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Sua busca por "Doenca de Gaucher" obteve 18 resultados.

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04/05/2020

Revisões

Doença de Gaucher

...da doença que têm manifestaçõesviscerais.O avanço que foi crítico para o sucesso dessa técnica foio direcionamento molecular da enzima aos macrófagos teciduais via receptores demanose expressos por essas células. Uma preparação recombinante está disponíveldesde 1993.As diretrizes do European Work Group of Nutrition emcrianças e adultos com doença de Gaucher recomendam a TRE nas seguintessituações:......

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01/07/2016

Casos Clínicos

esplenomegalia

...s indolentes), Leishmaniose visceral, Síndrome de esplenomegalia tropical (esplenomegalia reativa a malária), Beta-talassemia major beta-talassemia intermedia grave, AIDS com complexo Mycobacterium avium. Referências Wilkins BS. The spleen. Br J Haematol 2002; 117:265. Barkun AN, Camus M, Green L, et al. The bedside assessment of splenic enlargement. Am J Med 1991; 91:512 Carr JA, ......

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09/06/2017

Revisões

Mielofitise

...adas, diminuídas ou normais, com fragmentos megacariocíticos vistos ocasionalmente no esfregaço periférico. Os pacientes apresentam, de forma associada, eritrócitos em forma de lágrima (dacriócitos), eritrócitos nucleados prematuramente liberados e células mieloides imaturas. Esses achados são referidos como reações leucoeritroblásticas, que, em geral, rejeitam a substituição da medula por tumor ......

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

...oas suscetíveis. A maioria dos pacientes recupera da neutropenia induzida por medicamentos após a interrupção no uso do agente ofensor; o tempo de recuperação varia de 2 dias a 2 semanas ou mais. Neutropenia associada a infecções. Com frequência, as infecções virais causam neutropenia branda, especialmente em crianças. Essas infecções incluem sarampo e outros exantemas virais, mononucleose inf......

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24/04/2017

Revisões

Hiperesplenismo

...ominal e ruptura parcial do baço, podendo ser indicada com qualquer tamanho do baço ou em caso de infartos com causa sustentada de dor ou desconforto abdominal superior. A esplenectomia foi utilizada para o tratamento de citopenias funcionalmente significativas. Em tais circunstâncias, os relatos de casos descrevem importante aumento das contagens de células sanguíneas em dias a semanas. No entant......

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06/09/2017

Revisões

Anemias Hemolíticas: Abordagem Geral

... anemia pode ser multifatorial, os pacientes podem além da anemia hemolítica ter, por exemplo, perda de sangue ou ter deficiência de ferro ou vitamina B12 que dificulta o diagnóstico da anemia. Outros achados diagnósticos e de exame complementar dependem da causa de anemia hemolítica, como na anemia hemolítica microangiopática, assim como na ocorrida na púrpura trombocitopênica trombótica. Estas......

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29/08/2009

Revisões

Doença Pulmonar Intersticial

...O E DEFINIÇÕES O pulmão é sustentado por uma rede de fibras de tecido conectivo chamada interstício pulmonar, o qual se distribui ao longo do pulmão em três sistemas de fibras: peribroncovascular, subpleural e intralobular. Eles cumprem basicamente duas funções: manter as vias aéreas e os vasos pérvios e permitir a troca gasosa, pois faz a interface entre o alvéolo e o capilar. Portanto, qualquer......

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08/08/2009

Revisões

Influenza (Gripe) Sazonal em pediatria

...anto, surgiu em 2008 uma alta taxa de resistência do influenza A sazonal ao oseltamivir. Atualmente, esta droga está reservada para o tratamento da pandemia de influenza A H1N1 (“gripe suína”). BIBLIOGRAFIA 1. Cheng KF, Leung PV. What happened in China during the 1918 influenza pandemic? Int J Infect Dis. 2007 Jul;11(4):360-4. 2. Black M, Armstrong P. An introduction to avian and pande......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

...a pulmonar. Radiologicamente os pacientes apresentam opacidades bilaterais reticulares, principalmente em periferia e bases pulmonares, sendo que virtualmente todos os pacientes apresentam radiografia anormal, em TC pode-se observar fibrose progressiva com dilatação cística dos espaços aéreos vistos como “favos de mel” principalmente subpleurais, as anormalidades reticulares são salteadas com esp......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...e e diminuição de complacência pulmonar com aumento progressivo do esforço para respirar. Infecções respiratórias baixas são comuns, pois os pacientes apresentam bronquiectasias de tração, dificuldade de clearance de muco, também incidência maior de refluxo gastroesofágico pode ocorrer nestes pacientes. Disfunção ventricular esquerda ocorre em menos de 10% dos pacientes. Quando presente, está, na......

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