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Sua busca por "Cistinose" obteve 9 resultados.
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26/06/2020
Revisões
...omegalia com pouco impacto clínicotambém ocorrem em mais de 40% dos indivíduos com idade superior a 10 anos. Umamiopatia vacuolar distal é um achado tardio em 25% dos pacientes cistinóticos,com perda nos pequenos músculos da mão. Fraqueza facial e disfagia sãofrequentemente vistas. Em um estudo anterior, as biópsias musculares revelaram variabilidadeacentuada do tamanho da fibra, vacúolos proemine......
06/06/2010
Revisões
...o de pacientes. Dislipidemia Pacientes com DRC a partir do estádio 3 apresentam alterações no metabolismo das lipoproteínas e triglicérides. É caracterizado pelo acúmulo de moléculas de VLDL-colesterol parcialmente metabolizadas e distúrbios na metabolização do HDL-colesterol, ocasionando altos níveis sanguíneos de triglicérides e baixos de HDL-colesterol. Assim como na hipertensão, o tratam......
12/05/2020
Revisões
...sódio éindicada e alcança melhora clínica. As perdas de potássio são secundárias aoaumento da produção administrada de sódio no túbulo distal e à ativação dosistema renina-angiotensina-aldosterona por hipovolemia. A suplementação éindicada para corrigir baixos níveis séricos de potássio.Aproteinúria de baixo peso molecular está quase sempre presente em quantidadesbaixas a moderadas. O resultado do......
04/09/2020
Revisões
...rintestinais, ou de secretar a carga diária fixa de H , comumente conhecidacomo acidose tubular renal (ATR). Em contraste com a acidose com ânion gapaumentada, a maioria dos casos de acidose metabólica hiperclorêmica é tratávelcom reposição de bicarbonato. Causas Renais As ATRs representamuma causa de acidose metabólica hiperclorêmica, na qual o rim é incapaz demanter o equilíbrio ácido-base, ape......
24/04/2017
Revisões
...oides, formando a circulação fechada do baço. A função principal do baço é servir como um filtro para remoção de células envelhecidas ou eritrócitos defeituosos e partículas estranhas por macrófagos. A função do baço é facilitada por desviar parte do suprimento de sangue na polpa vermelha, onde o sangue passa lentamente através de uma malha repleta de macrófagos. As células e os eritrócitos anorm......
06/06/2010
Revisões
... prótons. Neste modelo, o principal sistema tampão é o sistema bicarbonato-ácido carbônico. Íons livres de H+ estão presentes nos fluidos corpóreos em concentrações extremamente baixas. O pH é uma medida da concentração hidrogeniônica [H+] e apresenta uma relação inversa e logarítmica com este íon. Uma concentração estável deste íon é fundamental para o funcionamento normal das células. Existe um......
23/06/2015
Revisões
...stes pacientes podem estar com risco aumentado de eventos cardiovasculares. O uso da terapia com tiroxina em pacientes com hipotireoidismo subclínico é muito discutível. A maior parte da literatura recomenda tratamento se um paciente tem quaisquer sintomas potencialmente atribuíveis ao hipotireoidismo, a concentração de TSH sérico é maior do que 10 m/U por litro, o paciente é de alto risco para p......
18/05/2012
Revisões
...tiológica na GNMP. Exames específicos para avaliar presença de Schistossoma mansoni, deficiência de alfa-1-antitripsina ou outras causas raras de hepatopatia, fator nefrítico, deficiência de fator H ou sinais de microangiopatia trombótica devem ser solicitados quando clinicamente pertinentes. Histologicamente, a GNMP tipo 1 caracteriza-se por hipercelularidade mesangial, muitas vezes acompanhada ......
03/10/2013
Revisões Internacionais
...emia também apontam a ocorrência de deficiência de PFK, especialmente em alguns grupos étnicos, como os japoneses e judeus de Ashkenazi. O diagnóstico é confirmado por exames bioquímicos do músculo e pela análise molecular das células sanguíneas.58 Não há tratamento específico. Os pacientes devem evitar refeições com alto teor de carboidrato. A adoção de uma dieta cetogênica tem sido defendida. ......
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