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Sua busca por "Sindrome de Chediak Higashi" obteve 10 resultados.

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

...com febre é uma emergência médica, principalmente nas situações em que a doença for recente e apresentar desenvolvimento súbito (p.ex., depois de quimioterapia). O foco então passa a ser o início imediato de uma terapia antibiótica empírica e a verificação da presença de alguma infecção. Em geral não é necessário realizar estudos hematológicos (p.ex., exame da medula óssea) porque a etiologia da n......

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14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

... six cases. J Am Acad Dermatol 1999;40:462. Lestringant GG, Masouye I, Frossard PM, et al. Co-existence of leukoderma with features of Dowling-Degos disease: reticulate acropigmentation of Kitamura’s spectrum in five unrelated patients. Dermatology 1997;105:337. Betz RC, Planko L, Eigelshoven S, et al. Loss-of-function mutations in the keratin 5 gene lead to Dowling-Degos disease. Am J Hum Genet......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...sua quantidade e distribuição determinam as diferentes cores da raça humana. Discromias são alterações na coloração da pele resultantes da diminuição (hipomelanoses) ou do aumento (hipermelanoses) da melanina e da deposição de substâncias endógenas ou exógenas na derme (hipercromias). HIPOMELANOSES Podem ser classificadas em congênitas ou adquiridas, e em melanocitopênicas (diminuição do nú......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...a e asteatósica (seca). No verão, a exposição solar é o principal fator desencadeante; no inverno, sabões e banhos quentes. Diagnóstico é clínico. Vitiligo e pitiríase versicolor são os principais diagnósticos diferenciais. Fotoprotetor e creme hidratante após o banho ou exposição solar. Nevo halo Melanocitopênica (anticorpos antimelanócitos) É um halo despigmentado ao redor de um n......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...ibrinogenemia Triglicérides de jejum = 3,0 mmol/L (i.e., = 265 mg/dL) Fibrinogênio = 1,5 g/L (i.e., = 150 mg/dL) Hemofagocitose na medula óssea* ou no baço ou em linfonodos, sem evidências de malignidades Ferritina sérica = 500 µg/L Atividade baixa ou ausente da célula NK (de acordo com referência do laboratório local) Nível sérico elevado do receptor alfa da interleucina 2 solúvel em água (......

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06/02/2018

Revisões

Síndrome Hemofagocítica (Atualização)

...ose e outras anormalidades. · ECG - indicado em todos os pacientes. · RX de tórax - indicado em todos os pacientes. · ECO - indicado em pacientes com manifestações que sugerem envolvimento cardíaco, o que é relativamente raro, ou em quadro de instabilidade hemodinâmica ou de efusão pericárdica suspeita. · TC de abdome,......

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13/04/2017

Revisões Internacionais

Transplante de Células Hematopoiéticas

...egunda remissão 30 LLC 50 LLA 30–50 Mielomas múltiplos 35 LNH Depois da primeira recidiva, tumores quimiossensíveis 40–50 DH Primeiro tratamento depois do tratamento padrão 40–70 Doença em estado avançado 15–30 Síndromes mielodisplásicas 45 Anemia aplásica grave >90 Talassemia maior 70–90 Anemia de Fanconi ......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...e de deleção do cromossomo 22q11.2 dispensa intervenções imunológicas. Esses pacientes requerem assistência multidisciplinar e uma abordagem coordenada para suas necessidades de saúde. Seu sistema imune requer monitoramento para garantir que o compartimento de células T seja suficientemente robusto para lidar com os vírus atenuados contidos nas vacinas virais, bem como para assegurar a capacidade ......

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26/01/2012

Revisões Internacionais

Infecções por cocos gram-positivos

...s A, B e C – foram identificadas há várias décadas, mas nos últimos 3 anos foram identificadas mais 12 exotoxinas pirogênicas. A produção das exotoxinas pirogênicas dos tipos A e C depende da lisogenia dos estreptococos por um bacteriófago; em algumas situações, determinados estreptococos do grupo C ou G produzem exotoxinas pirogênicas. A partir do foco da infecção estreptocócica, que geralmente s......

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31/10/2017

Revisões

Neutrofilia

...ociadas a leucemias, são denominadas de reações leucemoides. Em séries de pacientes hospitalizados, quando a contagem de leucócitos era acima de 15.000 células/mcl, na maioria dos casos havia uma ou mais infecções associadas. As chamadas reações leucemoides são associadas a quadros inflamatórios significativos como pancreatite, pneumonia pneumocócica ou doença neoplásica como câncer de pulmão. Um......

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