RM de craniofaringioma pequena discussão

Quadro clínico

Homem de 35 anos de idade apresentando perda visual. A Figura 1 mostra o corte sagital em T1 com tumor extenso hipocontrastado e a Figura 2 mostra a imagem contrastada no corte axial em T2.

Figura 1. Corte sagital em T1.

Figura 2. Corte axial em T2.

Comentário

O diagnóstico é de craniofaringioma, cuja imagem característica é a calcificação suprasselar na tomografia de crânio. Os craniofaringiomas são tumores benignos, raros, em geral suprasselares, e caracteristicamente sólidos ou um misto entre sólido e cístico.

Representam de 1 a 3% dos tumores intracranianos, afetando 0,5 a 2 milhões de pessoas/ano. Apresentam pico bimodal, sendo o primeiro e mais prevalente em crianças e um segundo pico após 55 a 65 anos de idade.

Patologia

São tumores disontogenéticos, o que significa que são originários da bolsa de Rathke, podendo ser divididos em 3 subtipos histológicos:

1.    Cistos epiteliais mucoides.

2.    Epiteliomas escamosos com degeneração cística.

3.    Adamantimomas: massas epiteliais que formam retículos.

Os tumores variam de tamanho, podendo ser pequenos, sólidos e circunscritos até grandes cistos multiloculares. Em geral, aparecem na sela túrcica; alguns poucos tumores aparecem entre o sistema óptico e o III par craniano. A extensão do tumor pode ocorrer em direções variáveis, geralmente pelo caminho de menor resistência.

Apresentação clínica

Normalmente, esses tumores apresentam-se na forma de hipofunção hipofisária, sobretudo com déficit de crescimento ou hipotireoidismo. Cerca de 90% dos homens adultos com craniofaringioma têm disfunção erétil, e a maioria das mulheres tem amenorreia. Outras manifestações incluem:

      hipotireoidismo em 40% dos pacientes;

      insuficiência adrenal: 25% dos casos;

      diabetes insípido (DI) central: 10 a 20% dos casos (às vezes, pode ocorrer SIADH);

      40 a 70% dos pacientes com disfunção visual na apresentação;

      cefaleia importante em 50% dos pacientes.

Diagnóstico

Sugerido por TC ou RM, deve-se diferenciar de meningiomas, gliomas ópticos, teratomas, histiocitose e metástases, além de doenças sistêmicas, como sarcoidose. A calcificação na região suprasselar ocorre em 80% dos casos, e pelo menos 1 cisto ocorre em 75% dos pacientes.

Tratamento

A excisão cirúrgica total é possível com técnicas microcirúrgicas, mas nem sempre é factível. A retirada completa do tumor, a qualquer custo, aumenta o risco de complicações cirúrgicas. No pós-operatório, 15 a 65% dos pacientes desenvolvem DI. Ainda assim, a cirurgia transcraniana é associada com menos disfunção hipofisária do que o tratamento expectante. A via transesfenoidal é associada com relativamente menos complicações, sendo raras alterações da função hipofisária anterior (hipotireoidismo, disfunção adrenal e pan-hipopituitarismo ocorrem na via transcraniana respectivamente em 19%, 23% e 14%), e ainda é associada a resolução de hiperprolactinemia em mais de 80% dos casos.

Vale lembrar que a cirurgia subtotal apresenta recidiva em 5 anos de 75%, mas quando associada à radioterapia, pode reduzir a recidiva para 10% em anos. Mesmo na ressecção total, relata-se, ao longo da vida, doença recorrente local em 40 a 70% dos casos.

Na presença de cistos, é necessária aspiração percutânea e colocação de reservatório de Amoya;  radioisótopos intracavitários podem ser necessários em alguns casos.

São indicadores prognósticos:

      quando não tem calcificações;

      quanto mais remove tumor, melhor prognóstico;

      nos predominantemente sólidos.

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