A Síndrome Hipereosinofílica (SH) é agora definida por:
-Hipereosinofilia persistente no sangue com > 1,5 G/L em dois exames e/ou hipereosinofilia em tecido de biópsia;
-Lesão de órgãos ou disfunção atribuível a hipereosinofilia em tecidos;
-Exclusão de outras causas de disfunção orgânica.
Após o diagnóstico é importante distinguir entre três variantes da doença. A SH primária ou neoplásica, que é caracterizada por eosinófilos clones (leucemia eosinofílica crônica) e/ou outra doença medular; SH secundária ou reativa, que se refere a um grupo de condições em que o aumento de eosinófilos é induzido na maioria das vezes por citocinas estimulantes; e SH de significado indeterminado que é diagnosticada por exclusão do diagnóstico das outras duas formas.
Apresentamos a seguir os resultados de uma série de casos que mostram as características clínicas de pacientes com SH associada a neoplasia.
Esta é uma série de casos retrospectiva com 21 pacientes. Foi encontrada história de atopia em 48% dos casos (eczema, asma ou rinossinusite). Achados cutâneos, que ocorreram em 81% dos casos, incluiram prurido, angioedema episódico, eczema difuso, placas de urticária, pápulas e erupção cutânea macular. Adenopatia periférica foi detectada em 62% dos casos e 10% teve esplenomegalia. Manifestações reumatológicas (29%), gastrointestinais (24%), pulmonares (19%) neurológicas (10%) e cardíacas (5%) estiveram presentes de forma variada nos pacientes. Achados laboratoriais incluíram eosinofilia (em 100%), IgM elevada (40%), e IgE elevada (86%). Seis pacientes tiveram alta contagem de linfócitos totais.
O que é mais importante desta casuística é entender as manifestações clínicas destes pacientes para que o diagnóstico não passe batido. Muitas doenças cutâneas cursam com eosinofilia, e alguns pacientes com hipereosinofilia terão a síndrome (SH). Destes com síndrome, uma parte será portadora de doenças malignas, principalmente leucemias, e em alguns casos, linfomas. Levando em conta que praticamente metade dos casos tinha história de atopia, é fundamental pesquisar lesão de outros órgãos e sistemas em pacientes com atopia e hipereosinofilia que se enquadrem no diagnóstico sindrômico de SH. As frequências de acometimento levantadas nesse estudo servem para direcionar o caminho do médico na avaliação.
Lefèvre G et al. The Lymphoid Variant of Hypereosinophilic Syndrome: Study of 21 Patients With CD3-CD4+ Aberrant T-Cell Phenotype. Medicine (Baltimore) 2014 october; 93 (17):255-66 (link para o artigo: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25398061).