Síndrome Torácica Aguda

A anemiafalciforme (AF) é uma doença autossômica recessiva hereditária na qual umahemoglobina anormal causa anemia hemolítica crônica e fenômenos vaso-oclusivos.Ocorre devido a uma única mudança de base de DNA no códon 6 do gene da ß-globina, que leva à substituição de aminoácidos ?no caso a valina por glutamina. A ß-globina anormalé um tetrâmero formado pelas duas cadeias betas alteradas e as duas cadeiasalfa (a2ßS2), formando a chamada hemoglobina S.

Ahemoglobina S é uma hemoglobina instável, que é suscetível à ocorrência de umareação de polimerização na presença de fatores de estresse como hipoxemia eacidose, levando à formação de eritrócitos falciformes. A taxa de falcização éinfluenciada pela concentração intracelular de hemoglobina S e pela presença deoutras hemoglobinas dentro da célula. A presença de concentração aumentada dehemoglobina F diminui acentuadamente a falcização.

Ascomplicações da anemia falciforme são representadas principalmente pelas chamadascrises vaso-oclusivas (CVO), e uma de suas complicações de maior morbidade emortalidade é a chamada síndrome torácica aguda (STA).

A STA é umacomplicação frequente da AF e ocorre principalmente em pacientes hospitalizadoscom CVO. Representa um diagnóstico sindrômico que se refere a um infiltradopulmonar novo associado a febre, dor torácica, hipoxemia, sibilância, tosse oudispneia em paciente portador de AF.

A STA tem altamortalidade e morbidade e é associada a hospitalização prolongada. Mais da metadede todas as crianças com AF com HbSS apresenta pelo menos um episódio de STA naprimeira década de vida. Os episódios recorrentes são fatores de risco para doençapulmonar crônica.

Etiologia e Fisiopatologia

A STA éuma forma de lesão pulmonar aguda na AF. O desenvolvimento da STA representa umcírculo vicioso de infarto, inflamação e atelectasia pulmonar, levando aalteração da relação ventilação-perfusão, hipoxemia e aumentos agudos depressão na artéria pulmonar e no ventrículo direito. A presença de baixosníveis alveolares de oxigênio e a reologia anormal das células vermelhas dosangue falciformes facilitam a adesividade entre as hemácias, os leucócitos e oendotélio vascular, resultando em oclusão de vasos e hipóxia tecidual. Essasinterações também causam a liberação de citocinas inflamatórias, que promovem inflamaçãoaguda e crônica nas vias aéreas.

A STAocorre em cerca de 80% dos casos após uma CVO. As três principais etiologiasidentificáveis ??para o desenvolvimento da STA são infecções pulmonares; emboliapulmonar gordurosa devido a necrose de medula óssea secundária a AF; e infartopulmonar. Outros fatores associados incluem hiper-hidratação, isquemiacoronariana, hipoxemia e microatelectasias pulmonares.

Infecção Pulmonar

O estudo multicêntricoNACSS avaliou 671 episódios de STA em 538 pacientes, cerca de metade dos quaiscrianças e adolescentes. Uma causa específica para STA foi encontrada em apenas38% dos episódios com infecção como etiologia principal em crianças. Osorganismos infecciosos identificados no estudo incluíram Chlamydia pneumoniae, Mycoplasmapneumoniae, vírus sincicial respiratório (VSR), Staphylococcus aureus, Streptococcuspneumoniae e outros patógenos em ordem decrescente de frequência. Asinfecções virais foram mais comuns em crianças com menos de 10 anos de idade. Outrosachados incluíram:

- envolvimentomultilobar em > 50% dos casos;

- mortalidadeaproximadamente de 20%;

- VEF1 <60% na maioria dos pacientes;

- em maisde 10% dos pacientes foi identificada embolia gordurosa; em adultos, em outrosestudos, embolia gordurosa foi identificada em até 77% dos casos;

-embolia pulmonar ocorreu em > 15% dos casos.

Asinfecções podem precipitar um episódio de STA em um paciente com AF ao induziremuma resposta inflamatória excessiva à lesão pulmonar na presença de umamicrovasculatura pulmonar danificada.

Aincidência de infecção por S. pneumoniaenos últimos anos diminuiu à medida que vacinas mais eficazes foram sendo disponibilizadase amplamente utilizadas. A gripe, notadamente a cepa H1N1, também produz surtossazonais de STA e pode causar doenças graves, além de estar associada à ocorrênciade episódios de STA.

O parvovírusB19, por sua associação com infarto/necrose da medula óssea e embolia gordurosapotencialmente pulmonar, também pode resultar em STA.

Embolia Pulmonar Gordurosa

A emboliapulmonar gordurosa, com ou sem infecção pulmonar, pode causar STA em adultos ecrianças. Durante episódios de dor aguda, a medula óssea infartada e necrosada(principalmente da pelve e do fêmur) libera gotículas de gordura na correntesanguínea, que embolizam para os pulmões. Os êmbolos gordurosos na vasculaturapulmonar são metabolizados em ácidos graxos livres, incluindo a fosfolipase A2secretora (sPLA2), que medeia a inflamação alveolar e a lesão endotelial. Odiagnóstico de embolia pulmonar gordurosa no estudo NACSS foi baseado naavaliação quantitativa da gordura positiva em macrófagos alveolares em amostrasde lavado broncoalveolar (LBA) ou de escarro induzido. Embora esse método sejasensível ao diagnóstico de embolia gordurosa, sua especificidade e utilidadeclínica são questionáveis, pois os macrófagos alveolares carregados de gorduratambém estão associados à microaspiração, à doença respiratória relacionada aorefluxo gastroesofágico e à hiperlipidemia.

Infarto Pulmonar e Trombose In SITU

O infartopulmonar é outro dos principais contribuintes para o desenvolvimento da STA efoi considerado causa em 16% dos episódios de STA no NACSS. Isso ocorre comoresultado do aumento da adesão dos eritrócitos ao endotélio, causandovaso-oclusão, o que leva a alteração da ventilação-perfusão e hipoxemia. Em umpequeno subconjunto de pacientes, a tomografia computadorizada (TC) e a angiografiapulmonar identificaram tromboembolismo subsegmentar em 17% dos casos de STA semtrombose periférica associada, possivelmente sugestiva de trombose in situlevando a infarto.

Existe altaprevalência de embolia pulmonar em pacientes com AF associada a trombose nacirculação venosa distal, muitas vezes ignorada no atendimento médico inicial.

Hipoventilação

A dor causadapelo infarto ósseo em ossos de costelas vertebrais pode levar à diminuição doesforço respiratório, resultando em hipoventilação e atelectasia. Isso pode serainda mais exacerbado pela administração excessiva de opioides ou sedativos.Como resultado, ocorre o acúmulo de secreções nas bases pulmonares, o quepredispõe à alteração da relação ventilação-perfusão e à hipóxia tecidual.

Biomarcadores da STA

Algunspesquisadores procuraram definir biomarcadores objetivos para prever aocorrência de STA com base no entendimento da fisiopatologia. A concentraçãosérica de fosfolipase A2 mostrou-se elevada em um pequeno grupo de pacientescom STA e também se correlacionou com a gravidade clínica. Em um estudo, aelevação foi detectada em 24 a 48 horas antes do início clínico da STA emcrianças durante a hospitalização por CVO, com níveis elevados encontrados em80% dos indivíduos com STA participando de um estudo multicêntrico, mas com valorpreditivo positivo ruim de 24% em outra coorte de pacientes hospitalizados porepisódios de dor aguda. Esses testes ainda não são aplicáveis no contextoclínico.

A proteínaC reativa (PCR), um reagente de fase aguda, teve concentrações séricas paralelasàs da fosfolipase durante a internação hospitalar em um estudo com 20 pacientescom AF admitidos por CVO e STA. Ainda não está claro se a PCR pode ser usada comosubstituta para prever o desenvolvimento de STA em pacientes com crise álgica.

Outroreagente de fase aguda, a proteína relacionada à pentraxina (PTX3), está aumentadoem pacientes com STA, de modo semelhante aos níveis observados em outros estadosinflamatórios e isquêmicos. Esses marcadores são pouco disponíveis e, nomomento, inviáveis para uso clínico.

Apresentação Clínica

Umepisódio de STA é definido como um quadro agudo caracterizado pelo achado de umnovo infiltrado pulmonar segmentar consistente com consolidação, mas nãoatelectasia, juntamente com um ou mais novos sintomas ou sinais respiratórios,como tosse, dor no peito, febre (> 38,5°C), hipoxemia e taquipneia.

A STAcostuma ter aparecimento abrupto e tipicamente se manifesta com dor torácica,dispneia, estertores e sibilância. Em crianças, são frequentes febre e doençaunilobar. Adultos mais frequentemente estão afebris e com envolvimento pulmonarmultilobar.

A STA podesimular pneumonia bacteriana, exacerbação da asma ou bronquiolite em crianças.Também pode progredir rapidamente de hipoxemia leve a insuficiênciarespiratória aguda dentro de 24 horas após o início dos sintomas respiratórios.Essa forma de STA rapidamente progressiva é mais comum em adultos em comparaçãocom crianças com AF e está frequentemente associada a trombocitopenia e falênciade múltiplos órgãos. A etiologia e os mecanismos fisiopatológicos subjacentesdesse subgrupo de STA não são claros, mas compartilham semelhanças com outrassíndromes microangiopáticas trombóticas.

Aapresentação, os mecanismos causais e o curso natural da STA diferemconsideravelmente com a idade. A incidência mais alta de STA é em crianças commenos de 10 anos de idade, com fatores precipitantes principais as infecçõespulmonares. Como resultado, elas geralmente apresentam febre, tosse esibilância. Crianças e adultos mais velhos apresentam mais dispneia e dortorácica e tendem a seguir um curso mais grave. Os adultos também tendem aapresentar menor saturação média de oxigênio devido a uma maior prevalência deembolia pulmonar gordurosa. Crianças geralmente apresentam envolvimento isoladodo lobo superior ou médio em comparação com lobos inferiores ou múltiplosbilaterais em adultos. A Tabela 1 mostra as principais manifestações da STA.

Tabela 1:Principais manifestações da STA

Odiagnóstico da STA pode ser auxiliado pela utilização de critérios diagnósticos,que estão sumarizados na Tabela 2.

Tabela 2:Critérios diagnósticos para STA

Existe relaçãotemporal estreita entre STA e CVO. Quase metade de todos os episódios de STAocorre entre 1 e 3 dias após a admissão por CVO grave, sugerindo que as CVOpodem ser um evento prodrômico para o desenvolvimento de STA. Um estudoretrospectivo de uma única instituição revelou que aproximadamente um terço dospacientes que desenvolveram STA procurou atendimento agudo por CVO dolorosa(principalmente tórax e dorso) dentro de duas semanas após a hospitalização porSTA. Buchanan e colaboradores sugeriram que a seleção de opioides para otratamento de episódios de CVO pode ter um impacto no desenvolvimento de STA, compacientes recebendo nalbufina com menor probabilidade de desenvolver STA; noentanto, seus resultados foram confundidos pelo uso de analgesia por infusãocontínua. Essa observação não foi estudada em um ensaio clínico prospectivo.

Ascomplicações neurológicas, como acidente vascular cerebral e síndrome deleucoencefalopatia reversível posterior, demonstraram ser mais altas apósepisódios graves de STA em crianças. Esses eventos neurológicos também foramobservados com contagens de plaquetas < 200.000 por mm³ emcrianças hospitalizadas com STA.

Fatores de Risco

Váriosestudos prospectivos e retrospectivos tentaram identificar fatores de riscopara a previsão de desenvolvimento, recorrência e gravidade da STA.

No estudo CSSCD,os pacientes mais jovens, com menor concentração de hemoglobina fetal (HbF) econtagem mais alta de leucócitos apresentaram risco aumentado de desenvolverSTA. Pacientes com genótipos mais graves (talassemia HbSS e HbSb0) apresentarammaior risco de desenvolver STA do que aqueles com genótipos mais leves (HbSC eHbSb talassemia). Em um estudo retrospectivo com 175 pacientes pediátricoshospitalizados por CVO, leucocitose mais pronunciada (19.100 vs 13.200) e menornível de Hb na admissão (7,7 g/dL em comparação com 9,3 g/dL) foram encontradosnaqueles que desenvolveram STA. Esses dados sugerem que Hb no estado basal maisalta gera CVO, aumentando a viscosidade do sangue, e a hemólise aguda após a CVOpode contribuir para o desenvolvimento de lesão pulmonar.

Níveismais altos de heme livre no plasma, um subproduto da hemólise, foram associadosa risco 2,6 vezes maior de desenvolver STA em uma coorte de crianças com AF.

Em umgrande estudo transversal, os eventos pulmonares agudos (STA ou pneumonia)foram associados independentemente com > 3 episódios de crise álgica no anoanterior, independentemente do genótipo. Em pacientes com HbSS, também foramencontradas associações significativas para o desenvolvimento de eventospulmonares agudos com história de asma e maior contagem de leucócitos.

Outrofator de risco que demonstrou predizer a recorrência de episódios de STA é ahistória de STA nos primeiros 3 anos de vida. Além disso, a maior taxa derecorrência ocorre dentro de seis meses após o último evento. Talvez a lesãopulmonar de episódios anteriores de STA predisponha a maior suscetibilidade aeventos recorrentes.

Certosfatores de risco são indicadores de pior desfecho em pacientes com STA, como gradientealvéolo/arterial > 30 em ar ambiente, envolvimento multilobar, contagem deplaquetas < 200.000/mm³ no diagnóstico e histórico de doençacardíaca.

Diminuiçãona contagem de plaquetas de mais de 10% do estado de base quando da admissão devidaa CVO também foi relatada como fator preditor significativo para o desenvolvimentode STA em um estudo retrospectivo de pacientes adultos com AF.

Anestesiageral, hiper-reatividade de vias aéreas e tabagismo podem atuar como fatores derisco para o desenvolvimento de STA. Pacientes submetidos a cirurgia abdominal,como esplenectomia e/ou colecistectomia, apresentam risco de desenvolver STA nopós-operatório secundário a hipoventilação/atelectasia.

A exposiçãoao tabagismo tem sido associada a aumento de CVO e STA. A exposição ao fumopassivo também pode causar anormalidades da função pulmonar, como obstrução dasvias aéreas inferiores, em crianças com AF. A asma é comum em crianças com AF,com frequência de 15 a 28%, e pelo menos 55% dos pacientes com AF apresentamhiper-reatividade das vias aéreas sem um diagnóstico clínico de asma. As exacerbaçõesda asma em crianças com AF têm sido associadas a aumento da incidência deepisódios de STA em idade precoce (idade média de 2,4 anos). Crianças com asmatêm cinco vezes mais chances de apresentar sintomas respiratórios no momento daCVO.

Classificaçãode gravidade

A STA podeser classificada conforme a gravidade em:

1-Leve

-SaO2 > 90%

-Infiltrados segmentares ou lobares sem envolver dois ou mais lobos

-Resposta clínica à transfusão de duas unidades de concentrado de hemácias

2-Moderada

-SaO2 entre 85 e 90%

-Envolvimento de até dois lobos em imagem pulmonar

-Resposta clínica com a transfusão de até três unidades de concentrado dehemácias

3-Grave

-Insuficiência respiratória com PaO2 < 60 mmHg ou PaCO2 > 50 mmHg

-SaO2 < 85% em ar ambiente

-Necessidade de suporte ventilatório

-Envolvimento de três ou mais lobos pulmonares

-Necessita de eritrocitaférese para atingir HbA > 70%

4-Muito grave

-Aparecimento agudo de infiltrados bilaterais

-Pressão artéria pulmonar < 19 mmHg sem evidência de hipertensão atrialesquerda

-Relação PaO2/FiO2 < 200, independentemente da PEEP, ou seja, critérios parasíndrome de desconforto respiratório agudo

Manejo

Todos ospacientes com STA devem ser hospitalizados para monitoração cuidadosa de suaoxigenação, analgesia e estado clínico. Os pacientes se beneficiam de intervençãoagressiva precoce, especialmente na presença de fatores de risco, comoenvolvimento multilobar e doenças respiratórias coexistentes. Como parte dainvestigação inicial, devem ser realizados hemograma completo, contagem dereticulócitos, hemocultura, bioquímica básica e radiografia de tórax,independentemente de sintomas respiratórios. Testes rápidos de triagem emaspirados nasofaríngeos para VSR, influenza A (incluindo o subtipo H1N1) einfluenza B em épocas de epidemia devem ser realizados.

Osprincípios gerais do manejo em pacientes com STA são cuidados de suporte comhidratação, antibióticos, controle da dor e manutenção de oxigenação eventilação. A hidratação é geralmente administrada com fluidos hipotônicos porvia intravenosa a aproximadamente três quartos da taxa de manutenção, pois ospacientes com STA podem ter risco de edema pulmonar. A analgesia deve seragressiva, com alvo de início em até 30 minutos, e, se dor maior que 8 emescala de até 10, com tratamento com opioides potentes, como morfina 0,10 a0,15 mg/kg EV, e reavaliação a cada 20 minutos e, se necessário, morfina 0,05mg/kg até controle da dor.

O uso daespirometria de incentivo, enquanto o paciente está acordado, para evitaratelectasias, é um aspecto importante do manejo. Em um estudo com 19 pacientesrandomizados para receber espirometria de incentivo e 19 randomizados para nãoa fazer a receber, novos infiltrados pulmonares ocorreram em 8 pacientes dogrupo sem intervenção, em comparação com 1 paciente no grupo de espirometria deincentivo. No estudo, era recomendada realização de 10 inspirações forçadas acada 2 horas. Como alternativas, fisioterapia respiratória mecânica e manobrasde terapia, como dispositivos de pressão expiratória positiva, podem serconsideradas em crianças jovens que podem não ser capazes de coordenar aespirometria de incentivo ou são limitadas pela dor na parede torácica.

Deve serfornecido oxigênio suplementar para manter saturação de oxigênio > 94%. Éimportante notar que os pacientes podem ter hipoxemia crônica como resultado decondições como hipertensão pulmonar e doença pulmonar falciforme crônica, masqualquer deterioração na saturação de oxigênio em relação ao estado de basejustifica uma ação imediata. A ventilação não invasiva, como a pressão positivade dois níveis nas vias aéreas, pode ser usada para melhorar a oxigenação ediminuir o trabalho respiratório em pacientes com STA. Essas medidas podemimpedir a progressão para insuficiência respiratória e reduzir a necessidade deintubação e ventilação mecânica, mas atualmente existem evidências limitadassobre seu papel preciso no manejo de crianças com STA. As indicações para suporterespiratório mais intensivo incluem agravamento da hipoxemia, dispneia e acidoserespiratória (pH < 7,35).

Todos ospacientes com STA devem ser iniciados com cobertura antibiótica empírica parainfecção pneumocócica, comumente com cefalosporinas de terceira geração. Acobertura de bactérias atípicas com macrolídeos ou outro antibiótico também éindicada no tratamento da STA, considerando que estes são os agentesinfecciosos mais comuns isolados e também contribuem para doenças graves. Nãoexistem ensaios clínicos comparando os vários regimes antibióticos. Um esquemasugerido é a associação de cefalosporinas de terceira geração (cobertura paragermes encapsulados) e macrolídeos (cobertura para M. pneumoniae e C. pneumoniae):ceftriaxona 2g EV 1x/dia ou cefotaxima1-2 g 8/8 horas associada a claritromicina 500 mg EV 12/12 horas ouazitromicina 500 mg VO 1x/dia. Em pacientes com crise hemolítica, a cefotaximapode ser superior à ceftriaxona, devido ao risco de hemólise com a última. Uma alternativapossível é o uso de quinolonas respiratórias, como levofloxacina oumoxifloxacina.

Nasuspeita de gripe, deve-se incluir o tratamento empírico com oseltamivir,idealmente iniciado dentro de 48 horas após o início dos sintomas.

A dordecorrente do infarto ósseo torácico (costelas, esterno e coluna torácica) levaà hipoventilação alveolar e está correlacionada com o desenvolvimento da STA. Evidênciasde vários estudos clínicos randomizados e estudos observacionais apoiam o uso deanti-inflamatórios não esteroides (AINEs) e opioides para obter analgesiaadequada.

Os AINEspodem ser usados ??apenas para tratar dor leve a moderada, com adição rápida deopioides se houver progressão para dor intensa. O cetorolaco é amplamenteutilizado e é administrado por via parenteral, mas só deve ser usado por cinco dias.Morfina e hidromorfona são comumente usadas ??como analgésicos opioides de primeiraescolha. Pacientes com STA devem ser monitorados para exacerbação de episódiosde dor, e os escores de dor devem ser registrados junto com sinais vitais paratitular a analgesia.

Transfusõesde hemácias ou eritrocitaférese resultam em melhora na saturação de oxigênio eno gradiente alvéolo/arterial de oxigênio. As transfusões melhoraramconsideravelmente, com um estudo demonstrando que nenhum dos 30 pacientes quereceberam concentrado de hemácias necessitaram de ventilação mecânica.

A recomendaçãopara transfusão na STA do painel de especialistas do NHLBI é realizar transfusão(10 mL/kg de pRBCs) se a Hb estiver mais de 1 g/dL abaixo da linha de base,especialmente se a Hb da linha de base for < 9 g/dL. O objetivo deve seraumentar a concentração de Hb para 9-11 g/dL ou reduzir os níveis de Hb S para< 30%. Constatou-se, em estudos observacionais, que a transfusão simples étão eficaz quanto a eritrocitaférese. A eritrocitaférese deve ser consideradaem pacientes com doença grave ou doença rapidamente progressiva que requerventilação mecânica.

Asindicações habituais de transfusão são as seguintes:

- Casosleves de STA devem receber transfusão de hemácias com alvo de Hb > 10g/dL; pode-se considerar não transfundir se Hb basal > 9g/dL e queda menorde 1 g/dL. Deve-se considerar eritrocitaférese com alvo de HbS < 30% e Hb >10 g/dL quando:

        1. STA envolvendo mais de um lobopulmonar

        2. necessidade de cateter de oxigêniocom fluxo > 4 L/min

        3. sinais de piora clínica

Criançascom AF com história de STA apresentam pior função pulmonar do que crianças comAF com faixa etária que não tiveram STA. Vários estudos relataram diminuiçãosignificativa na porcentagem prevista de VEF1 e VEF1/CVF, sugerindo que adoença pulmonar obstrutiva das vias aéreas inferiores é uma anormalidade comumem crianças com STA. Em um estudo, a prevalência de broncoespasmo na populaçãode crianças com AF pode ultrapassar 50%. Em pacientes com hiper-reatividade dasvias aéreas ou asma das vias aéreas, recomenda-se o uso de terapiabroncodilatadora a cada 4 a 6 horas, independentemente da presença de sibilos,apesar de sua eficácia não ter sido testada em nenhum estudo clínico. Um ciclocurto de corticosteroides em dose baixa demonstrou eficácia na atenuação docurso da STA, mas a terapia de rotina com corticosteroides para STA écontroversa e não indicada de rotina.

Se umpaciente não melhorar com cuidados de suporte e antibióticos empíricos, deve-seconsiderar a broncoscopia diagnóstica com LBA para diagnóstico microbiológico epossível toracocentese, se houver efusões pleurais. Na presença de hipoxemiainexplicável com ausência de achados clínicos e radiológicos, deve-seconsiderar a obtenção de TC de tórax para avaliar a vasculatura pulmonar e oparênquima pulmonar. Na presença de embolia pulmonar, as diretrizes detratamento são as mesmas da população em geral, embora haja pesquisas clínicasem andamento para estabelecer o papel da anticoagulação para trombose insitu.

A eficáciade vasodilatadores, como o óxido nítrico inalado, não foi totalmente verificadaem ensaios clínicos, mas, em relatos de casos, mostrou-se pequeno benefício. Oecocardiograma deve ser realizado em todos os pacientes com STA internados naunidade de terapia intensiva para avaliar o ventrículo direito. A insuficiênciatricúspide secundária à hipertensão pulmonar é associada a alta mortalidade.

Prevenção

A STA é asegunda causa mais comum de hospitalização após crise álgica em pacientes comAF. Episódios recorrentes de STA na infância podem levar a sequelas comoanormalidades obstrutivas e/ou restritivas, fibrose, hipoxemia crônica emortalidade precoce. Portanto, é imperativo reduzir a frequência de episódiosfuturos implementando-se intervenções preventivas.

Administraçãoantibiótica profilática com penicilina, vacinação anual contra influenza(incluindo H1N1) a partir dos 6 meses de idade, vacina 23-valente parapneumococo (a partir de 2 anos de idade) e vacina 13-valente pneumocócica (logoapós o nascimento) são medidas benéficas na redução do risco de desenvolver STA.

O usorotineiro da espirometria de incentivo em um regime prescrito de 10 respiraçõesforçadas a cada 2 horas (quando acordado), no cenário de CVO e estadopós-cirúrgico, demonstrou ser eficaz na prevenção da STA. Pacientes internadosfrequentemente por dor torácica e dorsal exigem opioides para analgesia, cujasdoses devem ser tituladas para evitar causar sedação excessiva e atelectasia.Os efeitos secundários de hipoventilação e atelectasia resultantes dos opioidespodem ser superados pela espirometria de incentivo. A transfusão sanguíneapré-operatória é geralmente recomendada em pacientes submetidos a grandescirurgias envolvendo anestesia geral para prevenir a STA no pós-operatório.

Asma, doençapulmonar obstrutiva crônica, doença pulmonar restritiva e apneia obstrutiva dosono são prevalentes em pacientes com AF. Esses distúrbios respiratórios estãoassociados ao aumento da morbidade, como taxas mais altas de STA e diminuiçãoda função pulmonar ao longo do tempo. Há também fortes evidências de que a asmae a diminuição do percentual de VEF1 são fatores de risco independentes paramortalidade na STA.

Um únicoepisódio de STA em qualquer idade deve levar à discussão com a família sobre aterapia com hidroxiureia, que aumenta a produção de HbF, sendo segura emadultos e crianças, incluindo bebês. Níveis mais altos de HbF foraminversamente correlacionados com o desenvolvimento da STA.

Alémdisso, a hidroxiureia diminui a contagem de leucócitos, o que provavelmente temum efeito positivo na redução da inflamação endotelial e vaso-oclusão. Aterapia de transfusão crônica também pode ter um efeito protetor para a STA,especialmente naquelas crianças com episódios recorrentes de STA, definidoscomo dois ou mais episódios dentro de um período de dois anos, e que nãorespondem ou não são candidatas ao tratamento com a hidroxiureia. Esse efeitofoi demonstrado durante o Stroke Prevention Trial, no qual uma redução drásticanos eventos de STA foi observada no grupo de transfusão crônica versusobservação (2,2 vs 15,7 eventos por 100 pacientes-ano). No entanto, o uso detransfusões crônicas também está associado a morbidade adicional dahemossiderose transfusional, potencial para aloimunização, inclui riscos detransmissão de infecções e pode não ser uma estratégia ótima a longo prazo. Porfim, o transplante de células-tronco pode ser considerado para STA recorrenterefratária à hidroxiureia.

Bibliografia

1-Jain Set al. Acute Chest Syndrome in children withsickle cell disease. Pediatric Allergy, Imunology and Pneumol 2017; 30(4):191-201.

2-Rees DC, Williams TN, Gladwin MT.Sickle-cell disease. Lancet 2010; 376:2018.

3-Yawn BP, Buchanan GR, Afenyi-AnnanAN, et al. Management of sickle cell disease: summary of the 2014evidence-based report by expert panel members. JAMA 2014; 312:1033.

4- Glassberg G.Evidence-based management of sickle cell disease in the emergency department.Emergency Medicine Practice 2011; 13(8). ?

Outros Artigos do(s) mesmo(s) autor(es):

• 17/08/2018 - Via Aérea Difícil - Rodrigo Antonio Brandão Neto
• 12/03/2021 - Hemorragia Subaracnóide Não Traumática - Rodrigo Antonio Brandão Neto
• 27/10/2017 - Constipação - Rodrigo Antonio Brandão Neto
• 13/06/2016 - Hipoparatireoidismo - Rodrigo Antonio Brandão Neto
• 17/12/2015 - Síndrome do choque tóxico por streptococcos - Rodrigo Antonio Brandão Neto