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Sua busca por "Sindrome de Chediak Higashi" obteve 10 resultados.

Página:  de 1

04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

...ontra-se em andamento uma pesquisa ativa sobre o uso de outros inibidores da tirosina quinase nesse tipo de doença.77 De maneira geral, a doença responde ao imatinibe nas situações em que a mastocitose for secundária à síndrome hipereosinofílica com fusão entre os genes FIP1L1 e PDGFRA. Fisiologia dos Linfócitos Os linfócitos (células B, células T e células NK) derivam de células-tronco hemat......

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14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

... Hashimoto Y, Katagiri T. Effect of Val92Met and Arg163Gln variants of the MC1R gene on freckles and solar lentigines in Japanese. Pigment Cell Res 2007;20:140–3. Bauer AJ, Stratakis CA. The lentiginoses: cutaneous markers of systemic disease and window to new aspects of tumourigenesis. J Med Genet 2005;42:801. Stratigos AJ, Katsambas AD. Optimal management of recalcitrant disorders of hyperpi......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...ermatol. 2007;46(9):986-9. 14. Cook-Bolden FE, Hamilton SF. An open-label study of the efficacy and tolerability of microencapsulated hydroquinone 4% and retinol 0.15% with antioxidants for the treatment of hyperpigmentation. Cutis. 2008 Apr;81(4):365-71. 15. Ortonne JP, Bissett DL. Latest insights into skin hyperpigmentation. J Investig Dermatol Symp Proc. 2008;13(1):10-4. Review. 16. Li YH, C......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...s órgãos. Artrite (ombros e joelhos) e manchas castanho-acinzentadas ou pretas, com predileção por cartilagens das orelhas, nariz e escleras. A diagnose é confirmada pela demonstração do ácido homogentísico no sangue e urina. Restrição de alimentos que contenham tirosina e fenilalanina. Ocronose Alteração pigmentar de cor castanho-escuro decorrente do uso tópico prolongado de hidroquin......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...ias células histiocíticas ainda seja uma área de pesquisa ativa, aparentemente os histiócitos surgem de células precursoras hematopoiéticas CD34+. As progenitoras hematopoiéticas CD34+ amadurecem e formam histiócitos CD14+ ou CD14-. As células CD14- se diferenciam em dendrócitos ou monócitos dérmicos e macrófagos de acordo com o ambiente local. Inicialmente acreditava-se que os precursores da célu......

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06/02/2018

Revisões

Síndrome Hemofagocítica (Atualização)

...ic Disorders. Immunol Allergy Clin N Am 28 (2008) 293–313. 6-Rasche RA, Garcia-Orr R. Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Chest 2011; 140 (4): 933-938. 7-Yu JT, Wang CY, Yang Y, et al. Lymphoma-associated hemophagocytic lymphohistiocytosis: experience in adults from a single institution. Ann Hematol 2013; 92:1529. 8-Cetica V, Sieni E, Pende D, et al. Genetic predisposition to hemophagocytic ly......

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13/04/2017

Revisões Internacionais

Transplante de Células Hematopoiéticas

...a neutrófilos e 72 dias para plaquetas.21 A incidência geral de DECH aguda grave foi de 23%. Atualmente, o sangue de cordão umbilical é usado como fonte de células-tronco em, aproximadamente, um terço dos transplantes pediátricos alogênicos. As vantagens do sangue do cordão umbilical como fonte de células-tronco incluem a capacidade aparente de usar doadores com maior disparidade de HLA, risco ap......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

... desenvolvimento da artéria do arco faríngeo durante a embriogênese. As células migram dos arcos faríngeos para o coração, paratireoides e glândula tímica em desenvolvimento. A haplossuficiência para TBX1 compromete a migração e o crescimento dessas células. Diagnóstico Os casos de imunodeficiência mais graves parecem bastante com a SCID, porém com o aspecto adicional das anomalias congênita......

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26/01/2012

Revisões Internacionais

Infecções por cocos gram-positivos

...tos é sugerida pela suscetibilidade às infecções estafilocócicas dos pacientes com neutropenia ou vários distúrbios da função dos neutrófilos, inclusive doença granulomatosa crônica, síndrome de Chédiak-Higashi e vários distúrbios da quimiotaxia (inclusive a síndrome dos leucócitos preguiçosos). Os fatores predisponentes mais importantes para as infecções estafilocócicas não são as anormalidades i......

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31/10/2017

Revisões

Neutrofilia

...uimiotácticos, ingerir microrganismos e destruir os patógenos ingeridos. A perda de qualquer uma dessas funções pode predispor à infecção. Foram identificados defeitos em cada etapa da participação dos neutrófilos na resposta inflamatória. Defeitos em moléculas de adesão, proteínas citoplasmáticas, síntese ou conteúdo de grânulos ou enzimas intracelulares podem estar subjacentes a um defeito de m......

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