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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.

Página:  de 1

14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

...de idade. A redução na sensibilidade do hormônio estimulante de melanócitos tem alguma implicação na patogênese de lentigos solares.73 No entanto, os fenótipos melanogênicos associados a lesões pigmentadas como os lentigos variam entre as populações étnicas (ancestrais genéticos). O polimorfismo extensivo do gene do receptor tipo 1 da melanocortina (MC1R) comprovadamente é diferente entre as popu......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...tinais têm baixo potencial de malignidade, mas podem produzir sangramentos crônicos e intussuscepção. Excisão dos pólipos intestinais, quando necessário. Incontinência pigmentar (síndrome de Bloch-Sulzberger) Melanótica Dominante ligada ao X. Somente no sexo feminino (é letal no sexo masculino). Três estágios de lesões cutâneas: vesicobolhosa, papuloverrucosa e pigmentar. Pigmentação......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...ríase versicolor, hanseníase indeterminada, leucodermia associada a melanoma, micose fungoide e hipomelanose de Ito. A evolução é imprevisível e a repigmentação espontânea pode ocorrer a partir dos óstios foliculares ou das bordas em torno de 30% dos pacientes. Existem várias modalidades de tratamento: · fotoproteção; · maquiagem corretiva; · corticoides tópicos (betametason......

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02/04/2013

Revisões Internacionais

Doenças pulmonares intersticiais e fibróticas – Lake D. Morrison, Paul W. Noble

.... Acute exacer­bation of interstitial fibrosis after pulmonary resection. Ann Thorac Surg 2006;82:336–8. 35. Kim DS, Park JH, Park BK, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: frequency and clinical features. Eur Respir J 2006;27:143–50. 36. Flaherty KR, King TE Jr, Raghu G, et al. Idiopathic inter­stitial pneumonia: what is the effect of a multidiscipl......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

..., pneumonias intersticiais linfóides, etc. Tabela – Doenças pulmonares intersticiais granulomatosas Causas conhecidas AMBIENTAIS -Berílio, sílica e pneumonite de hipersensibilidade. Causas desconhecidas VASCULITES GRANULOMATOSAS -Granulomatose de Wegener e síndrome de Churg-Strauss. OUTRAS GRANULOMATOSES -Sarcoidose, granulomatose das células de Lang......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...s de idade média, tabagistas; dispneia progressiva Mulheres idosas com doenças associadas Assintomáticos; pode evoluir com dispneia progressiva, tosse, dor torácica, hemoptise Radiografia de tórax Adenopatia hilar bilateral; predomínio de campos superiores Predomínio bibasal; pode ser normal Reticulonodular Infiltrados bilaterais, difusos ou focais Tomografia computador......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...oratórios comerciais, é suficiente para estabelecer o diagnóstico. Contudo, o relato de uma concentração inferior a 40 mg/dL deve ser confirmado com a realização de novos testes em equipamento mais sensível. Tratamento Não existe uma intervenção específica para a deficiência de IgA. Esse anticorpo não pode ser substituído, e a administração de IgIV para tratamento da deficiência de IgA é uma......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...células, sendo que seu conteúdo é liberado na sinapse imunológica com a célula alvo. A perforina facilita a liberação dos grânulos no interior do citoplasma da célula alvo, enquanto que as granzimas desencadeiam apoptose depois que estiverem no citoplasma da célula alvo. A disfunção citolítica causada por mutações no gene que codifica a perforina ocorre em 15 a 40% de pacientes com LHHF.48 As muta......

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