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Sua busca por "Sindrome Hemofagocitica" obteve 9 resultados.

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...se em alguns estudos epidemiológicos, a SAM ocorre com mais frequência em adultos em associação com a doença de Still com início na vida adulta, LES e várias síndromes vasculíticas. Embora não haja relatos de casos familiares de SAM na artrite idiopática juvenil sistêmica, dados recentes revelam que os pacientes com condições como LHHF e AIJS/SAM apresentam defeitos funcionais na rota de desgran......

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

...stêmica, artrite reumatoide e lúpus eritematoso sistêmico.62 Alguns casos de LHH adquirida foram atribuídos a reações a medicamentos, embora as evidências sejam muito fracas. Diagnóstico e tratamento agressivo são imprescindíveis e incluem imunossupressão e quimioterapia; os regimes contendo etoposida foram especialmente eficazes para induzir remissão nas formas adquirida e herdada da doença.59 N......

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17/03/2016

Revisões

Mononucleose infecciosa

... trombótica ou a síndrome hemolítico-urêmica e coagulação intravascular disseminada. Complicações neurológicas ocorrem em 1 a 5% dos casos, e incluem a síndrome de Guillain-Barré, paralisia de nervo facial, meningoencefalite, meningite asséptica, mielite transversa, neurite periférica, cerebelite, e neurite óptica. Outras complicações raras mas potencialmente fatais incluem ruptura do baço (em 0,5......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...po que a análise mutacional não revela. Atualmente, esses pacientes são identificados provisoriamente como casos de hiper-IgM. Tratamento A terapia ideal para todos os pacientes com hiper-IgM ainda não foi estabelecida. Atualmente, todos os casos são tratados com reposição de imunoglobulinas, conforme já descrito. Pacientes com hiper-IgM ligada ao X apresentam elevada incidência de malignid......

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21/09/2016

Revisões Internacionais

Síndromes Autoinflamatórias

...o do receptor alterado, resultando em um aumento nos receptores ligados a membranas e em uma redução nos níveis de receptores solúveis. Os receptores ligados às membranas das células mutantes não se ligam ao TNF-a. O TNFR mutante mal dobrado acumula no retículo endoplasmático. As células contendo TNFR1 mutante heterozigótico aumentam a resposta dos ligantes dos receptores Toll-like (TLRs, do inglê......

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09/08/2016

Revisões

histoplasmose

...cida. A maioria dos doentes com SIDA que desenvolver HPD tem pelo menos uma infecção oportunista. Os achados clínicos mais comuns incluem estertores, hepatoesplenomegalia e linfadenopatia. As úlceras mucosas ocorrem em 10% dos casos, assim como erupção, petéquias ou equimoses. Pode ocorrer erupção maculopapular que não apresenta qualquer padrão único de distribuição. O achado de lesões de pele é m......

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16/01/2015

Revisões

Indicações e uso da Imunoglobulina venosa imune

...como síndrome hemofagocítica ou síndrome de ativação macrofágica têm vários relatos de caso, mas nenhum estudo clínico e outras medicações são estudadas com mais profundidade, existe pouca dúvida do benefício em pacientes com agamaglobulinemia ou em pacientes com PTI grave, porém a maioria das outras condições apresentam indicação pelo menos controversa. Referências 1. Mosby´s Drug Co......

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18/06/2015

Revisões Internacionais

Deficiências da Imunidade Inata e Adaptativa

...ciência de IL-17RA foi relatada em um paciente cujos pais eram cossanguíneos, como consequência de uma mutação nonsense homozigota no gene IL17RA. A mutação resultou em um códon de parada precoce e isto causou ausência total de expressão do receptor de IL-17 na superfície celular. O paciente sofria de infecções cutâneas por C. albicans e S. aureus.66 Diagnóstico. A deficiência de IL-17F e IL-17RA......

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01/07/2016

Casos Clínicos

esplenomegalia

... específicas. Durante sua investigação, ele fez vários exames, em sua maioria com resultados normais. Entretanto, um dos exames, uma tomografia de abdome, mostrou uma esplenomegalia. O paciente procura aconselhamento sobre esse achado. Imagem 1- Tomografia de abdome com esplenomegalia Discussão Como o paciente traz a informação de que tem esplenomegalia, a discussão será centrada......

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