Vasculite com granulomatose ou Wegener

 

Quadro clínico

         Paciente de 45 anos de idade, do sexo masculino, com antecedente de sinusites e otites de repetição, há 6 meses com história de 2 diagnósticos de pneumonia tratada empiricamente com antibióticos. Apresenta imagem de cavernas em tomografia de tórax (Figura 1), com pesquisa de BAAR negativa.

 

Figura 1. Tomografia de tórax: imagem de cavernas.

 

Diagnóstico

         As imagens de caverna em locais diferentes com BAAR negativo sugerem vasculite pulmonar, principalmente granulomatose de Wegener. A biópsia revelou lesões granulomatosas não caseosas, ANCA-c positivo. Hoje o termo mais adequado é vasculite com granulomatose e não mais doença de Wegener. Caracteriza-se por vasculite necrotizante com inflamação parenquimatosa proeminente que afeta vasos de médio e pequeno calibre. Ocorre em pacientes de qualquer idade e afetas igualmente ambos os sexos.

         Cerca de 75 a 90% dos pacientes com granulomatose de Wegener ativa tem anticorpo c-ANCA positivo, enquanto apenas 5% a 20% desses pacientes têm p-ANCA positivo. Em pacientes com doença em atividade, a positividade é maior que 90%. Entretanto, um ANCA positivo não é suficiente para estabelecer o diagnóstico dessa condição. Biópsia tecidual costuma ser indicada mesmo em casos de ANCA positivo. Mesmo com os títulos de ANCA podendo variar de acordo com a atividade da doença, não deve ser utilizado sozinho para guiar o tratamento. Os critérios diagnósticos da doença estão citados na Tabela 1. O diagnóstico é firmado com a presença de dois dos quatro critérios.

 

Tabela 1. Critérios diagnósticos da vasculite com granulomatose.

1	Inflamação nasal ou oral (úlceras orais dolorosas ou não ou corrimento nasal sanguinolento
2	Radiografia de tórax anormal (nódulos, infiltrados fixos ou cavidades)
3	Sedimento urinário anormal (micro-hematúria ou cilindros hemáticos)
4	Inflamação granulomatosa em biópsia (a histologia deve mostrar inflamação granulomatosa em parede arterial, região perivascular ou extravascular de artérias e arteríolas)