Aneurisma e Dissecção de Aorta

INTRODUÇÃO

Histologia

A aorta é o principal vaso do corpo humano; junto com a bomba cardíaca, é responsável por manter a perfusão distal do organismo.

Histologicamente, a aorta possui 3 camadas

     a íntima, mais interna e delicada, que pode facilmente ser traumatizada;

     a média, que é rica em fibras elásticas e musculatura lisa, e tem a função de suportar o volume sistólico e favorecer o débito cardíaco por sua capacidade de retração elástica e distensibilidade;

     a adventícia, mais externa, com função de ancorar a aorta ao corpo, além de possuir os vasa vasorum que suprem a metade externa da camada média.

Fisiologia

A cada sístole ventricular, parte da energia gerada é transmitida para a parede do vaso e, durante a diástole, é convertida em energia cinética, favorecendo o fluxo anterógrado de sangue. Contudo, além de funcionar como bomba e conduto do sangue, a aorta possui receptores de pressão em sua parte ascendente, os quais, via nervo vago, enviam informações para os centros cerebrais vasomotores. Assim, quando a pressão está baixa, a resposta reflexa aumenta a frequência cardíaca e eleva a resistência vascular sistêmica e vice-versa.

Com a idade, essa propriedade elástica é perdida, ocorrendo substituição das fibras elásticas por colágeno, sendo esse processo acelerado em portadores de hipertensão arterial e hipercolesterolemia. Uma das explicações é a diminuição do fluxo arterial através dos vasa vasorum. Essa alteração de complacência leva a aumento da pressão de pulso e pode aumentar o consumo de oxigênio pelo miocárdio em até 40% para manter o mesmo débito sistólico.

Anatomia

A aorta ascendente é composta por dois segmentos e mede aproximadamente 5 cm. O segmento inferior compreende a raiz da aorta até a junção sinotubular. Essa porção é considerada a mais larga (podendo medir 3,5 cm) e contém os três seios de Valsalva, dos quais emergem as duas artérias coronárias. O segmento superior vai da junção até o arco.

As artérias braquiocefálica, carótida e subclávia emergem do arco aórtico e são responsáveis pela irrigação de braços e cabeça.

A aorta descendente começa no mediastino posterior e localiza-se à esquerda da coluna vertebral, emitindo ramos intercostais e espinhais anteriores. A transição do arco para aorta descendente é chamada de istmo aórtico. Esse ponto tem importância clínica, visto ser uma região muito vulnerável a trauma devido a sua mobilidade e por ser local frequente de coarctação.

A aorta abdominal vai do diafragma até a bifurcação das ilíacas; nesse trajeto, emergem as artérias mesentéricas e renais.

DISSECÇÃO DE AORTA

Epidemiologia

A incidência da dissecção é de aproximadamente 2.000 casos por ano nos EUA. A frequência de acometimento homem:mulher é 2:1, com pico de incidência entre a 6ª e a 7ª décadas de vida. Aproximadamente 75% dos pacientes são hipertensos.

Cerca de 65% das dissecções se originam na aorta ascendente, 20% na aorta descendente, 10% no arco e o restante na aorta abdominal (Tabela 1).

A mortalidade nas dissecções agudas é de 1% por hora nas primeiras 24 horas.

Tabela 1: Epidemiologia da dissecção de aorta.

Etiologia e Fisiopatologia

A dissecção se inicia após lesão da íntima com exposição da camada média e formação de uma falsa luz separando a camada mais interna da parede do vaso. Existe um enfraquecimento da parede do vaso por inúmeros fatores, como exposto na Tabela 2.

Outro mecanismo envolvido em uma minoria dos casos é a ruptura dos vasa vasorum, que pode levar inicialmente a hematoma de aorta e a posterior dissecção.

A degeneração cística da camada média é fator predisponente para dissecção e está presente em hipertensos, pacientes com idade avançada e nos portadores de doenças do tecido conectivo.

Existe uma relação da dissecção com a gravidez, principalmente em portadoras de síndrome de Marfan com dilatações de arco aórtico. Os casos, em sua maioria, ocorrem no 3º trimestre e no pós-parto.

Tabela 2: Fatores de risco diretamente relacionados com aparecimento de dissecção de aorta.

Manifestações Clínicas

Sintomas

O sintoma mais prevalente de forma isolada é a dor súbita de forte intensidade. Na dissecção tipo A, a dor se localiza no tórax, mandíbula e pescoço, enquanto que na lesão tipo B, a dor é dorsal e abdominal. As frequências de acometimentos estão expostas na Tabela 3. A qualidade da dor é descrita em mais da metade dos casos como “rasgando” ou como se estivessem “enfiando uma faca no meu tórax”, entretanto, essa descrição é bem menos frequente em idosos com mais de 70 anos e mulheres. Outra característica importante da dor é sua intensidade, que diferente da dor do infarto, tende a ser importante desde o início e migratória em aproximadamente 17% dos casos. Em casos de ruptura da aorta para a cavidade pericárdica, a dor é secundária à pericardite causada pelo sangue.

Cerca de 10% dos pacientes não se apresentam com sintomas típicos de dor torácica ou déficits de pulsos.

Outras apresentações menos comuns são sintomas de insuficiência cardíaca congestiva (ICC – 7% dos casos), síncope (13%), acidente vascular cerebral (AVC – 6%), isquemia arterial periférica, paraplegia e parada cardíaca. A ICC é secundária a insuficiência aórtica, tamponamento cardíaco ou dissecção de coronárias, neste caso, sendo mais comum o envolvimento da artéria coronária direita, todas presentes na dissecção proximal; a síncope pode decorrer de tamponamento ou AVC.

Tabela 3: Manifestações clínicas.

Exame Físico

Hipertensão é duas vezes mais comum na dissecção distal e tem sua base na isquemia renal por acometimento da artéria renal.

A hipotensão segue mais a lesão proximal e pode ser explicada pelo acometimento aórtico ou tamponamento cardíaco, entretanto, quando a dissecção acomete a artéria braquiocefálica, esta pode ser ocluída e levar à aferição inadequada, quadro conhecido com pseudo-hipotensão.

Os achados típicos da dissecção de aorta são:

     déficits de pulsos;

     ausculta de insuficiência aórtica;

     manifestações neurológicas.

As anormalidades de pulsos são secundárias principalmente ao envolvimento das artérias femorais e subclávia esquerda, podendo levar a isquemias de membros. O acometimento da artéria renal leva a insuficiência renal aguda e hipertensão de difícil controle e o envolvimento da artéria mesentérica com isquemia intestinal é raro, mas letal.

Regurgitação aórtica é encontrada em cerca de 50% dos casos de dissecção proximal secundária a dilatação do anel com falha na coaptação dos folhetos ou prolapso diástolico de um único folheto. A insuficiência aórtica aguda pode levar a ICC.

Achados neurológicos são os mais variados, desde acidentes vasculares hemisféricos por acometimento de artérias carótidas, achados neurológicos periféricos devido a isquemia de membros e até paraplegia por acometimento medular.

O envolvimento coronariano é mais comum na artéria coronária direita devido a anatomia do seio coronariano, com maior acometimento da parede inferior, entretanto, o ventrículo direito também pode ser comprometido. O uso de fibrinolítico nesses pacientes é catastrófico com índices de mortalidade de 71%.

Outras manifestações clínicas menos comuns são envolvimento pleural secundário ao processo inflamatório aórtico que predomina à esquerda. A dissecção pode se estender para as vias aéreas e levar à hemoptise ou para o esôfago e levar a hematêmese e disfagia. Outras formas raras de apresentação estão expostas na Tabela 4.

Tabela 4: Apresentações incomuns de dissecção de aorta

Diagnóstico

O diagnóstico de dissecção deve sempre ser uma hipótese para os emergencistas, pois o diagnóstico e o tratamento precoces mudam o prognóstico do paciente, visto que a mortalidade aumenta 1% por hora durante as primeiras 24 horas.

Exames

A radiografia de tórax em 81 a 90% dos casos de dissecção pode demonstrar alargamento de mediastino. Em pacientes com calcificação do arco aórtico, pode-se encontrar uma separação > 1 cm entre o cálcio da íntima e a borda externa da aorta, conhecido como “sinal do cálcio”. A análise comparativa com exames prévios ajuda no diagnóstico do paciente. Derrame pleural é mais comum àa esquerda e está associado a dissecção descendente. A presença de radiografia normal não descarta o diagnóstico.

O eletrocardiograma pode apresentar sinais de hipertrofia ventricular secundária à hipertensão de longa data e serve para diagnóstico diferencial de síndrome coronariana aguda.

Alguns trabalhos vêm demonstrando que o D-dímero tem uma boa sensibilidade para o diagnóstico de dissecção. Algumas séries com cortes > 400 ng/mL obtiveram sensibilidade de 99% e especificidade 34%, ou seja, quando se obtém um exame negativo, a chance de doença é muito baixa.

Métodos mais Específicos

O ecocardiograma é o exame de menor custo, pode ser realizado à beira de leito, mas é examinador-dependente. Para o diagnóstico de dissecção, é necessário ver o flap intimal ou a falsa luz trombosada. Permite quantificar o grau de IAo e complicações pericárdicas. O ecocardiograma apresenta limitação para o diagnóstico das dissecções descendentes.

A tomografia apresenta os inconvenientes do contraste, da exposição à radiação e da necessidade de deslocar o paciente até o tomográfo, mas permite avaliar a altura da dissecção, a falsa luz e o pericárdio. Deve ser complementada pelo ECO para avaliar a valva aórtica.

A ressonância não usa contraste e não tem exposição à radiação ionizante. Necessita de certa estabilidade clínica para realização e aquisição de imagem. É contraindicada em usuários de marca-passo e em pacientes entubados. Alem de detectar o flap intimal e a falsa luz, pode quantificar o grau de insuficiência aórtica.

Arteriografia é o método mais invasivo, necessita de contraste e tem a limitação de não diagnosticar os hematomas de parede, nos casos em que a falsa luz está trombosada. Tem a vantagem de poder avaliar as coronárias no ato do procedimento, quantificar IAo e avaliar ramos aórticos. A Tabela 5 resume a sensibilidade e a especificidade dos métodos complementares.

Tabela 5: Métodos de imagem para investigação de dissecção de aorta.

Algoritmo Proposto para Diagnóstico

Dissecção de Aorta Atípica

Hematoma intramural pode ser causado por ruptura dos vasa vasorum ou por pequenas lacerações na íntima não visualizadas nos exames convencionais. Apresenta 4 formas de evolução clínica:

     persistir sem alterar tamanho;

     ser reabsorvido;

     pode evoluir para aneurisma;

     evoluir para dissecção de aorta.

O manejo do hematoma é similar ao da dissecção de aorta.

Úlcera aterosclerótica penetrante se localiza mais comumente na aorta descendente e apresenta 4 formas de apresentação clínica:

     evoluir para pseudoaneurisma (não acomete adventícia);

     aneurisma verdadeiro (transmural) com altas chances de ruptura;

     dissecção de aorta clássica;

     formação de aneurisma sacular ou fusiforme.

Os pacientes são mais predispostos a aneurismas aórticos e doenças cardiovasculares.

Classificação

Em relação ao tempo, a dissecção pode ser dividida em aguda, quando presente há menos de 2 semanas, e crônica, quando o tempo excede 2 semanas.

As demais classificações existentes baseiam-se no fato de que, na maioria das vezes, as dissecções ocorrem em duas localizações principais: aorta ascendente, próximo a valva aórtica, e aorta descendente, logo após a origem da artéria subclávia esquerda no local do ligamentum arteriosum. Dessa forma, são utilizados 3 sistemas de classificação principais para definir a localização e a extensão do envolvimento aórtico: classificação de DeBakey, Stanford e classificação anatômica.

Estudos de imagem recentes de alta resolução têm demonstrado alterações patológicas intimais e intramurais na aorta, como as úlceras ateroscleróticas e os hematomas intramurais, relacionando-os ao desenvolvimento das dissecções aórticas. Nesse sentido, foi criada mais recentemente uma classificação fisiopatológica envolvendo tais entidades (classificação de Svensson).

Tabela 6: Classificações das dissecções aórticas

Tratamento

O tratamento visa evitar a progressão do hematoma dissecante, pois as complicações letais provêm do curso tomado pela aorta em dissecção, como o comprometimento vascular ou a ruptura aórtica. Sem tratamento, a dissecção apresenta alta taxa de mortalidade, sendo de 25% nas primeiras 24 horas após o início da dissecção, mais de 50% na primeira semana, mais de 75% em 1 mês e 90% em 1 ano.

Tratamento Clínico Imediato

Todos os pacientes nos quais a dissecção aórtica aguda é fortemente suspeita devem ser imediatamente encaminhados a uma unidade de cuidados intensivos para monitoração da pressão arterial, frequência e ritmo cardíacos e débito urinário. Os objetivos terapêuticos iniciais são:

     eliminação da dor – uso de morfina endovenosa;

     controle do dP/dT (velocidade de ejeção ventricular esquerda): betabloqueador endovenoso + nitroprussiato de sódio 20 a 800 ug/min – redução da pressão arterial sistólica para 100 a 120 mmHg (média de 60 a 75 mmHg) ou o menor nível compatível com uma perfusão adequada de órgãos vitais (cardíaca, cerebral, renal) + controle da frequência cardíaca entre 60 e 80 batimentos por minuto.

Obs.: para pacientes com insuficiência renal aguda ou crônica, o fenoldopam intravenoso pode ser preferível ao nitroprussiato de sódio.

Betabloqueadores endovenosos disponíveis:

     propranolol 1 mg a cada 3 a 5 minutos (dose máxima de 0,15 mg/kg);

     labetalol (bloqueador alfa e beta-adrenérgico) 20 mg em 2 minutos, seguidos de 40 a 80 mg a cada 10 a 15 minutos (dose máxima de 300 mg) + manutenção com infusão contínua de 2 até 5 a 10 mg/minuto;

     metoprolol (bloqueador alfa e beta-adrenérgico) 5 mg a cada 5 minutos (dose máxima de 15 mg);

     esmolol (ação ultracurta): útil especialmente em pacientes com pressão arterial lábil e naqueles em programação cirúrgica, pois, se for necessário desligá-lo, apresenta meia-vida muito curta. Utilizado em bolus intravenoso de 500 ug/kg seguido de infusão contínua de 50 a 200 ug/kg/min.

Deve-se conhecer as contraindicações ao uso de betabloqueadores (bradicardia sinusal, bloqueio atrioventricular de 2º ou 3º graus, insuficiência cardíaca e doença pulmonar obstrutiva descompensados). No caso de broncoespasmo, o uso de bloqueadores de cálcio é uma opção.

Tratamento Definitivo

1.   Dissecção aguda envolvendo a aorta ascendente

Alto risco de complicações (ruptura aórtica, tamponamento cardíaco, regurgitação aórtica aguda, infarto agudo do miocárdio ou comprometimento neurológico) – tratamento cirúrgico precoce deve ser instituído por ser superior ao clínico.

Nesses casos, o tratamento clínico está indicado se o paciente recusa o tratamento cirúrgico ou se há contraindicações à cirurgia, como idade muito avançada ou enfermidades prévias debilitantes.

Em relação ao tratamento cirúrgico, além da ressecção da área de dissecção aórtica, pode ser necessário o reparo ou a troca da valva aórtica se esta encontrar-se insuficiente. A escolha entre reparo ou troca valvar é controversa na literatura, porém a troca é o procedimento atualmente mais realizado devido à dificuldade técnica do reparo e à frequência de reoperação tardia após o reparo valvar. Além da abordagem valvar, pode ser necessária a revascularização do miocárdio se a dissecção comprometer o óstio das artérias coronárias.

Existe outra controvérsia em relação às dissecções com extensão após o arco aórtico. Devido alto índice de morbimortalidade das grandes ressecções aórticas, a combinação de correção cirúrgica da aorta ascendente com o implante de stent endovascular no segmento distal da dissecção é alternativa que pode ser realizada, porém ainda sem dados definitivos na literatura.

2.   Dissecção aguda envolvendo a aorta distal

Risco menor de morte precoce pelas complicações da dissecção. Tratamento clínico é indicado, pois apresenta resultados semelhantes ao tratamento cirúrgico, com exceção dos pacientes que apresentam complicações, como isquemia de órgãos vitais ou de membros, ruptura ou ruptura iminente (por exemplo, com formação de aneurisma sacular), extensão retrógrada para dentro da aorta ascendente, dor incontrolável ou em casos de dissecções em pacientes com síndrome de Marfan.

3.   Dissecções proximais ou distais crônicas

Tratamento clínico e cirúrgico semelhantes, com taxas de sobrevida hospitalar em torno de 90%. A terapia clínica é recomendada para tais pacientes até que ocorram complicações.

4.   Envolvimento do arco aórtico

Nestes casos, a terapia clínica também está indicada devido à alta complexidade e à dificuldade referentes a correção cirúrgica.

Técnicas Endovasculares

É um dos caminhos mais promissores para o tratamento de pacientes de alto risco com dissecção de aorta, porém ainda em fase de investigação. Duas técnicas têm sido cada vez mais empregadas em muitos centros terciários para o tratamento de pacientes com complicações vasculares secundárias a dissecção tipo B, como o comprometimento da artéria renal ou de uma artéria visceral. A primeira é uma fenestração com balão intimal para abrir um novo buraco na íntima e permitir que o sangue flua do lúmen falso para o verdadeiro, descomprimindo, assim, o falso lúmen distendido. A segunda técnica envolve a colocação de stent percutâneo em local onde o fluxo foi afetado pela dissecção ou no local do flap dissecado, objetivando a trombose do falso lúmen. Séries iniciais têm demonstrado excelentes resultados.

Outra técnica recente são as endopróteses intraluminais colocadas percutaneamente por técnica de cateter transfemoral. Séries de pacientes também têm relatado menores taxas de complicações e sucesso na descompressão de segmentos arteriais isquêmicos, porém estudos maiores e com maior seguimento são necessários.

ANEURISMA DE AORTA

É definido como o aumento de 1,5 vez em relação ao diâmetro do vaso normal. São divididos em fusiformes, que são simétricos e envolvem toda a parede da aorta, e os saculares, que são assimétricos. Ainda na classificação, temos os pseudoaneurismas, que são coleções de sangue e tecido conectivo fora da parede do vaso. A presença de aneurisma pode ser um marcador de doença difusa; 13% apresentam aneurismas múltiplos. Baseado nessa informação, ao se diagnosticar um aneurisma, deve-se proceder à investigação para investigar outros aneurismas.

Aneurisma de Aorta abdominal

A incidência do aneurisma aumenta com a idade, sendo estimado que sua prevalência em homens acima de 65 anos seja de 5%. São divididos em infrarrenais (mais comuns) e suprarrenais. Os fatores de risco são:

     tabagismo (duração);

     sexo masculino (10 vezes mais comum que em mulheres);

     idade;

     história familiar (aumenta rico de ruptura);

     hipertensão;

     dislipidemia;

     aterosclerose em outros leitos vasculares.

As mulheres que apresentam aneurismas apresentam maior risco de ruptura em relação aos homens.

Fisiopatogenia

A aterosclerose e os outros fatores de risco são importantes contribuintes para o desenvolvimento dos aneurismas. Existem algumas metaloproteinases (MP-2, MP-8, MP-9 e MP-14) que têm seus níveis elevados em portadores de aneurismas comparados com controles normais e, ao se usar inibidores dessas proteinases (IP), há redução na velocidade de crescimento do aneurisma.

Chlamydia pneumoniae pode estar envolvida em processo inflamatório vinculado à formação de aneurisma. Estudos pequenos com uso de macrolídios demonstraram redução de expansão do aneurisma em 44% dos pacientes em 1 ano após 28 dias de tratamento. Além disso, essas medicações diminuem os níveis de MP-9.

O uso de inibidores da HMG-CoA-redutase (estatinas) está associado à diminuição dos níveis de MP-9 e ao aumento dos IP-1.

Outras proteinases envolvidas no processo são catepsina, ativadores de plasminogênio, elastase e c-Jun N-terminal-cinase.

Algumas infecções (Salmonela e Stafilococcus), traumas e vasculites podem estar implicados na gênese do aneurisma.

Manifestação Clínica e Exame Físico

A maioria das apresentações é assintomática, entretanto, o sintoma mais comum é dor hipogástrica ou lombar contínua, com duração de horas a dias e sem alterar com a movimentação, podendo irradiar para pernas e virilhas.

Na ruptura, 1/3 dos pacientes apresentam massa palpável, pulsátil e hipotensão, enquanto que, ao exame físico, pode-se encontrar hematomas nos flancos e virilhas com distensão abdominal. Se a ruptura ocorrer para dentro do intestino, a apresentação é com hemorragia disgestiva. No exame físico, sopros abdominais e manifestações de tromboembolismo, como embolia dolorosa para periferia, oclusão arterial periférica, insuficiência renal e hipertensão, podem estar presentes.

História Natural

A chance de ruptura aumenta com o aumento do aneurisma (Tabela 7), e a mortalidade do procedimento cirúrgico de emergência é aproximadamente 10 vezes maior em relação à cirurgia eletiva.

Tabagismo, história familiar e hipertensão estão associados de forma individual a aumento do risco de ruptura, assim como a presença de aneurisma em mulheres jovens.

A lei de Laplace (Tensão = pressão transmural × raio) prova que os aneurismas maiores sofrem maior tensão e, por isso, têm maior chance de ruptura. Portanto, o tamanho do aneurisma é o maior preditor de ruptura. A expansão do aneurisma é bastante variável, com média de 0,4 cm/ano.

Tabela 7: Relação entre a chance de ruptura do aneurisma e seu tamanho

Diagnóstico

A ultrassongrafia é o exame mais usado para detecção. A U.S Task Force recomenda que o exame seja usado de rotina em homens com 65 a 75 anos de idade e história de tabagismo; alguns especialistas recomendam para aqueles que têm história familiar.

Além da ultrassonografia, os exames disponíveis para o diagnóstico são a tomografia, a ressonância e a angiografia. Esta tem a desvantagem de não conseguir definir bem o tamanho do aneurisma pela presença de trombos e hematoma.

Tratamento

O objetivo do tratamento dos aneurismas de aorta abdominal é a prevenção de sua ruptura. O tratamento clínico, com a modificação dos fatores de risco, é fundamental. A dislipidemia e a hipertensão devem ser cuidadosamente controladas. O tabagismo ativo deve ser abandonado, devido ao maior risco de ruptura em fumantes ativos. Os betabloqueadores são indicados, pois são eficazes, sobretudo em pacientes com aneurismas maiores, independentemente da redução pressórica. O acompanhamento clínico cuidadoso e por meio de exames de imagem seriados se faz necessário para identificar o tamanho e a velocidade de expansão do aneurisma.

Aneurismas sintomáticos, com diâmetros maiores que 5,5 cm ou com taxa de crescimento de mais de 0,5 cm/ano, devem ser considerados para tratamento cirúrgico.

A decisão quanto ao tratamento cirúrgico deve levar em consideração a história natural do aneurisma e a expectativa de vida do paciente. O tamanho do aneurisma permanece como a indicação primária para reparo dos aneurismas assintomáticos. Dois estudos (United Kingdom Small Aneurysm Trial e ADAM – Aneurysm Detection and Management Veterans Affairs Cooperative Study) não encontraram diferença significativa na mortalidade entre o tratamento clínico e o cirúrgico em pacientes com aneurismas entre 40 e 55 mm. Contudo, vale ressaltar que, nesses estudos, o seguimento clínico foi extremamente rigoroso, o que geralmente não ocorre na prática clínica, e que muitos dos pacientes eram homens, sendo que, entre as mulheres com aneurismas, o risco de ruptura é maior e ocorre com mais frequência em aneurismas de tamanhos menores.

Uma alternativa menos invasiva é o emprego de endopróteses expansíveis implantadas percutaneamente. São expandidas e ancoradas nas porções proximais e distais do aneurisma, excluindo-o da circulação sanguínea. Podem ser bifurcadas em casos de aneurismas com envolvimento das artérias ilíacas. Apesar de técnica promissora, apenas 30 a 60% dos aneurismas apresenta anatomia favorável a este tipo de correção. Além disso, uma das principais dificuldades a ser superada é a ocorrência frequente de fugas internas (endoleaks), que são escapes de sangue persistentes para dentro do saco aneurismático; se essas fugas não forem corrigidas, aumentam o risco de expansão ou ruptura do aneurisma. Dessa forma, esse tratamento ainda não é rotina, sendo indicado para pacientes de alto risco cirúrgico, como os muito idosos ou com graves comorbidades.

Aneurisma de Aorta Torácica

É menos comum que o aneurisma de aorta abdominal, apresentando incidência de 5,9/100.000 pessoas-ano. Localiza-se entre a aorta ascendente e o diafragma; quando ultrapassa o diafragma, é denominado aneurisma toracoabdominal.

Etiologia

A degeneração cística da média é a causa mais comum de aneurisma torácico ascendente, que aumenta com a idade, é acelerada pela hipertensão e está associada às síndromes de Marfan e Ehlers-Danlos.

A doença de Marfan é um distúrbio genético autossômico dominante, que causa mutação no gene responsável pela produção da fibrilina-1 (componente da elastina). Esses pacientes possuem altos níveis de produção de TGF-beta. Em modelos animais, o uso de anti-TGF e uso de losartam preveniram o aparecimento de aneurismas.

Algumas mutações foram descritas em casos familiares de aneurismas aórticos torácicos, como 3p24.2-25 e do receptor tipo II do TGF-beta.

A dilatação pós-estenótica ocorre em 52% dos portadores de estenose aórtica e valva bicúspide. Além do efeito hemodinâmico, esses pacientes apresentam defeito da fibrilina-1 e aumento da expressão de metaloproteinases (MP-2 e MP-9).

Aterosclerose e seus fatores de risco estão diretamente implicados na gênese do aneurisma.

As aortites infecciosas e inflamatórias podem estar envolvidas na formação de aneurismas torácicos. Incluem-se nesse grupo aneurisma micótico secundário a endocardite, doença de Takayasu, artrite reumatoide, psoríase, espondilite anquilosante, sífilis, granulomatose de Wegener e arterite de células gigantes.

Manifestações Clínicas

A maioria dos pacientes é assintomática, sendo encontrados em exame incidental. Os sinais e sintomas podem ser decorrentes das complicaçõs e incluem:

1.   Sintomas compressivos:

     coronariano (IAM);

     esofágico (disfagia):

     nervo laríngeo (rouquidão);

     traqueia (dispneia/hemoptise/estridor);

     óssea (dor torácica contínua).

2.   Insuficiência aórtica com insuficiência cardíaca.

3.   Ruptura (hematêmese quando ruptura ocorre para esôfago/tamponamento para pericárdio).

4.   Dissecção.

O exame físico pode demonstrar sinais de insuficiência aórtica e insuficiência cardíaca. Turgência jugular unilateral pode estar associada a compressão venosa e alterações de pulsos por alterações no leito arterial.

Diagnóstico

A radiografia de tórax pode demonstrar alargamento do mediastino e arco aórtico com desvio da traqueia, podendo ser achado incidental.

O ecocardiograma transtorácico e transesofágico são peças utilizadas para o diagnóstico, sendo o último melhor para avaliar a aorta em toda sua extensão.

Tomografia, RNM e angiografia são exames com maiores sensibilidade e especificidade.

Tratamento

A história natural dos aneurismas de aorta torácica é um grande desafio ao médico, pois muitos são os fatores relacionados à evolução para as complicações. Fatores como origem, localização e tamanho inicial do aneurisma afetam a sua velocidade de crescimento e a sua propensão a dissecção ou ruptura.

O tamanho inicial do aneurisma é um fator de extrema importância na sua evolução. Estudos demonstram que quanto maior o aneurisma, maior a chance de ruptura, principalmente quando os aneurismas são maiores que 60 mm. Entretanto, é importante saber que a maioria dos pacientes que se apresentam com dissecção de aorta apresenta aneurismas menores, prevalecendo na população indivíduos com aneurismas de aorta torácica entre 40 e 55 mm.

O diâmetro do aneurisma aumenta 1 a 10 mm por ano. A taxa de crescimento também está relacionada ao tamanho inicial, sendo que aneurismas maiores crescem mais rápido (Lei de Laplace).

A presença ou a ausência de sintomas é outro preditor importante de complicações, pois os pacientes sintomáticos apresentam prognóstico muito pior em relação aos assintomáticos, muitas vezes porque o início dos sintomas é um prenúncio de ruptura.

A etilogia também é outro fator que influencia a evolução dos aneurismas. Pacientes com síndrome de Marfan e outras doenças do tecido conectivo apresentam maiores velocidades de expansão e podem apresentar complicações com aneurismas menores.

Os pacientes assintomáticos devem ser conduzidos clinicamente, com:

     controle rigoroso da pressão sanguínea, com uso de betabloqueadores;

     vigilância quanto a sinais e sintomas que podem estar relacionados ao aneurisma;

     exames de imagem seriados para avaliação de sua estrutura e progressão. As técnicas de preferência são a angiotomografia ou a angiorressonância nuclear magnética. Após o exame inicial, deve-se repeti-lo após 6 meses. Se não houver expansão, pode ser repetido anualmente; já em caso de expansão, deve ser repetido a cada 3 a 6 meses (a depender do tamanho do aneurisma e da expansão de um estudo para outro), idealmente com a mesma técnica e no mesmo centro.

Os betabloqueadores apresentam importante benefício em reduzir a progressão da dilatação aórtica, particularmente em adultos com síndrome de Marfan. Em um estudo com 70 pacientes com tal síndrome, randomizados para propranolol e placebo, o grupo em tratamento apresentou redução de 73% na progressão da dilatação aórtica e menor mortalidade em seguimento de 4 anos. Tais medicamentos diminuem a contratilidade ventricular (dp/dt) e o estresse de cisalhamento. O objetivo da pressão sistólica é de 105 a 120 mmHg, se tolerado.

Não é certo se esses resultados podem ser extrapolados para pacientes sem síndrome de Marfan, porém esse tratamento é biologicamente plausível e deve ser instituído para o restante dos pacientes.

1.   Tratamento cirúrgico

A cirurgia é frequentemente recomendada de forma profilática para prevenir a morbimortalidade associada a ruptura da aorta. Entretanto, como citado anteriormente, o exato momento para sua realização é incerto, visto que sua história natural é variável entre os pacientes, especialmente no caso de aneurismas com menos de 50 mm de diâmetro. Além disso, a indicação torna-se mais complexa, visto que a maioria dos pacientes apresenta outras doenças cardiovasculares que elevam ainda mais o risco cirúrgico.

As indicações de correção cirúrgica incluem:

     presença de sintomas, apesar da maioria dos pacientes com aneurismas de aorta torácica serem assintomáticos;

     diâmetro aórtico no final da diástole de 50 a 60 mm;

     índice aórtico (diâmetro aórtico em cm dividido pela área de superfície corpórea em m²) de 2,75 cm/m²;

     taxa de crescimento acelerada (maior ou igual a 10 mm/ano) em aneurismas com menos de 50 mm de diâmetro;

     evidência de dissecção;

     aneurisma aórtico maior que 45 mm no momento de troca valvar aórtica;

     pacientes com insuficiência valvar aórtica de qualquer gravidade e doença primária da raiz aórtica ou aorta ascendente (como na síndrome de Marfan).

Para pacientes menores, incluindo muitas mulheres, existe a recomendação de reparo eletivo para aneurismas maiores que 2 vezes o tamanho da aorta não aneurismática e para aqueles com rápida expansão, definido como crescimento de mais de 0,5 cm durante um período de 6 meses.

2.   Tratamento endovascular

Abordagem alternativa ao tratamento cirúrgico dos aneurismas de aorta torácica descendente. Apresenta vantagem de ser menos invasivo e potencialmente de menor morbidade. Contudo, séries de pacientes têm demonstrado altas taxas de AVC precoces e paraplegia. Apesar de encontrar-se em fase de estudos, com o desenvolvimento de dispositivos mais novos e refinados, pode ser uma opção futura para o tratamento de pacientes sob alto risco de ruptura aórtica com elevado risco cirúrgico.

BIBLIOGRAFIA

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