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Sua busca por "Distrofias Musculares" obteve 21 resultados.

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05/04/2019

Revisões Internacionais

Miopatias

...associados a anormalidades nos olhos, malformações no cérebro e anormalidades cognitivas.48?50 No período neonatal, o nível sérico de CK é bastante elevado, em geral na casa dos milhares. Um esquema recente de classificação apresentou a proposta de classificar as DMCs de acordo com a localização das proteínas defeituosas e a patogênese da distrofia.51?53 As principais categorias de DCMs são as s......

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03/10/2013

Revisões Internacionais

Doenças do músculo e da junção neuromuscular – Marinos C. Dalakas

...Princípios de energia muscular Como um grupo, as miopatias metabólicas são caracterizadas pela deficiência de produção de energia causada por distúrbios envolvendo glicogênio, lipídio ou mitocôndria. As 2 fontes principais de energia para o músculo são o glicogênio e os ácidos graxos, cujas vias metabólicas convergem na via da acetil coenzima A (acetil-CoA), para oxidação fin......

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29/08/2009

Revisões

Miopatias Hereditárias

...Lundborg, doença dos corpos de Lafora, lipofuscinose ceróide neuronal e sialidose. Síndrome de Leigh de Herança Materna Pacientes com mutação maior que 90% da subunidade 6 do complexo V da cadeia respiratória desenvolverão um quadro devastador de encefalomiopatia, caracterizada por regressão do desenvolvimento psicomotor, crises convulsivas, acidose láctica e lesões necrotizantes subagudas n......

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01/10/2008

Revisões

Mialgia

...u mais. Constata déficits proximais, distais ou globais Fraqueza muscular proximal é característica da dermatomiosite e polimiosite, podendo também ocorrer na doença mista do tecido conjuntivo. Toxoplasmose pode cursar com fraqueza proximal, assim como distúrbios do metabolismo de glicogênio, lipídios e endocrinopatias, como doença de Cushing, hiper ou hipotiroidismo, hiperparatiro......

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13/12/2012

Revisões Internacionais

Miopatias inflamatórias idiopáticas – Frederick W. Miller

...oreland L, editors. Arthritis and allied conditions, a text­book of rheumatology. 15th ed. Philadelphia: Lippincott, Williams and Wilkins; 2005. p. 1593–620. 12. Mastaglia FL, Phillips BA. Idiopathic inf ammatory myopa­thies: epidemiology, classifi cation, and diagnostic criteria. Rheum Dis Clin North Am 2002;28:723–41. 13. Badrising UA, Maat-Schieman M, van Duinen SG, et al. Epid......

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25/11/2010

Revisões

Polimiosite e Dermatomiosite

...rito a seguir. Corticoterapia · Prednisona 1 mg/kg/dia durante 6 a 8 semanas, independentemente da resposta (queda progressiva da CK em 6 semanas; em 8 a 12 semanas ocorre a resposta clínica); · após 6 semanas, se CK normal: diminuir 10 mg/mês até 20 mg; · a partir de 20 mg, diminuir 2,5 mg/mês; · observar que o tempo de corticoterapia é longo. Pacientes inicialmen......

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30/08/2012

Revisões Internacionais

Distúrbios da parede torácica – George E. Tzelepis; F. Dennis McCool

...u inexistente. Quando presente, a hipoxemia pode ser atribuída à atelectasia de regiões pulmonares. Em contraste, a hipoxemia geralmente é observada em indivíduos com síndrome da hipoventilação da obesidade.8 Diante desta síndrome, hipoxemia e hipercapnia advêm da ocorrência de interações complexas entre o controle anormal da ventilação e a mecânica respiratória desordenada [Figura 1].9 ......

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09/05/2010

Revisões

Escoliose Neuromuscular

...m modo geral, a cirurgia de coluna nesses pacientes com DMD deve ser realizada enquanto deambulam ou na sua transição para a cadeira de rodas9. Tabela 1: Classificação da deformidade neuromuscular da coluna (Scoliosis Research Society) Neuropatias primárias Patologias do neurônio motor superior Paralisia cerebral; degeneração espinocerebelar (ataxia de Friedreich, doença de Char......

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04/01/2016

Revisões

Mialgia

... -Interrupção de antidepressivos: a interrupção de antidepressivos, como a venlaflaxina ou paroxetina, pode causar mialgia significativa. Os sintomas musculares que seguem a administração de um novo medicamento devem levar o clínico a considerar dor muscular induzida por drogas, tipicamente localizada. -Limitação de movimentos: pode ocorrer na polimialgia reumática ou polimiosite. -Reflexos neur......

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18/11/2013

Revisões

Esôfago: abordagem da disfagia

...r do esôfago, junto à junção escamocolunar, e está frequentemente associada à hérnia hiatal deslizante. Anéis, membranas e divertículos. As membranas e os anéis esofágicos são estruturas delgadas que comprometem parcial ou totalmente a luz esofágica. Estão presentes em cerca de 15% da população e, na grande maioria, são assintomáticos. A apresentação mais frequente é conhecida como anel de Sch......

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