Paciente de 72 anos de idade com quadro de tosse há 2 meses e dispneia

Paciente de 72 anos de idade, refere tosse há dois meses, acompanhada de dispneia progressiva, e perda de peso. Procurou o serviço de emergência por piora da dispneia e edema em membros inferiores.

Ao exame, apresentava pressão arterial (PA) 110 x 70 mmHg,  frequência respiratória (FR) 28 ciclos/min  frequência cardíaca (FC) 102 bpm, SaO₂ 81% em ar ambiente; à ausculta pulmonar, apresentava múrmurio vesicular com creptações bilaterais; e edema membros inferiores 2+/4.

Os resultados da gasometria arterial foram os seguintes: pH: 7,39, PO₂: 50,4 mmHg, PCO₂: 33 mmHg.

                 Imagem 1: O paciente tem como imagem pulmonar a imagem acima.

O paciente apresentava quadro de insuficiência respiratória tipo 1, hipoxêmica, mas sem hipercapnia e portanto não ventilatória; infiltrado pulmonar fibrótico, com características crônicas e faveolamento; e formação de cistos, compatível com a história clínica de tosse e dispneia. A imagem é sugestiva de um quadro de pneumopatia intersticial. Em pacientes nesta faixa etária e com esses achados pulmonares, a principal hipótese diagnóstica é fibrose intersticial idiopática.

As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) representam um grande número de condições que envolvem o parênquima pulmonar  – ou seja, o alvéolo, a membrana alveolocapilar, o endotélio, estruturas perivasculares e dos vasos linfáticos. Apesar da diversidade de causas, essas doenças são colocadas no mesmo grupo devido a manifestações fisiopatológicas, clínicas e radiológicas semelhantes; e, apesar de o termo utilizado para sua definição ser doença intersticial, as alterações podem ser extensas, envolvendo alvéolos e vias aéreas.

Em geral, pacientes sem história de exposição ambiental, ocupacional, uso de medicamentos, doenças autoimunes apresentam provavelmente pneumonia intersticial fibrosante idiopática (PIFI) ou fibrose intersticial d - anteriormente denominada fibrose pulmonar idiopática (FIP).

A FIP é uma doença de caráter progressivo e insidioso, com sobrevida média, a partir do momento do diagnóstico, de quatro a seis anos. Suas principais características são desenvolvimento de infiltrados intersticiais, com predomínio em bases pulmonares, dispneia progressiva e piora da função pulmonar. Patologicamente, caracteriza-se por zonas fibróticas em favos de mel associadas a áreas de tecido relativamente não afetadas; normalmente, o processo inflamatório é relativamente leve, considerando a extensão da doença.

A DPI com bronquiolite usualmente associa-se com espessamento relativamente uniforme dos bronquíolos do septo alveolar e acúmulo de macrófagos intra-alveolares. A apresentação típica é de dispneia aos esforços acompanhada de tosse seca; aparece usualmente na quinta a sexta década de vida, e acomete mais homens que mulheres. Os sintomas associados incluem febre baixa e mialgias, que são incomuns; e, em raros casos, pode ser precedida de dispneia. Os pacientes apresentam estertores bibasilares teleinspiratórios em velcro. A manifestação radiológica mais comum consiste em opacidades bilaterais reticulares, principalmente em periferia e bases pulmonares. Virtualmente todos os pacientes apresentam radiografia anormal. Em TC, podem-se observar fibrose progressiva com dilatação cística dos espaços aéreos, que se assemelham a favos de mel, principalmente subpleurais; anormalidades reticulares salteadas com espessamento septal; e bronquiectasias de tração.

Achados como derrame pleural, broncograma aéreo, sombras confluentes ou adenopatia hilar sugerem fortemente outros diagnósticos. Infelizmente, nenhum tratamento farmacológico demonstrou benefício na evolução destes pacientes.

Na avaliação de prova de função pulmonar, os pacientes que apresentarem doença leve-moderada devem ser considerados para tratamento medicamentoso. Estudos recentes têm demonstrado que os agentes bloqueadores de receptores de tirokinases diminuem as exarcebações e promovem o declínio mais lento de função pulmonar. O nintedanib em dose de 150 mg duas vezes ao dia, o imatinib por sua vez não mostrou benefícios em um estudo. Outra opção terapêutica é o pirfenidone, um agente antifibrótico, que inibe o fator de crescimento beta (TGF-b). A dose é de 1800 mg ao dia, e também foi associada à diminuição de exacerbações agudas, mas com pouca diminuição do declínio da função pulmonar.

Os glicocorticoides podem apresentar resposta em cerca de 10% dos pacientes. A resposta radiográfica com diminuição da opacidade em vidro despolido pode ocorrer, mas o efeito na evolução da doença é relativamente pequeno. Recomendava-se realizar um teste terapêutico por três a seis meses com glicocorticoides, e observar se ocorria melhora em parâmetros fisiológicos; em caso negativo, a medicação deveria ser retirada.

 Atualmente, essa abordagem não tem sido recomendada, exceto em situações em que não exista disponibilidade do ninfetanib ou do pirfenidone; ainda assim, a maior parte dos autores não recomenda mais o uso rotineiro de glicocorticoides.

Em exacerbações agudas, caracterizadas por episódios de piora da dispneia e novos infiltrados, recomenda-se o uso de antibióticos de amplo espectro e de glicocorticoides.

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