Hipertensão pulmonar
Quadro clínico
Paciente de 49 anos, sexo feminino, com antecedente de dispneia progressiva há dois anos, nega tosse e outros sintomas associados. Realizou ecocardiograma que revelou função ventricular esquerda normal e hipertensão pulmonar. A imagem tomográfica abaixo mostra claramente o aumento dos vasos pulmonares em relação aos brônquios, muito maior que a relação usual 1:1, este achado é muito sugestivo de hipertensão pulmonar.
Comentários
A hipertensão pulmonar (HP) antes era uma condição considerada rara e intratável e é definida por opressão aumentada no território da artéria pulmonar. Sua definição prática ocorre por intermédio do cateterismo com mensuração de pressão pulmonar arterial média de 25 mmHg ou mais. Pode ser classificada em:
1-Grupo 1: HP idiopática ou associada a outra condição ppte esclerose sistêmica e doença cardíaca congênita;
2-Grupo 2: HP associada a doenças do coração ;
3-Grupo 3: HP associada a doenças respiratórias, hipoxemia ou ambas;
4-Grupo 4:HP devido a doença trombótica ou embólica crônica;
5-Grupo 5: HP por mecanismos multifatoriais ou indefinidos;
No caso desta paciente, não foi encontrada evidência de doença cardíaca, pulmonar e tromboembólica prévia, assim o diagnóstico final foi de hipertensão pulmonar primária. Em torno de 11 e 40% dos pacientes com HP apresentam histórico familiar; possuem mutação gebe BMPR2 que é o receptor morfogenético ósseo, mas que tem penetrância baixa. Portadores têm risco de 20% de desenvolver HP durante a vida.
A HP primária ocorre principalmente em mulheres de meia-idade, sendo mais frequente em mulheres obesas, o que é compatível com o fenótipo desta paciente.
Pacientes que apresentarem reatividade pulmonar no teste com Swan-Ganz podem se beneficiar do uso de bloqueadores de canais de cálcio, sildenafil e, recentemente, do uso de bosentan e ambrisentan, que age na musculatura lisa vascular. O transplante pulmonar é outra opção terapêutica.