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Sua busca por "Sindrome Hemofagocitica" obteve 14 resultados.

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06/02/2018

Revisões

Síndrome Hemofagocítica (Atualização)

...ess - reação a drogas com eosinofilia e sintomas sistêmicos (em inglês, drug rash with eosinophilia and systemic symptoms) é uma reação de hipersensibilidade induzida por medicamentos que pode ser grave e acometer órgãos como fígado, pulmões, entre outros, simulando quadros de hemofagocitose. A presença de eosinofilia ajuda a diferenciar as duas situações, e, na síndrome de Dress, não há aumentos ......

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13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...bem pior. O envolvimento de órgãos de “risco” como fígado, pulmão, baço, ou o sistema hematopoiético, poderá estar associado a taxas mais elevadas de mortalidade nas situações em que os pacientes não responderem imediatamente às terapias convencionais. Doença de sítio único. Envolvimento da pele. Com frequência, os relatos indicam que as lesões papuloescamosas que afetam o couro cabeludo atingem ......

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

...ers: enzyme replacement, small molecules and gene therapy. Hum Genet 2007;121:1. 64. Mistry PK, Cappellini MD, Lukina E, et al. A reappraisal of Gaucher disease—diagnosis and disease management algorithms. Am J Hematol 2011;86:110. 65. Blanchard C, Rothenberg ME. Biology of the eosinophil. Adv Immunol 2009;101:81. 66. Roufosse F, Weller PF. Practical appro......

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12/05/2017

Revisões

doença de Still

...s. As suas principais manifestações, como febre, erupção cutânea e poliartralgia, também ocorrem em uma grande variedade de doenças infecciosas, neoplásicas e autoimunes. A incorporação dos critérios de exclusões nos critérios de classificação para DSA mostra a dificuldade do diagnóstico. A doença é rara, com estimativa de 0,1?0,2 casos a cada 100 mil pessoas, com distribuição igual entre os sexo......

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17/03/2016

Revisões

Mononucleose infecciosa

...em os linfócitos B, uma resposta vigorosa imune ao EBV é realizada pelos linfócitos T CD4 + e linfócitos T CD8 + que são expandidos em pacientes com mononucleose infecciosa, a evidência sugere que essas respostas imunes celulares limitam a infecção primária pelo EBV e controlam a infecção crônica, mas também podem contribuir para os sintomas de mononucleose infecciosa. Os linfócitos infectados ......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...stitui a base da terapia.47 Existem exceções. Mutações brandas associadas à doença de início tardio ou doença branda podem produzir surtos de ativação pouco frequentes, que podem ser tratados com uma imunossupressão de curta duração. Existem exemplos de processos hemofagocíticos secundários associados ao linfoma ou à doença autoimune. É importante distingui-los, porque nesses casos o tratamento en......

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21/09/2016

Revisões Internacionais

Síndromes Autoinflamatórias

...os primários. Artropatia deformadora. A artropatia é secundária ao crescimento ósseo excessivo em protrusões que se assemelham a tumores e que têm origem na placa de crescimento e não em algum processo inflamatório. As contraturas resultantes e a assimetria resultante de anormalidades no crescimento dos membros prejudicam gravemente a deambulação e produzem atrofia muscular e retardo no cresci......

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20/12/2017

Revisões

parvovírus B19

...19, mas os níveis de hemoglobina permanecem inicialmente estáveis devido à longa vida útil dos eritrócitos. As crises anêmicas associadas a reticulócitos baixos ou ausentes na esferocitose hereditária e na doença falciforme são sempre secundárias à infecção pelo parvovírus B19. O parvovírus está sempre presente em pacientes com crise aplástica, e a produção de eritrócitos retoma uma vez que os an......

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24/04/2017

Revisões

Hiperesplenismo

...tras causas presumíveis, a presença de esplenomegalia é suficiente para o diagnóstico de hiperesplenismo. A plaquetopenia é uma constatação comum em pacientes com cirrose hepática, hipertensão portal e esplenomegalia. Mais de 60% dos indivíduos com cirrose apresentam plaquetopenia; neutropenia pode ocorrer em 30% dos pacientes com doença hepática descompensada. A neutropenia e a história de consu......

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09/08/2016

Revisões

histoplasmose

...itopenia observam-se em mais de 80% das crianças. Os níveis séricos das transaminases e fosfatase alcalina são elevados na maioria dos pacientes. A radiografia de tórax revela pneumonite assimétrica com alargamento mediastinal e adenopatia hilar. Em indivíduos infectados pelo HIV, os fatores de risco para o desenvolvimento de HPD incluem contagem de linfócitos CD4 inferior a 200 células / mL, his......

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