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Sua busca por "Sindrome de Hermansky Pudlak" obteve 8 resultados.

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14/10/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios da pigmentação

... pacientes na fase de acompanhamento. Cada paciente recebeu de dois a sete tratamentos administrados em intervalos de 3-8 semanas. As visitas de acompanhamento ocorreram em um período de 7-36 meses (média de 13,5 meses) após a sessão de tratamento. A fototermose fracionada resultou em remissão em longo prazo, sem efeitos adversos significativos. Em um estudo comparativo de terapias para tratamento......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...sas noxas podem levar a hipercromias localizadas: luz ultravioleta, radioterapia e exposição ao calor; atrito ou coçadura; drogas (cloroquina, clorpromazina, psoralênicos, estrogênios, citostáticos, progestagênios, AZT, clofazimina); produtos industriais (componentes do petróleo, plásticos, borracha, couro e madeiras). Afastamento da noxa. Hipermelanose difusa associada a doenças sistêmica......

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22/03/2009

Revisões

Discromias

...ou outros compostos fenólicos (cosméticos); cloroquina (tratamento do lúpus); queimaduras Interrupção do contato com as noxas, mas podem levar a hipocromias definitivas Vitiligo É uma doença relativamente frequente, com incidência em torno de 1 a 4% na população mundial. Afeta igualmente ambos os sexos e raças, com pico de incidência entre 10 e 30 anos de idade. Em 30% dos casos, há ocorr......

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02/04/2013

Revisões Internacionais

Doenças pulmonares intersticiais e fibróticas – Lake D. Morrison, Paul W. Noble

...s com SARA severa em estágio inicial.156 Ainda é preciso comprovar se estes resultados são aplicáveis à PIA. Uma recente série de casos retrospectiva relatou taxas de mortalidade menores associadas à terapia com esteroides utilizando técnicas de ventilação protetoras dos pulmões.154 Outro estudo sugeriu que os pacientes com PIA apresentam melhor desempenho do que aqueles com SARA associada a outra......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

...ório é relativamente leve considerando a extensão da doença, já a doença intersiticial pulmonar com bronquiolite usualmente associa-se com espessamento relativamente uniforme dos bronquíolos do septo alveolar e acúmulo de macrófagos intra-alveolares. O insulto que leva a doença pulmonar não é identificado, mas inicia um processo de inflamação crônica do tipo Th2. Cerca de 75% dos pacientes com do......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

... corrente (VT). O que acontece é o desenvolvimento de hipoxemia com hipocapnia ao esforço. Medidas seriadas de testes ergoespirométricos podem ser úteis no seguimento de doentes com DPI. EXAMES DE IMAGEM Radiografia de Tórax A radiografia de tórax é o exame que faz a suspeita inicial de DPI. Muitas vezes, os achados radiológicos são inespecíficos e duvidosos. Doentes com DPI podem ter radio......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...icional é a de que o sucesso do transplante, nesse distúrbio, apresenta certo grau de dependência da idade, com os casos mais bem-sucedidos sendo aqueles de pacientes transplantados precocemente ao longo da vida. Pacientes com fenótipo brando e pacientes que não contam com a opção de transplante totalmente compatível no momento são frequentemente tratados de modo conservador, por meio de uma prof......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...tação de doença multissistêmica. Fígado e baço. O envolvimento hepático inclui lesões císticas ou semelhantes a tumores associadas à hepatomegalia.23,24 Esse tipo de envolvimento poderá ser acompanhado de disfunção hepática resultando em hiperbilirrubinemia, hipoalbuminemia com ascite, deficiência do fator de coagulação e, ocasionalmente, colangite esclerosante. A esplenomegalia maciça poderá prod......

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