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Diretriz – Manejo da Crise Álgica Vaso-Oclusiva da Anemia Falciforme

Contexto Clínico

Novas abordagens clínicas e tratamentos aumentaram a sobrevida de pacientes com doença falciforme. Ainda assim, a média de vida destes pacientes continua a ser de duas a três décadas a menos que o restante da população. Essa menor expectativa de vida é em parte devido a complicações agudas da doença falciforme. As complicações mais comuns são as crises álgicas, conhecidas também como crises vaso-oclusivas agudas. Uma crise álgica falciforme é definida como a dor resultante de isquemia do tecido causado por vaso-oclusão mais comumente ocorrendo em ossos e na medula óssea.

A crise álgica vaso-oclusiva é a complicação aguda que mais marca os pacientes com doença falciforme e se manifesta como dor aguda grave. Tipicamente cursam com dor excruciante de início súbito, mas algumas pessoas experimentam um início gradual. Quase todos os indivíduos afetados por doença falciforme terão episódios de crise álgica durante a sua vida. Pessoas com os genótipos HBSS ou HbS ß 0-talassemia terão crises mais frequentes.

O manejo da dor deve ser guiado pela intensidade da dor. Não há biomarcadores ou estudos de imagem que possam ajudar nestes casos. O manejo de uma crise álgica é o tratamento analgésico, geralmente com opioides. Não existem dados empíricos que indiquem que os resultados da administração de analgésicos rápidos geram melhores resultados. No entanto, como os pacientes com crise álgica apresentam dor severa e estão em risco de outras complicações, uma abordagem de qualidade sugere que deve ocorrer uma triagem rápida, e administração rápida de analgésicos.

O objetivo deste capítulo de diretrizes sobre pacientes com anemia falciforme é apresentar recomendações baseadas em evidências sobre o manejo da crise álgica vaso-oclusiva aguda na doença falciforme.

 

Diretrizes

Crise Álgica

Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise álgica, quando indicado, iniciar a avaliação diagnóstica das causas de dor que não sejam uma crise vaso-oclusiva enquanto se inicia o tratamento da crise (Adaptado-Consenso).

 

Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise vaso-oclusiva:

Determinar as características, sintomas associados, localização e intensidade da dor com base auto-relato do paciente e observação. Se a dor for atípica para crise vaso-oclusiva, investigar outras possíveis etiologias de dor (Adaptado-Consenso).

Rapidamente avaliar uso recente de analgésicos pelo paciente (opioides e não-opioides) (Adaptado-Consenso).

Rapidamente iniciar a terapia analgésica dentro de 30 minutos de triagem ou dentro de 60 minutos do registro (Consenso de Especialistas).

Selecionar o analgésico com base na avaliação da dor, sintomas associados, uso de analgésicos ambulatorialmente, o conhecimento do paciente de agentes eficazes e doses, e experiência anterior com efeitos colaterais (Adaptado-Consenso).

 

Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise vaso-oclusiva:

Use uma prescrição individualizada e um protocolo de acompanhamento (ou um protocolo específico para doença falciforme) sempre que possível para promover  rápida, eficaz e segura resolução da crise álgica com analgesia (Consenso de Especialistas).

Em adultos e crianças com anemia falciforme e uma crise álgica vaso-oclusiva com dor leve a moderada que relatam alívio com AINHs, na ausência de contraindicações para o uso destes, continuar o tratamento com AINHs (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade).

Em adultos e crianças com anemia falciforme e uma crise álgica vaso-oclusiva com dor intensa, iniciar rapidamente o tratamento com opioides parenterais (Forte recomendação, evidência de alta qualidade).

 

Em adultos e crianças com anemia falciforme e uma crise álgica vaso-oclusiva com dor intensa:

Calcular a dose parenteral de opioides (IV ou subcutânea) com base na dose de opioides de ação curta sendo tomadas em casa para controle de crise (Consenso de Especialistas).

Administrar opioides parenterais por via subcutânea quando o acesso intravenoso for difícil (Consenso de Especialistas).

Reavaliar a dor e voltar a administrar opioides se necessário, para  dor intensa mantida, a cada 15-30 minutos, até que a dor esteja sob controle conforme relatado pelo paciente (Adaptado-Consenso).

Manter ou considerar o aumento da dose em 25% até que a dor esteja controlada (Consenso de Especialistas).

Reavaliar após cada dose quanto ao alívio da dor e quanto a efeitos colaterais (Consenso de Especialistas).

Iniciar a administração de opioides de forma fixa através de uso de analgesia controlada pelo paciente (PCA) ou com doses programadas de horário ao invés de deixar a administração “se necessário” ou “a critério médico”, ou “conforme solicitado” (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade).

Se for prescrita a administração de opioides de forma fixa através de uso de analgesia controlada pelo paciente (PCA), considerar cuidadosamente se há a necessidade de evitar/retirar opioides de longa ação orais para evitar o excesso de sedação (Consenso de Especialistas). 

Se a administração de analgesia sob demanda só é feita através de PCA, continuar o uso de opioides orais de ação prolongada (Consenso de Especialistas).

No momento da alta, avaliar a necessidade de analgésicos durante a internação, desmamar opioides parenterais antes da conversão para opioides orais, e ajustar a dose para casa das prescrições de opioides de longa e curta duração, para evitar abstinência de opioides após a alta (Consenso de Especialistas).

Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise falciforme vaso-oclusiva, não usar meperidina a menos que seja o único opioide eficaz para um paciente, de forma individualizada (Adaptado-Consenso).

Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise falciforme vaso-oclusiva, administrar AINHs orais como analgésico adjuvante na ausência de contraindicações (Adaptado-Consenso).

Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise falciforme vaso-oclusiva que necessitam de anti-histamínicos para prurido secundário à administração de opioides, prescrever agentes por via oral, e não fazer novas doses a cada administração de dose de opioide na fase aguda do manejo da crise. Readministrar o anti-histamínico a cada 4 a 6 horas, se necessário (Consenso de Especialistas).

 

Para reduzir o risco de síndrome torácica aguda em adultos e crianças hospitalizadas por uma crise falciforme vaso-oclusiva:

Incentivar o uso de espirometria de incentivo, enquanto acordado. (Forte recomendação, evidência de qualidade moderada)

Incentivar a deambulação e atividade o mais rápido possível (Consenso de Especialistas).

Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise falciforme vaso-oclusiva, usar abordagens não farmacológicas adjuvantes para o tratamento da dor, como a aplicação de calor local e distração (Adaptado-Consenso).

Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise falciforme vaso-oclusiva que estejam euvolêmicos mas que são incapazes de beber líquidos, realizar hidratação intravenosa em não mais do que a taxa de manutenção para evitar o excesso de hidratação (Adaptado-Consenso).

Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise falciforme vaso-oclusiva sendo tratados com opioides, monitorar a sedação excessiva medindo sedação com escala de objetiva de sedação, além de medir os níveis de oxigenação (Consenso de especialistas).

Gradualmente titular para baixo os opioides parenterais à medida que a crise álgica vai se resolvendo (Consenso de especialistas).

Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise falciforme vaso-oclusiva, não administrar transfusão de sangue, a menos que haja outras indicações para transfusão (Recomendação Moderada, evidência de baixa qualidade).

Em adultos e crianças com anemia falciforme e crise falciforme vaso-oclusiva com saturação de oxigênio <95% em ar ambiente, administrar oxigênio (Consenso de Especialistas).

 

Bibliografia

Yawn BP et al. Management of sickle cell disease: Summary of the 2014 evidence-based report by expert panel members. JAMA 2014 Sep 10; 312:1033 (link para o artigo).

 

Evidence-Based Management of Sickle Cell Disease. Expert Panel Report, 2014. U.S. Department of Health & Human Services. National Institutes of Health. Disponível em: http://www.nhlbi.nih.gov/health-pro/guidelines/sickle-cell-disease-guidelines/