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Paciente de 66 anos com Policitemia Vera e Déficit Neurológico

 

Quadro Clínico

Paciente de 66 anos de idade, com quadro de sequelas devido a acidente automobilístico, foi institucionalizada. Tem um antecedente de policitemia vera (PV), mas no momento se encontrava sem tratamento. Na instituição onde faz acompanhamento, apresentou quadro de sonolência e achado de hemiparesia esquerda há cinco dias; foi encaminhada, então, ao serviço de emergência para manutenção do quadro. Os resultados dos exames laboratorias eram normais, exceto por hematócrito de 64% e saturação de oxigênio de 94%.

 

 

Foi realizada tomografia computadorizada (TC) de crânio, em que se evidenciaram algumas alterações, como mostra a imagem abaixo:

 

 

 

A imagem mostra um quadro subagudo de isquemia cerebral na região occipital e nucleocapsular à direita.  Eventos cerebrovasculares são comuns em pacientes com PV. O diagnóstico de PV parece realmente ser confirmado, pois pacientes com níveis de hematócrito acima de 57% têm baixa probabilidade de a policitemia ser espúria; assim, não é necessário realizar cintilografia para determinar a massa eritrocitária. A saturação de oxigênio acima de 90% também descarta a hipoxemia como causa secundária de PV. Os critérios diagnósticos para PV são:

 

Critérios A

A1- Poliglobulia com hemoglobina (Hb) > 18,5 g/dL para homens e 16,5 g/dL para mulheres, associado com volume eritrocitário total >= 36 mL/Kg para homens e 32 mL/Kg para mulheres, ou volume eritrocitário pelo menos 25% a mais que o limite superior da normalidade

A2- Ausência de causas secundárias de poliglobulia, para tanto são necessários:

- SaO2 > 92%

- ausência de hemoglobinas de alta afinidade por O2

- produção inapropriada de eritropoetina por doença policística renal ou tumor renal

A3- Esplenomegalia

A4- Anormalidade citogenética clonal, excluindo cromossomo Philadelphia

A5- Formação in vitro de colônia eritroide endógena

 

Critérios B

B1- Trombocitose > 400.000 cels/mm3

B2- Leucocitose >12.000 cels/mm3 ou 12.500 cels/mm3 em tabagistas sem febre e infecção

B3- Fosfatase alcalina leucocitária >100 pg/mL

B4- B12 > 900 pg/mL

B5- Biópsia de medula óssea com evidência de panmielose (com proliferação proeminente das séries eritroide e megacariocítica)

B6- Eritropoetina abaixo do valor de normalidade

 

A presença de todos os critérios A, ou de A1+A2 com dois critérios B permitirá a conclusão diagnóstica de PV.

 

A fase inicial da PV, chamada pletórica, geralmente dura vários anos. Nessa fase, o tratamento é sintomático por meio de flebotomias. São removidos de 450 a 500 mL de sangue a cada 2-4 dias com a finalidade de manter o hematócrito menor que 45%. Em pacientes com baixo peso – menos de 50Kg –, o volume de sangue removido deve ser menor; e em cardiopatas deve ser menor e em intervalos maiores. Pacientes com achado de isquemia cerebral e PV têm indicação para realizar flebotomia, pois pode diminuir a recorrência de eventos trombóticos cerebrovasculares. O ácido acetilsalicílico (AAS) é indicado, independentemente do evento vascular, como terapêutica coadjuvante, e deve ser utilizado também em pacientes com PV. Em quadros cerebrovasculares, há indicação para investigação habitual com Doppler de carótidas e ecocardiograma; medidas habituais contra acidente vascular cerebral (AVC) não oferecem grandes benefícios a pacientes que já se encontrem em fase subaguda do AVC.