Mulher com úlceras orais e lesões de pele

Especialidades / Áreas de atuação: Medicina de Emergência / Reumatologia

 

Quadro clínico

         Paciente do sexo feminino, 23 anos de idade, sem antecedentes de doenças crônicas ou uso de medicação, procura o pronto-socorro com história de lesões na boca, na área vulvar e nos membros superiores e inferiores, a maior parte dolorosa. Contava que não era a primeira vez que apareciam as lesões na boca e na região de vulva, mas pela primeira vez apareceram as outras lesões de pele. Esta já era a 4ª ocorrência em 1 ano. Em outras oportunidades, recebeu diagnóstico de estomatite aftosa e prescrição de pomadas cujos nomes não se recorda, porém teve vergonha de contar sobre as lesões genitais nas outras procuras a serviços de emergência. Ao exame físico, estava consciente e orientada, eupneica, afebril, com exames torácico e abdominal normais e sinais vitais dentro da normalidade. Apresentava lesões ulceradas em toda cavidade oral (Figura 1) e na região vulvar com até 1 cm de diâmetro. Apresentava também lesões violáceas elevadas e dolorosas em alguns locais em membros superiores e inferiores (Figura 2).

 

Figura 1. Aspecto das lesões orais.

 

 

 

 

Figura 2. Aspecto das lesões em membros.

 

 

 

Diagnóstico e discussão

         Esta paciente foi diagnosticada como doença de Behçet. Trata-se de uma rara condição clínica caracterizada pela aftas orais recorrentes associadas a outras manifestações sistêmicas como aftas genitais, lesões oculares, lesões de pele, artrite, acometimento de trato digestivo, neurológico e vascular. Essas manifestações são atribuídas a vasculite causada pela doença de Behçet. Uma característica específica dessa vasculite é poder acometer vasos de quaisquer calibres, em territórios venosos ou arteriais.

         Normalmente, a doença acomete jovens entre 20 e 40 anos de idade e não há predomínio entre os sexos. Entretanto, a severidade da doença tende a ser maior em homens.

         A manifestação clínica mais característica é a presença de úlceras mucocutâneas dolorosas e recorrentes. Um resumo de todas as manifestações está descrito a seguir.

 

Úlceras orais

         Acometem cerca de 100% dos pacientes e normalmente tem o mesmo aspecto das aftas que surgem na estomatite aftosa, sendo dolorosas, porém mais extensas ou múltiplas no Behçet. Variam de poucos milímetros até 2 cm. Suas bordas são bem definidas, com base necrótica e são circundadas por eritema.

 

Úlceras genitais

         Acometem 75% dos pacientes e têm as mesmas características das úlceras orais.

 

Lesões cutâneas

         Também acometem 75% dos pacientes e podem se manifestar como: lesões acneiformes, erupções pápulo-vesiculopustulares, pseudofoliculite, nódulos, eritema nodoso, tromboflebite superficial, pioderma gangrenoso, eritema multiforme e púrpuras palpáveis.

 

Acometimento ocular

         Acomete de 25 a 75% dos casos e pode levar a cegueira, sendo a uveíte a principal manifestação.

 

Acometimento neurológico

         Acomete menos de 1/5 dos casos, ocorrendo mais em homens. Lesões parenquimatosas focais e trombose vascular são as manifestações mais comuns. Outras manifestações incluem convulsões, encefalite, meningite asséptica e vasculite arterial.

 

Acometimento vascular

         Acometimento venoso é mais comum, podendo ocorrer oclusão de veia cava, síndrome de Budd-Chiari e trombose de SNC ou TVP. Quanto à doença arterial, vasculite de pequenas artérias é mais comum, mas a doença pode acometer vasos de todo tamanho, sendo uma manifestação mais comum em homens. Acometimento de grandes vasos pode acontecer em até 1/3 dos casos, levando a estenose, aneurismas e trombose, sendo as artérias mais acometidas as carótidas, pulmonares, aorta, ilíacas, femorais e poplíteas. A rara síndrome de Hughes-Stovin caracteriza-se por trombose e aneurisma da artéria pulmonar em associação com tromboflebite periférica.

 

Acometimento articular

         Acomete 50% dos pacientes, geralmente se manifesta por uma artrite de grandes e médias articulações de forma assimétrica e sendo não deformante.

 

Acometimento renal

         Manifestação rara que pode cursar com proteinúria, hematúria e insuficiência renal leve.

 

Acometimento cardíaco

         São manifestações raras, mas pode ocorrer pericardite, miocardite, arterite coronariana e distúrbios de condução.

 

Acometimento de trato digestivo

         Manifestação também rara, mas cursa com ulcerações em mucosas do trato digestivo, principalmente em íleo terminal, ceco e cólon ascendente, podendo complicar com perfuração.

 

Acometimento pulmonar

         Além das lesões vasculares, ocorre diminuição dos volumes pulmonares e podem surgir opacidades e infiltrados em exame de imagem.

         Os critérios diagnósticos para doença de Behçet são descritos na Tabela 1.

 

Tabela 1. Critérios diagnósticos para doença de Behçet

Critério	Características
Úlceras orais recorrentes	Úlceras aftosas observadas por médico ou pelo paciente, com pelo menos 3 episódios em um período de 12 meses.
Associado a pelo menos 2 dos seguintes:
Úlceras genitais recorrentes	Úlceras aftosas observadas por médico ou pelo paciente.
Lesões oculares	Uveíte anterior ou posterior ou vasculite retiniana documentada por oftalmologista.
Lesões de pele	Lesões do tipo eritema nodoso observadas por um médico ou pelo paciente; lesões papulopustulares ou pseudofoliculite com nódulos acneiformes observados por um médico.
Teste de patergia	Patergia se refere a uma resposta a uma lesão na pele em forma de pápula eritematosa ou pústula. Deve aparecer em 24 a 48 horas após uma picada na pele por uma agulha de 20 gauge.

 

Bibliografia

1.  Yurdakul S, Hamuryudan V, Yazici H. Behçet syndrome. Curr Opin Rheumatol 2004; 16:38.

2.  Yazici H, Fresko I, Yurdakul S. Behçet's syndrome: disease manifestations, management, and advances in treatment. Nat Clin Pract Rheumatol 2007; 3:148.

3.  Calamia KT, Wilson FC, Icen M, Crowson CS, Gabriel SE, Kremers HM. Epidemiology and clinical characteristics of Behçet’s disease in the US: a population-based study. Arthritis Rheum 2009; 61:600.

4.  Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet’s disease. N Engl J Med 1999; 341:1284.

5.  O’Duffy JD. Behcet’s syndrome. In: Primer on the rheumatic diseases, 10th, Arthritis Foundation, Atlanta 1993. Vol 29, p.206.

6.  O’Duffy JD. Behçet’s disease. Curr Opin Rheumatol 1994; 6:39.