Última revisão: 12/08/2009
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Reproduzido de:
Guia de Vigilância Epidemiológica – 6ª edição (2005) – 2ª reimpressão (2007)
Série A. Normas e Manuais Técnicos [Link Livre para o Documento Original]
MINISTÉRIO DA SAÚDE
Secretaria de Vigilância em Saúde
Departamento de Vigilância Epidemiológica
Brasília / DF – 2007
CID 10: P35.0
A Síndrome da Rubéola Congênita (SRC) constitui importante complicação da infecção pelo vírus da rubéola durante a gestação, principalmente no primeiro trimestre, podendo comprometer o desenvolvimento do feto e causar aborto, morte fetal, natimorto e anomalias congênitas. Suas manifestações clínicas podem ser transitórias (púrpura, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, icterícia, meningoencefalite, osteopatia radioluscente), permanentes (deficiência auditiva, malformações cardíacas, catarata, glaucoma, retinopatia pigmentar) ou tardias (retardo do desenvolvimento, diabetes mellitus). As crianças com SRC freqüentemente apresentam mais de um sinal ou sintoma, mas podem ter apenas uma malformação, sendo a deficiência auditiva a mais comum.
O vírus da rubéola é um vírus RNA, pertencente ao gênero Rubivirus, família Togaviridae.
O homem é o único reservatório conhecido.
A SRC é transmitida pela via transplacentária, após a viremia materna.
Recém-nascidos com SRC podem excretar o vírus da rubéola nas secreções nasofaríngeas, sangue, urina e fezes por longos períodos. O vírus pode ser encontrado em 80% das crianças no primeiro mês de vida; 62% do primeiro ao quarto mês; 33% do quinto ao oitavo mês; 11% entre nove e doze meses e apenas 3% no segundo ano de vida.
A infecção natural pelo vírus da rubéola ou pela imunização confere, em geral, imunidade permanente. No entanto, o nível de imunidade coletiva atingido não é suficientemente alto para interromper a transmissão do vírus.
Diferentes estratégias de vacinação contra a rubéola têm sido adotadas para a prevenção da SRC. A vacinação de mulheres em idade fértil (MIF) tem efeito direto na prevenção ao reduzir a susceptibilidade entre gestantes sem que ocorra a eliminação do vírus na comunidade. A longo prazo, a vacinação de rotina na infância tem impacto na prevenção da SRC pois interrompe a transmissão do vírus entre as crianças, o que reduz o risco de exposição de gestantes susceptíveis. Além disso, reduz a susceptibilidade nas futuras coortes de mulheres em idade fértil.
A incidência da SRC depende, portanto, do número de susceptíveis, da circulação do vírus na comunidade e do uso de vacina específica.
A infecção pelo vírus da rubéola na fase intra-uterina pode resultar no nascimento de criança sem nenhuma anomalia, mas pode provocar abortamento espontâneo, natimortalidade ou nascimento de crianças com anomalias simples ou combinadas. As principais manifestações clínicas da SRC são catarata, glaucoma, microftalmia, retinopatia, cardiopatia congênita (persistência do canal arterial, estenose aórtica, estenose pulmonar), surdez, microcefalia e retardo mental. Outras manifestações clínicas podem ocorrer, mas são transitórias, como hepatoesplenomegalia, hepatite, icterícia, anemia hemolítica, púrpura trombocitopênica, adenopatia, meningoencefalite, miocardite, osteopatia de ossos longos (rarefações lineares nas metáfises) e exantema crônico. A prematuridade e o baixo peso ao nascer estão também associados à rubéola congênita.
Várias patologias congênitas ou adquiridas, que ocorrem após o nascimento, têm manifestações clínicas semelhantes entre si. O diagnóstico diferencial da SRC inclui: infecções congênitas por citomegalovírus, varicela-zoster, Coxsackievirus, Echovirus, herpes simples, HIV, hepatite B, parvovírus B19, Toxoplasma gondii, Treponema pallidum, malária e Tripanosoma cruzi. As principais manifestações clínicas dessas patologias são descritas no Quadro 1.
O feto infectado é capaz de produzir anticorpos específicos IgM e IgG para rubéola, antes mesmo do nascimento.
A presença de anticorpos IgM específicos para rubéola, no sangue do recém-nascido, é evidência de infecção congênita, uma vez que os anticorpos IgM maternos não ultrapassam a barreira placentária. Os anticorpos IgM podem ser detectados em 100% das crianças com SRC até o 5º mês; em 60% de 6 a 12 meses e em 40% de 12 a 18 meses. Raramente são detectados após o 18º mês.
Os anticorpos maternos, da classe IgG, podem ser transferidos passivamente ao feto através da placenta, sendo também encontrados nos recém-natos normais, nascidos de mães imunes à rubéola. Não é possível diferenciar os anticorpos IgG maternos daqueles produzidos pelo próprio feto, quando infectados na vida intra-uterina. Como a quantidade de anticorpos IgG maternos diminui com o tempo, desaparecendo por volta do 6º mês, a persistência dos níveis de anticorpos IgG no sangue do recém-nascido é altamente sugestiva de infecção intra-uterina.
Os exames laboratoriais são imprescindíveis para o estabelecimento do diagnóstico definitivo. Para a investigação de casos suspeitos de SRC, deve ser colhida uma amostra de sangue logo após o nascimento, quando há suspeita ou confirmação de infecção materna durante a gestação, ou logo após a suspeita diagnóstica, nos menores de um ano.
Quadro 1. Principais manifestações clínicas de patologias congênitas ou que ocorrem após o nascimento
Patologia/patógeno |
Feto |
Recém-nascido |
Malformação |
Seqüela |
Rubéola |
Aborto |
Baixo peso, hepatoesplenomegalia, osteíte, púrpura |
Cardiopatia, microcefalia, catarata |
Surdez, retardo mental, diabete, autismo, cegueira, degeneração do SNC |
Citomegalovírus |
- |
Anemia, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, icterícia, encefalite |
Microcefalia, microftalmia, retinopatia |
Surdez, retardo psicomotor, calcificação cerebral |
Varicela-zoster |
- |
Baixo peso, corioretinite, varicela congênita ou neonatal, encefalite |
Hipoplasia de membros, atrofia cortical, cicatrizes |
Evolução fatal por infecção secundária |
Picornavírus, Coxsackievírus, Echovírus |
Aborto |
Doença febril leve, exantema, doença sistêmica grave, enterite |
Possível cardiopatia, miocardite |
Déficit neurológico |
Herpes simples |
Aborto |
Doença sistêmica grave, lesões vesiculosas, retinopatia |
Microcefalia, retinopatia, calcificações cerebrais |
Déficit motor |
Vírus HIV |
- |
Aids (Sida) |
- |
Aids (Sida) |
Vírus da hepatite B |
- |
HbsAg assintomático, baixo peso, hepatite aguda |
- |
Hepatite crônica, HbsAg+ persistente |
Parvovírus B19 |
Natimorto, hidropsia fetal |
Natimorto |
- |
- |
Toxoplasma gondii |
Aborto |
Baixo peso, hepatoesplenomegalia, icterícia, anemia |
Hidrocefalia, microcefalia |
Corioretinite, retardo mental |
Treponema pallidum |
Natimorto, hidropsia fetal |
Lesões de pele, rinite, hepatoesplenomegalia, icterícia, anemia |
- |
Ceratite intersticial, bossa frontal, tíbia em sabre, dentes de Hutchinson |
Malária |
Aborto |
Hepatoesplenomegalia, icterícia, anemia, vômitos |
- |
- |
Tripanosoma cruzi (Chagas) |
Aborto |
Baixo peso, icterícia, anemia, petéquias, falha cardíaca, hepatoesplenomegalia, encefalite |
Catarata |
Miocardite, acalasia |
Fonte: Gotoft/SP – Infections of newborn. In: Behrman RE, Kliegman RM: Nelson Textboook of Pediatrics, WB Saunders Co, Philadelphia, 1992, 14th. 496.
Quadro 2. Diagnóstico laboratorial de caso suspeito de SRC*
Período da coleta |
Pesquisa |
Resultado |
Conduta |
Logo após o nascimento ou quando da suspeita de SRC |
IgM |
Positivo |
Confirmar o caso |
Negativo |
Realizar pesquisa de IgG com o mesmo soro | ||
IgG |
Positivo |
Coletar 2ª amostra após 3 meses | |
Negativo |
Descartar o caso | ||
Após 3 meses da 1ª coleta (realizar testes pareados) |
IgG |
Se o IgG mantiver o título anterior ou for maior |
Confirmar o caso |
Se houver queda acentuada do título de IgG, comparado com o anterior |
Descartar o caso |
*Recém-nascido cuja mãe teve diagnóstico confirmado de rubéola durante a gestação, ou lactente com suspeita de SRC.
Observação: Quando a mãe não foi investigada anteriormente, realizar na mesma a pesquisa de IgM e IgG.
Isolamento viral – se a sorologia for IgM reagente (+), recomenda-se a coleta de espécime clínica (swab nasofaríngeo) para identificação do genótipo do vírus.
Não existe tratamento antiviral efetivo. Este será direcionado às malformações congênitas e deficiências observadas. Quanto mais precoces forem a detecção e a intervenção, quer o tratamento seja clínico, cirúrgico ou de reabilitação, melhor será o prognóstico da doença.
A rubéola e a SRC são doenças de notificação compulsória desde 1996. No entanto, só a partir de 1999, com a vigilância integrada do sarampo e rubéola como estratégia para atingir a meta de erradicação do sarampo, passou-se a documentar mais sensível e representativamente a circulação do vírus da rubéola no Brasil. Assim, surtos de rubéola foram detectados em diversos estados entre 1999 e 2001. Padrões diferenciados de ocorrência da rubéola por faixa etária foram observados, provavelmente como consequência da introdução gradual da vacina, o que acarretou deslocamento da ocorrência da doença para adultos jovens entre 1999 e 2000. Em 1999, a maioria dos surtos ocorreu em estados que ainda não haviam implantado a vacinação contra a rubéola, sendo a população mais atingida a de menores de 15 anos. Em 2000, os surtos atingiram estados que já vacinavam contra a rubéola. No período de 2000 e 2001, observou-se aumento no número de casos de SRC, como efeito do surto, mas também refletindo a estruturação da vigilância da SRC no país (Figura 1).
Os dados de vigilância da rubéola, nesses anos, possibilitaram não só a adoção de medidas de controle frente a surtos (vacinação de bloqueio) mas também a implantação da estratégia de controle acelerado da SRC, com a realização, em 2001 e 2002, de campanhas de vacinação de mulheres em idade fértil em todos os estados brasileiros. Como resultado desse intenso esforço de vacinação de grupos susceptíveis, observa-se substancial redução do número de casos de rubéola e de SRC a partir de 2002 (Figura 1).
A SRC é um evento relativamente raro, principalmente na ausência de surtos e com elevadas coberturas vacinais. Entretanto, possui grande magnitude pelo alto custo associado ao tratamento, intervenções e educação especial, sem contar o sofrimento humano. Estima-se que muitos casos não são diagnosticados ou permaneçam não notificados, contribuindo para o conhecimento apenas parcial do problema.
Em 2003, foi estabelecida a meta de eliminação da rubéola e da SRC nas Américas até 2010. Para isso, é fundamental fortalecer a vigilância da SRC, em especial por meio de vigilância ativa em unidades de referência para o atendimento de crianças com infecções congênitas e outras malformações compatíveis com SRC. Assim, será possível detectar os casos suspeitos, realizar exames diagnósticos e intervenções mais precocemente, o que tende a aumentar a especificidade do sistema.
Figura 1. Incidência* e nº de casos confirmados e compatíveis de SRC. Brasil, 1997-2003.
Fonte: Sinan.
*Denominador: População < 1 ano, IBGE.
Conhecer a magnitude da SRC como problema de saúde pública, notificar e investigar todos os casos suspeitos de SRC, avaliar o impacto das estratégias de vacinação e divulgar informações para os profissionais e serviços de saúde.
Todo recém-nascido cuja mãe foi caso suspeito ou confirmado de rubéola ou contato de caso confirmado de rubéola durante a gestação, ou toda criança, até 12 meses de idade, que apresente sinais clínicos compatíveis com infecção congênita pelo vírus da rubéola, independente da história materna.
Caso suspeito que apresenta malformações congênitas compatíveis com SRC e evidência laboratorial da infecção congênita pelo vírus da rubéola: presença de anticorpos IgM específicos ou elevação persistente dos títulos de anticorpos da classe IgG, detectados através de ensaio imunoenzimático (Elisa) em amostras pareadas, com intervalo de 3 meses.
Caso cuja exposição ocorreu fora do continente americano durante os 14 a 23 dias prévios ao surgimento do exantema, de acordo com a análise dos dados epidemiológicos e/ou virológicos.
Caso relacionado com importação – infecção contraída localmente que ocorre como parte de uma cadeia de transmissão originada por um caso importado, de acordo com a análise dos dados epidemiológicos e/ou virológicos.
Caso com origem de infecção desconhecida – caso em que não foi possível estabelecer a origem da fonte de infecção, após investigação epidemiológica minuciosa.
Caso suspeito que apresente pelo menos uma manifestação clínica do Grupo 1 (sinais maiores) associada a uma outra do Grupo 2 (sinais menores) ou à história de infecção materna comprovada por laboratório ou vínculo epidemiológico durante a gestação.
Grupo 1 – catarata/glaucoma congênitos (interpretar como uma só manifestação), cardiopatia congênita, retinopatia pigmentar, surdez.
Grupo 2 – hepatoesplenomegalia, icterícia, microcefalia, retardo mental, meningoencefalite, púrpura trombocitopênica, radiotransparência óssea nas metáfises (osteopatia de ossos longos).
Caso suspeito que apresenta evidência laboratorial de infecção congênita pelo vírus da rubéola, sem nenhuma manifestação clínica compatível com SRC.
O caso será classificado como descartado quando enquadrar-se em uma das seguintes condições:
• títulos de IgM e IgG ausentes em crianças menores de 12 meses;
• títulos de IgG diminuindo, em prazo compatível com a transferência de anticorpos maternos detectados por ensaio imunoenzimático a partir do nascimento;
• quando, por qualquer motivo, os resultados do exame sorológico do recém-nascido não estiverem disponíveis e os dados clínicos forem insuficientes para confirmar o caso pela clínica;
• títulos de IgG ausentes na mãe.
A notificação deve ser feita, de imediato, para a Comissão de Infecção Hospitalar e Serviço de Vigilância Epidemiológica da unidade de saúde. O recém-nascido pode ser fonte de infecção dentro de uma unidade de saúde, sendo necessária a adoção de medidas de controle, como isolamento respiratório e vacinação de contactantes.
Realizar exame clínico minucioso para detectar malformações e coletar sangue para sorologia. Todo caso que apresentar malformação deverá ser encaminhado para especialista (neurologista, cardiologista, otorrinolaringologista e/ou oftalmologista, etc.), para tratamento específico.
Verificar se os casos estão sendo atendidos em unidade de saúde com capacidade para prestar atendimento adequado e oportuno. Na maioria das vezes, estes pacientes necessitam de cuidados permanentes e contínuos, demandando avaliação especializada (déficit auditivo, cardiopatias, malformações oculares).
É necessário realizar o isolamento dos contatos do recém-nascido, uma vez que o vírus pode estar presente em fluidos corporais (secreção nasofaríngea e urina). A infecção pode ser transmitida aos susceptíveis, sendo importante a vacinação dos profissionais de saúde e contactantes. É importante evitar o contato de gestantes com a criança.
Coletar material para diagnóstico laboratorial, de acordo com as orientações do Anexo 1.
Após o conhecimento de um surto de rubéola é importante avaliar a distribuição etária dos casos confirmados e a situação vacinal, além da cobertura vacinal na área. Se o surto ocorrer em um grupo não vacinado, realizar a vacinação visando, principalmente, interromper a circulação viral, reduzindo o risco de exposição de gestantes susceptíveis ao vírus.
Devem ser organizadas divulgação nos meios de comunicação de massa, visitas domiciliares e palestras nas comunidades para esclarecer a população sobre a doença, a gravidade da infecção intra-uterina e a importância da vacinação.
Todo caso suspeito de SRC deve ser investigado em até 48 horas após a notificação, com o objetivo de:
• caracterizar clinicamente o caso;
• coletar dados epidemiológicos do caso;
• coletar amostra de sangue para exame sorológico, a fim de confirmar o diagnóstico;
• desencadear as medidas de controle pertinentes;
• obter informações detalhadas e uniformes, para todos os casos, possibilitando a comparação dos dados e a análise adequada da situação epidemiológica da doença;
• confirmar ou descartar o caso, conforme os critérios estabelecidos.
O instrumento de coleta de dados – ficha epidemiológica específica de SRC – disponível no Sinan contém os elementos essenciais a serem coletados em uma investigação de rotina. Todos os seus campos devem ser criteriosamente preenchidos, mesmo quando a informação for negativa. Outros itens e observações podem ser incluídos, conforme as necessidades e peculiaridades de cada situação.
Toda gestante com resultado sorológico (IgM) positivo para rubéola ou que teve contato com casos confirmados ou suspeitos de rubéola deve ser acompanhada pelo serviço de vigilância epidemiológica, com o objetivo de verificar a ocorrência de abortos, natimortos ou o nascimento de crianças com ou sem malformações congênitas ou outras anomalias.
Preencher todos os campos da ficha de investigação epidemiológica do Sinan, relativos aos dados gerais, notificação individual e dados de residência.
Anotar na ficha de investigação os dados da história e manifestações clínicas:
• deve-se consultar o prontuário e entrevistar o médico assistente, para completar as informações clínicas sobre o paciente. Estas informações servirão para definir se o quadro apresentado é compatível com a doença;
• sugere-se fazer uma cópia da anamnese, exame físico e evolução do doente, com vistas ao enriquecimento das análises e, também, para que possam servir como instrumento de aprendizagem dos profissionais do nível local; acompanhar a evolução dos pacientes e os resultados dos exames laboratoriais específicos.
• Realizar busca ativa nos livros de registros de internação e alta de pacientes e no Sistema de Informação Hospitalar (SIH) em maternidades, unidades neonatais e livros de registros de serviços pediátricos especializados, como cardiologia, oftalmologia, neurologia, otorrinolaringologia e fonoaudiologia.
• Locais com ocorrência de surto: além do acompanhamento das gestantes que tiveram diagnóstico de rubéola confirmado, realizar vigilância ativa prospectiva nas maternidades, unidades neonatais e pediátricas, por um período de pelo menos 9 meses após o término do surto.
• Logo após a suspeita de SRC, coletar sangue de todos os casos.
• É da responsabilidade dos profissionais da vigilância epidemiológica e/ou dos laboratórios centrais ou de referência viabilizar, orientar ou mesmo realizar estas coletas.
Não se deve aguardar os resultados dos exames para o desencadeamento das medidas de controle e outras atividades da investigação, embora eles sejam imprescindíveis para a confirmação de casos e para nortear o encerramento das investigações. Se o teste de IgM for negativo, a criança pode ser retirada do isolamento.
A análise dos dados da investigação deve permitir a avaliação da magnitude do problema, a caracterização clínica da coorte, a identificação de oportunidades perdidas de vacinação, a adequação das medidas de controle adotadas e, finalmente, a avaliação do impacto das estratégias de vacinação atuais na prevenção da SRC.
As fichas epidemiológicas de cada caso devem ser analisadas visando definir qual o critério utilizado para o diagnóstico. Espera-se que todos os casos sejam classificados pelo critério laboratorial.
Os dados da ficha de investigação deverão estar adequadamente encerrados e digitados no Sinan, no período de até 180 dias após a notificação do caso, para as análises epidemiológicas necessárias.
A vacina tríplice viral (sarampo, rubéola e caxumba) foi implantada no Brasil, de forma gradativa, no período de 1992 a 2000. Atualmente, a vacinação contra a rubéola está inserida no calendário vacinal de rotina, devendo ser realizada aos 12 meses de vida. O sistema de vigilância da SRC foi implantado em 2000, objetivando conhecer a magnitude da SRC como problema de saúde pública e avaliar as estratégias de vacinação.
Roteiro de investigação epidemiológica da Síndrome da Rubéola Congênita.
Recomendações para a vacinação – a vacinação é uma estratégia para o controle da rubéola e prevenção da SRC.
A medida de controle, quando da detecção de um caso de SRC, é a vacinação de bloqueio, que deve ocorrer no hospital de atendimento do caso, no domicílio e na creche que a criança irá freqüentar, uma vez que o vírus pode ser excretado pelas secreções nasofaríngeas e urina, em até 1 ano de idade. Administrar a vacina tríplice viral (sarampo/rubéola/caxumba) no grupo etário de 1 a 39 anos de idade, na rotina, e nos bloqueios de 6 meses a 39 anos de idade. É necessário que as crianças de 6 a 11 meses sejam revacinadas aos 12 meses de idade na rotina, quando a vacina tem maior eficácia, sendo esta a dose considerada válida.
• Esclarecer a população, principalmente da área da educação e creches, sobre a doença, a importância de notificar a secretaria municipal de saúde e a vacinação de crianças e mulheres para a prevenção da SRC.
• Orientar os profissionais de creches quanto aos cuidados com a criança portadora de SRC.
O diagnóstico específico de cada paciente com suspeita de Síndrome da Rubéola Congênita é da maior importância para a vigilância epidemiológica. A seguir, são descritos os exames laboratoriais disponíveis, suas interpretações e as normas de coleta dos espécimes.
• MAC-Elisa – é bastante sensível e detecta anticorpos específicos da classe IgM, que indica infecção ativa. Esses anticorpos, na infecção congênita, aparecem desde o nascimento e perduram, em geral, até os 180 dias de vida. É um teste sensível, de eleição para a triagem de casos.
• PCR – detecta material genético do vírus em amostra clínica (urina e secreção nasofaríngea).
• Isolamento viral em cultura de células – útil para identificar o genótipo do vírus, possibilitando conhecer a origem do vírus, em casos importados, e também diferenciar o vírus selvagem do vacinal.
• Diagnóstico histopatológico – realizado a partir de coleta de material post-mortem.
Coleta e conservação de material para diagnóstico da Síndrome da Rubéola Congênita
Tipo de diagnóstico |
Tipo de material |
Quantidade |
Nº de amostras |
Período da coleta |
Recipiente |
Armazenamento/conservação |
Transporte |
Sorológico |
Sangue Obtenção da amostra: punção venosa |
Crianças: 2 – 5 ml |
Até 3* |
1ª ao nascer; 2ª no terceiro mês de vida; 3ª no sexto mês de vida |
Tubo plástico ou vidro, com tampa de rosca ou frasco com vácuo |
Geladeira local: 4ºC a 8ºC até 48 horas Lacen: -20ºC |
Gelo reciclável em até 48 horas após a coleta |
Isolamento viral |
Secreções nasofaringeas através de swab |
Uma amostra de cada narina e uma da garganta |
1 |
Após o resultado de IgM positivo na 1ª amostra, até 12 meses de vida |
Frasco estéril de plástico com meio específico |
Em geladeira até 48 horas (sem congelar) Lacen: freezer a -70ºC |
Gelo reciclável em até 48 horas após a coleta |
Urina |
2-5 ml |
1 |
Após o resultado de IgM positivo na 1ª amostra, até 12 meses de vida |
Frasco estéril de plástico |
Em geladeira até 48 horas (sem congelar) Lacen: freezer a -70ºC |
Gelo reciclável em até 48 horas após a coleta |
*Conforme resultado da primeira amostra.
Todo material deverá ser enviado devidamente identificado e acompanhado de cópia da ficha de acompanhamento sorológico, que servirá para orientar os técnicos do laboratório quanto aos exames indicados, de acordo com o período que antecedeu a suspeita da infecção.
A informação sobre a história vacinal dos casos suspeitos é muito importante para subsidiar a análise adequada dos resultados de testes sorológicos.
Conduta frente a um caso suspeito.
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