroncocêntrica é, com frequência, dividida clinicamente em dois grupos depacientes com base na presença ou na ausência de asma Os pacientes com asmatendem a ser mais jovens (20 a 40 anos) e, em geral, apresentam sintomaspulmonares como tosse, dispneia ou dor torácica pleurítica.

Empacientes com ABPA, podem ser vistos sintomas como febre, mal-estar,expectorado mucoso e acastanhado. O grupo de pacientes não asmáticos é formado sobretudopor indivíduos mais velhos, com idades entre 30 e 70 anos. As manifestaçõesextrapulmonares podem incluir artrite, diabetes insípido, glomerulonefrite,aplasia de hemácias e esclerite, dependendo da presença de uma doençaassociada.

 

Exames Complementares e Diagnóstico

 

Asalterações radiológicas incluem nódulos massas, opacidades alveolares ouconsolidação pneumônica ou opacidades reticulonodulares, que predominam noslobos superiores e são unilaterais na maioria dos pacientes. Os campos pulmonaressuperiores são mais comumente acometidos. Alguns pacientes podem apresentarnódulo pulmonar único, que poderia ser confundido com carcinoma broncogênicopulmonar; uns poucos evoluem com múltiplos nódulos pulmonares. Os pacientes comconsolidações costumam apresentar impactação mucoide de vias aéreas.

Imagens demedicina nuclear com tomografia computadorizada de emissão de pósitrons como18-FDG podem mostrar os nódulos pulmonares com captação intermediária com umpequeno centro de ávida captação. Exames laboratoriais alterados incluemeosinofilia pulmonar e periférica; também ocorre aumento dos níveis de IgEsérica, e o escarro pode vir positivo para micobactérias. Testes sorológicospara artrite reumatoide como o fator reumatoide e anticorpos contra peptídeoscitrulinados podem ser positivos, assim como ANCA e anticorpos IgE contra aspergillus.

Odiagnóstico de granulomatose broncocêntrica é inespecífico e realizado comumentecom base em exame histopatológico, com inflamação granulomatosa necrotizanteperibrônquica e peribronquiolar, com destruição de paredes de vias aéreas e doparênquima adjacente, e as vias aéreas apresentam debris necróticos.

Agranulomatose broncocêntrica não envolve tipicamente as paredes de vasospulmonares. A maioria dos pacientes com granulomatose broncocêntrica preencheos critérios diagnósticos para ABPA. A eosinofilia, em geral, não é tãopronunciada quando a granulomatose broncocêntrica se desenvolve em pacientessem asma.

 

Manejo

 

O manejo éprincipalmente dependente do manejo das condições associadas em particular àABPA. Um grande número de pacientes apresenta melhora espontânea. Os pacientestratados com corticosteroides apresentam excelente prognóstico, embora asrecidivas sejam comuns. Apenas casos raros não têm resposta aos glicocorticoides;nesses casos, opções incluem o abatecept, que inibe a ativação de células T e mostroubenefício em um relato de caso.

 

Bibliografia

 

1-Cottin V, Cordier JF. Eosinophilic lung diseases inMurray Textbook of Respiratory Medicine 2016.

2-Rochester CL. Eoshynophylic pneumonias in FIshmannsPulmonary Diseases 2015.

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