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Sua busca por "Sindrome de Chediak Higashi" obteve 10 resultados.
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04/10/2016
Revisões Internacionais
...gênita. Essas doenças incluem síndromes de imunodeficiência combinada grave (IDCG), ataxia-telangiectasia, síndrome de Wiscott-Aldrich, hipoplasia da cartilagem e do cabelo [ver a Tabela 9]. Observa-se a presença de linfocitopenia adquirida em pacientes com infecções virais, tais como as infecções por HIV, hepatite, influenza e infecção causada por vírus sincicial respiratório; em pacientes com d......
14/10/2015
Revisões Internacionais
...ência elevada de cabelos grisalhos prematuros em pacientes com vitiligo e suas famílias. As lesões vitiliginosas podem permanecer estáveis ou progredir lentamente ao longo dos anos. Entretanto, em algumas situações, os pacientes sofrem uma despigmentação espontânea quase completa em poucos anos. O vitiligo se subclassifica em dois tipos diferentes de acordo com a distribuição das lesões cutâneas.......
22/03/2009
Revisões
...cosa oral. As hiperpigmentações cutâneas regridem com o tempo, no entanto, as lesões mucosas são permanentes. Os pólipos intestinais têm baixo potencial de malignidade, mas podem produzir sangramentos crônicos e intussuscepção. Excisão dos pólipos intestinais, quando necessário. Incontinência pigmentar (síndrome de Bloch-Sulzberger) Melanótica Dominante ligada ao X. Somente no sexo f......
22/03/2009
Revisões
...rmas mínimas de xeroderma pigmentoso. Quando localizada na mucosa labial de mulheres jovens, recebe o nome de mácula labial melanótica. Puramente estético, feito com fotoproteção, cremes despigmentantes, laser e luz intensa pulsada (vide tratamento do melasma). Lentigo Melanocitótica Manchas gotadas de cor castanho-escuro a preto que surgem nos primeiros anos de vida e continuam a a......
13/08/2015
Revisões Internacionais
... O diagnóstico de LHH pode ser estabelecido se uma entre as duas condições abaixo for atendida: Diagnóstico molecular consistente com LHH (i.e., mutações documentadas em PRF1 ou MUNC13-4) ou Observância dos critérios diagnósticos de LHH (i.e., pelo menos na presença de cinco entre os oito critérios abaixo): Febre persistente Esplenomegalia Citopenias (afetando = 2 entre três linhas de s......
06/02/2018
Revisões
... haver paralisia de nervos cranianos, sinais meníngeos com alterações liquóricas e hipertensão intracraniana. Nas formas familiares da SHF, o envolvimento neurológico é descrito, em algum momento da evolução, em mais de 60% dos pacientes. O diagnóstico da SHF se baseia em critérios diagnósticos HLH-2004. Muitos estudos mostram hiperferritinemia significativa nesses pacientes, sendo que o melhor t......
13/04/2017
Revisões Internacionais
... de 50% de pacientes com doença recorrente, além de serem considerados o atual padrão de tratamento.122 Câncer de mama Com base na hipótese de que o câncer de mama pode responder melhor a altas doses terapêuticas, diversos testes clínicos exploraram os resultados da administração de altas doses quimioterápicas com suporte de células-tronco hematopoiéticas autólogas. Há registros de resultado......
06/09/2012
Revisões Internacionais
...r, sangramento, neutropenia RAB27A Síndrome de Griscelli Diluição pigmentar AP3B1 Hermansky-Pudlak tipo II Diluição pigmentar, sangramento SH2D1A Síndrome linfoproliferativa ligada ao X A história familiar pode incluir linfoma ou hipogamaglobulinemia BIRC4 Deficiência de XIAP Desconhecido LHF1 LHF = linfo-histiocitose familiar. XIAP......
26/01/2012
Revisões Internacionais
...cas graves como celulite, sepse de feridas profundas, pneumonia, artrite séptica, osteomielite, bacteriemia, endocardite ou meningite, os antibióticos parenterais são obrigatórios. A oxacilina ou a nafcilina na dose de 1 g a cada 4 horas pode ser suficiente para tratar celulite ou pneumonia [ver Antibioticoterapia], mas a dose de 2 g a cada 4 horas deve ser administrada aos pacientes (adultos medi......
31/10/2017
Revisões
... plaquetopenia, por sua vez, ocorre com maior frequência associada a sepse. A neutrofilia pode estar relacionada ao chamado “desvio à esquerda”, situação em que há aumento de células imaturas granulocíticas como mielócitos e metamielócitos, ou uma concentração de bastonetes maior que 10% da concentração dos netrófilos segmentados. Esses achados ocorrem sobretudo em quadros infecciosos e inflamató......
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