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Sua busca por "Sindrome Hemofagocitica" obteve 9 resultados.

Página:  de 1

13/08/2015

Revisões Internacionais

Distúrbios de Macrófagos e de Células Dendríticas

...ntaxina 11,50 membro da família SNARE de proteínas e a proteína 2 de ligação com a sintaxina (STXBP2, também conhecida por MUNC18-2).51 Alguns defeitos nas funções citotóxicas dependentes de grânulos dos linfócitos também foram implicados em três outras doenças genéticas associadas à síndrome hemofagocítica. Consequentemente, as mutações no gene que codifica a Rab27a, uma das moléculas efetoras d......

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

...ibilidade, colite ulcerativa ou infecções virais, incluindo varicela. Mastocitose Este distúrbio de acúmulo anormal de mastócitos nos tecidos possivelmente se limite à pele (mastocitose cutânea) ou poderá ser encontrado em outros tecidos com ou sem envolvimento da pele (mastocitose sistêmica).75 As mutações ativadoras adquiridas somaticamente no receptor c-kit (mais frequentemente o D816V) es......

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17/03/2016

Revisões

Mononucleose infecciosa

...molítica, trombocitopenia, anemia aplástica, púrpura trombocitopênica trombótica ou a síndrome hemolítico-urêmica e coagulação intravascular disseminada. Complicações neurológicas ocorrem em 1 a 5% dos casos, e incluem a síndrome de Guillain-Barré, paralisia de nervo facial, meningoencefalite, meningite asséptica, mielite transversa, neurite periférica, cerebelite, e neurite óptica. Outras complic......

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06/09/2012

Revisões Internacionais

Deficiências em imunoglobulinas e na imunidade celular – Kathleen E. Sullivan

...te compatível fornece células T maduras e reconstitui imediatamente o compartimento de células T. Prognóstico A expectativa de vida para pacientes com síndrome da deleção do cromossomo 22q11.2 é considerada normal. Há casos bastante raros de pacientes que morreram em decorrência de suas anomalias cardíacas, além de casos ainda mais raros de pacientes que morreram por causa de infecção ou dura......

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21/09/2016

Revisões Internacionais

Síndromes Autoinflamatórias

...nico.50 Diagnóstico Manifestações Clínicas e Exame Físico Os pacientes se apresentam no nascimento ou imediatamente após o nascimento com erupção cutânea pustular, inchaço nas articulações, lesões na mucosa oral e dor causada por movimentos. Mais tarde, a maior parte dos pacientes desenvolve lesões ictiosiformes ou lesões pustulares cutâneas generalizadas. A dor e o inchaço articulares são g......

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09/08/2016

Revisões

histoplasmose

...aboratorialmente, anemia ocorre em cerca de 50% dos pacientes e leucocitose e níveis elevados de fosfatase alcalina são detectados em cerca de um terço dos pacientes sintomáticos. Os achados histológicos são de uma pneumonite intersticial, o infiltrado inflamatório é composto principalmente por linfócitos e macrófagos e é frequentemente encontrado ao lado de bolhas. As paredes alveolares são espe......

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16/01/2015

Revisões

Indicações e uso da Imunoglobulina venosa imune

...rou resposta com a gamaglobulina com a maioria deles apresentando melhora considerada ótima. A partir deste estudo se validou a prática de utilizar a medicação para casos selecionados de dermatopolimiosite, que também apresentou resultados positivos em estudo aberto. O mesmo autor verificou que para pacientes com miosite por corpúsculos de inclusão, o benefício não passou da significância estatíst......

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18/06/2015

Revisões Internacionais

Deficiências da Imunidade Inata e Adaptativa

...tireoidismo.33 Muitos destes pacientes terão deleção hemizigota do cromossomo 22q11.2, ainda que nem todos.34 Genética e patogênese. A base genética dos casos de pacientes com deficiência grave de células T com síndrome de DiGeorge é heterogênea. Cerca de 1/3 apresentará deleções hemizigotas do cromossomo 22q11.2 e 1/3 terá mutações em CHD7. Dentre os pacientes que exibem fenótipo mais brando......

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01/07/2016

Casos Clínicos

esplenomegalia

... Artrite Reumatoide (Síndrome Felty) Doença de Gaucher Doença de Niemann-Pick Amiloidose Doença de depósito de glicogênio Histiocitose de células de Langerhans Linfohistiocitose hemofagocítica Doença de Rosai-Dorfman Anemias hemolíticas agudas ou crônicas Doença falciforme em crianças Após uso de fator estimulante de colônias de granulócitos h......

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