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Síndrome de Veia Cava Superior

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 22/09/2020

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Introdução

 

A síndrome daveia cava superior (SVCS) ocorre nos EUA em cerca de 15 mil pessoas a cada ano;compreende uma constelação de sinais e sintomas resultantes de obstrução daveia cava superior (VCS) que pode ocorrer principalmente secundária aneoplasias, mas eventualmente com etiologias benignas. Ocorre sobretudo comocomplicação em pacientes com neoplasia avançada com sobrevida média de 7 a 8meses. Quando a SVCS é a manifestação inicial de uma neoplasia, a sobrevida médiaé de 7 a 8 meses. Serão discutidos brevemente a fisiopatologia, o diagnóstico eo manejo desses pacientes.

 

Anatomia, Fisiologia e Fisiopatologia

 

A VCS éformada pela junção das veias inominadas (braquiocefálicas) esquerda e direitae é encarregada do retorno de sangue da cabeça, do pescoço, das extremidadessuperiores e da parte superior do tronco para o coração. A VCS tem paredesfinas e suscetíveis a danos por uma variedade de mecanismos patológicos etrabalha em regime de baixa pressão.

A SVCS ocorresecundariamente à obstrução parcial ou total do fluxo sanguíneo na VCS, quepode ocorrer por compressão extrínseca, invasão da parede vascular ou trombose.O aumento da pressão venosa na parte superior do corpo resulta em edema desegmento cefálico, pescoço e membros superiores, muitas vezes com cianose, pletorae vasos subcutâneos distendidos.

O edema podecausar obstrução mecânica da laringe ou faringe, que se manifesta como tosse,rouquidão, dispneia, estridor e disfagia. O edema cerebral pode levar àcefaleia, à confusão e ao coma. A diminuição do retorno venoso pode resultar emcomprometimento hemodinâmico.

Etiologias dacompressão da VCS incluem a presença de uma massa mediastinal, podendo sercausada por carcinoma de pulmão, gânglios linfáticos, linfoma, timoma, processosinflamatórios, aneurisma de aorta, entre outras possíveis causas.

A trombose daVCS sem compressão extrínseca também pode ser uma causa; nesses casos, quasesempre existe neoplasia associada, mas, eventualmente, a trombose ocorre empacientes sem doença maligna. Outras causas benignas incluem ao uso dedispositivos intravenosos, como cateter de hemodiálise, marcapasso e cateteresde longa permanência para quimioterapia (Qt), nutrição parenteral eantibioticoterapia.

Quando a VCSé obstruída, o sangue flui através de uma rede vascular colateral para a parteinferior do corpo e da veia cava inferior ou veia ázigos. Geralmente, sãonecessárias várias semanas para os colaterais venosos dilatarem o suficientepara acomodar o fluxo sanguíneo da VCS. Nos seres humanos com obstrução da VCS,a pressão venosa cervical é geralmente aumentada para 20 a 40mmHg (intervalonormal, 2 a 8mmHg).

A gravidadedos sintomas depende sobretudo da velocidade e do grau de obstrução do fluxopela compressão extrínseca. Os sintomas desenvolvem ao longo de um período de 2semanas, em cerca de um terço dos pacientes e durante longos períodos em outroscasos. O edema na parte superior do corpo é visualmente impressionante, mas,muitas vezes, de pouca importância.

No entanto, oedema cerebral, embora raro, pode ser grave ou fatal. O trato respiratório superiorpode tornar-se estreitado na cavidade nasal, e pode ocorrer edema da laringe.Os efeitos graves da obstrução da VCS são raros; um estudo com 1.986 pacientescom obstrução da VCS demonstrou que apenas uma morte foi documentada. Em casosde alterações neurológicas ou comprometimento da laringe, está claro que outrosfatores podem contribuir para o aparecimento dos sintomas como metástasescerebrais ou compressão traqueal.

 

Etiologia

 

As causasinfecciosas eram, há 50 anos, a maior etiologia de SVCS, destacando-se comoetiologias infecciosas o aneurisma da aorta especialmente sifilítica e atuberculose. Essas causas se tornaram raras, e condições malignas sãoresponsáveis por mais de 90% dos casos nos últimos 25 anos.

Atualmente, aobstrução da VCS causada por condições de trombose ou não malignas éresponsável por 25 a 40% dos casos, refletindo o aumento do uso de dispositivosintravasculares tais como cateteres e marca-passos. Entre as causas malignas, asmais comuns são o câncer de pulmão de não pequenas células (aproximadamente, 50%dos pacientes), o carcinoma de pulmão de pequenas células (aproximadamente, 25%dos pacientes), o linfoma e as lesões metastáticas (cerca de 10% dos pacientes).

De 2 a 4% doscarcinomas de pulmão se apresentam durante sua evolução; no caso particular doscarcinomas de pequenas células, 10% dos pacientes evoluem em algum momento com SVCS.Os linfomas, por sua vez, são responsáveis por 2 a 4% dos pacientes, sendo queraramente ocorrem em pacientes com doença de Hodgkin.

Oreconhecimento de causas não malignas da SVCS é tipicamente simples, particularmentequando o paciente utiliza cateter central ou algum outro dispositivointravascular. Um aneurisma da aorta é facilmente reconhecido em tomografiacomputadorizada (TC). O diagnóstico da mediastinite fibrosante, embora seja umacausa rara, requer diagnóstico histológico. As etiologias infecciosas damediastinite fibrosante incluem tuberculose, actinomicose, aspergilose,blastomicose e filariose. Outra causa não maligna é a fibrose vascularpós-radioterapia.

 

Apresentação Clínica

 

O diagnósticoclínico de obstrução da VCS é feito com base na apresentação clínica, sendo a dispneiao sintoma mais comum. Entre os sinais e sintomas característicos, estãoincluídos os distúrbios visuais e a tríade clássica de cianose, edema cervicofacial,o aparecimento de circulação colateral toracobraquial com distensão proeminentedas veias de pescoço e pletora facial.

O edema pode,muitas vezes, envolver também os membros superiores e regiões supraclaviculares,e o edema cervical ocorre em todos os pacientes. Outros achados, mas comcorrelação maior com a doença de base, que, com a compressão de veia cava,incluem dispneia (50 a 80% dos casos), cefaleia, pletora facial, perda de peso,tosse, rouquidão e disfagia.

É importante,na avaliação dos pacientes, observar a duração dos sintomas, os diagnósticosanteriores de patologias malignas ou os procedimentos intravascularesanteriores. Na maioria dos casos, os sintomas são progressivos ao longo devárias semanas e, em alguns casos, a circulação colateral se desenvolve.

A gravidadedos sintomas é significativa na determinação da urgência da intervenção.Tradicionalmente, a SVCS é encarada como um quadro emergencial, porém, namaioria dos casos, embora o edema e a circulação colateral impressionem, sãoraros os casos de emergência real. A urgência, nesses casos, é associada aos casosraros de edema cerebral e, eventualmente, à obstrução de vias aéreas, que, emgeral, tem outras etiologias associadas.

 

Exames Complementares

 

O estudo deimagem mais útil é a TC de tórax com contraste, que pode determinar a extensãoe o nível da obstrução da VCS; a ultrassonografia pode revelar trombos emcirculação venosa e reversão de fluxo na veia torácica interna. A venografia é,geralmente, justificada apenas quando uma intervenção é planejada como colocaçãode um stent ou cirurgia.

A ressonâncianuclear magnética pode ser útil para pacientes que não toleram o contraste, e asensibilidade e a especificidade são >95%. A história clínica combinada comimagens tomográficas diferencia a trombose de veia cava da compressão extrínseca.O diagnóstico histológico é necessário para confirmar a presença de condiçõesmalignas.

Umaconsideração a ser feita é se existem alternativas para o diagnóstico menosinvasivas, pois uma biópsia periférica local pode ser uma opção diagnóstica evitandoum procedimento invasivo e com potencial de complicações como amediastinoscopia. O exame citológico do escarro pode resultar em diagnóstico empacientes que têm câncer endobrônquico. O derrame pleural é comum (afetando cercade dois terços dos pacientes com a SVCS); nesses casos, a toracocentese e a análisecitológica do líquido pleural devem ser consideradas, ainda que o diagnósticoespecífico ocorra em apenas 50% dos casos.

Abroncoscopia é diagnóstica em 50 a 70% dos casos, e a biópsia transtorácica édiagnóstica em 75% dos casos, enquanto que a mediastinoscopia oumediastinotomia têm um rendimento diagnóstico maior que 90%. Particularmente, nocaso de linfoma, o tecido é necessário para caracterizar a arquitetura nodal e otipo de células, e também para poder realizar imuno-histoquímica de forma a caracterizaro subtipo do linfoma.

 

Tratamento

 

O manejo da SVCSassociado com patologias malignas envolve o tratamento do câncer e o alívio dossintomas de obstrução. Ensaios clínicos randomizados são escassos. Aexpectativa de vida média entre os pacientes com obstrução da VCS é de 6 a 7meses, nos estudos com melhor prognóstico chegando a 1 ano, com as estimativasvariando de acordo com as circunstâncias clínicas. A sobrevida não é diferentedaquela dos pacientes com tumor no mesmo estágio sem a SVCS.

O manejo éguiado pela gravidade dos sintomas e as condições malignas subjacentes, bem comocom a resposta esperada do tratamento; alguns tumores, por exemplo, têmresposta brilhante à Qt, enquanto outros respondem melhor à radioterapia. Umamanobra terapêutica, que pode ser tentada, é a elevação da cabeça do pacientepara diminuir a pressão hidrostática e, assim, o edema.

Não hádocumentação de dados da eficácia dessa manobra, mas é simples e sem risco. Aterapia com glicocorticoides (dexametasona, 4mg a cada 6 horas) é comumente prescrita,embora seus efeitos sejam duvidosos. Os glicocorticoides reduzem a cargatumoral em linfomas e timoma, e são, portanto, mais propensos a reduzir aobstrução em pacientes com linfoma ou timoma do que naqueles com outros tiposde tumor. Deve-se lembrar que o uso de glicocorticoides pode prejudicar oresultado da biópsia e deve ser evitado até a realização da obtenção dematerial histológico.

Diuréticos dealça também são comumente usados, mas não está claro se a pressão venosa distalé afetada por pequenas mudanças na pressão do átrio direito induzidas peladiurese. Em um estudo observacional envolvendo 107 pacientes com SVCS por diversascausas, a taxa de melhora clínica (84% do total) foi semelhante entre ospacientes que receberam glicocorticoides, diuréticos ou sem terapia.

Em pacientescom obstrução da VCS resultante do trombo intravascular associada a um cateter,a remoção do cateter deve ser considerada. A remoção do cateter é realizada emconjunto com anticoagulação plena. A radioterapia é usada para tratar sintomasde pacientes com obstrução maligna da VCS; sua utilização requer um diagnósticotecidual. A maioria dos tipos de tumores que causam a SVCS é sensível àradioterapia.

Uma revisãosistemática encontrou alívio completo dos sintomas de obstrução da VCS em 78%dos pacientes com carcinoma de pequenas células e em 63% daqueles com câncer depulmão com não pequenas células em 2 semanas. A melhora é, muitas vezes,aparente dentro de 72 horas. Em uma série de casos de pacientes que receberam radioterapia(na maioria dos pacientes como a única terapia), o alívio completo da obstruçãoda veia cava foi observado em 31% dos pacientes, e o alívio parcial, em 23% dospacientes.

Em estudos deautópsia, a perviedade completa do fluxo foi encontrada em apenas 14% dospacientes, e a perviedade parcial, em 10%, apesar de alívio relatado dossintomas em 85% dos pacientes. Esses resultados sugerem que o desenvolvimentoda circulação colateral pode contribuir para a melhora de sintomas e ressaltamo valor incerto da radioterapia de urgência antes da Qt.

Se a radiaçãoé dada como o tratamento inicial, os campos devem abranger doença e regiõesnodais adjacentes à irradiação diárias de 1,8 a 2,0Gy, sendo os protocolosobviamente individualizados. O alívio completo dos sintomas de obstrução daveia cava é alcançado com Qt em cerca 80% dos pacientes com linfoma não-Hodgkinou câncer de pulmão de pequenas células e em 40% daqueles com câncer do pulmão nãopequenas células.

A colocaçãode um stent intravascular percutâneo paratratamento da obstrução da VCS é outra intervenção possível ? uma vez que o stent pode ser colocado antes de umdiagnóstico tecidual disponível, sendo um procedimento útil para pacientes comgraves sintomas, tais como dificuldade respiratória, que requerem intervençãourgente.

A colocaçãode stent deve também ser fortementeconsiderada para pacientes com mesotelioma, que tende a não responder bem à Qt ouà radiação, e também pode ser particularmente útil quando a obstrução da VCS écausada por um trombo associado com cateter. A angioplastia é, geralmente,realizada apenas na preparação para a colocação de stent.

A colocação deum stent intravascular resulta emalívio mais rápido dos sintomas do que a radiação ou Qt. Após a sua colocação, acianose é aliviada em poucas horas e o edema resolve dentro de 48 a 72 horas namaioria das séries (taxa de resposta de 75 a 100%). Em uma série prospectiva,os sintomas desapareceram completamente em apenas 17% dos casos. Esse resultadopode ter sido devido ao fato de que nem todos os sintomas associados eramsecundários à obstrução da VCS.

Complicaçõesda colocação de stent têm sidorelatadas em 3 a 7% dos pacientes com SVCS, incluindo infecção, emboliapulmonar, migração do stent, hematomano local de inserção, sangramento e, muito raramente, perfuração. Ascomplicações tardias incluem sangramento (1 a 14% dos pacientes) e morte (1 a 2%)devido à anticoagulação, que é frequentemente recomendada após a colocação do stent, apesar de haver pouca evidênciada literatura em relação ao assunto.

A revascularizaçãocirúrgica é raramente usada para tratamento da SVCS. A abordagem mais comum é aesternotomia ou toracotomia com ampla ressecção e reconstrução superior da veiacava. Em séries de casos, a mortalidade é de 5%, e a perviedade de fluxo ocorreem 80 a 90% dos pacientes. Os timomas são relativamente resistentes à Qt e à radiação,em comparação com os linfomas, e a cirurgia é indicada de forma mais liberal quandoo timoma é etiologia da SVCS.

 

Duração da Resposta Terapêutica e Seguimento

 

A duração dasvárias estratégias de tratamento parece ser semelhante e pode refletirprincipalmente as condições malignas subjacentes. Uma revisão sistemática concluiuque a recorrência sintomática da SVCS ocorreu em quase 20% de pacientes com ocarcinoma de pulmão de pequenas células e câncer de pulmão de pequenas célulasapós Qt. O benefício da terapia anticoagulante para essa síndrome não é clara; osagentes trombolíticos têm sido utilizados eficazmente em pacientes com tromboseda VCS, sendo, portanto, uma alternativa.

A maioria dosespecialistas recomenda anticoagulação após trombólise (para evitar aprogressão da doença e recorrência) e ácido acetilsalicílico após a colocaçãodo stent na ausência de trombose, masos dados para validar essas recomendações são limitados. Não é claro se apresença de metástases cerebrais afeta o manejo da síndrome da cava superior.Os pacientes com metástases cerebrais podem submeter-se à colocação de stent por causa do potencial de a SVCS exacerbaro edema cerebral.

O Quadro 1contém os sintomas e os sinais associados com a SVCS e o Quadro 2, oestadiamento da doença.

 

Quadro1

Sintomas e sinais associados com a síndrome da veia cava superior

·                    Edema facial

·                    Edema nos membros superiores

·                    Pescoço distendido (veias)

·                    Peito distendido (veias)

·                    Pletora facial

·                    Sintomas visuais

·                    Dispneia

·                    Tosse

·                    Rouquidão

·                    Estridor

·                    Síncope

·                    Dor de cabeça

·                    Confusão

·                    Obnubilação

 

Quadro2

ESTADIAMENTO DA SÍNDROME DA VEIA CAVA SUPERIOR

Classificação

Incidência estimada

Definição

0: Assintomática

10%

Evidência radiológica da SVCS sem sintomas

1: Leve

25%

Edema em cabeça e pescoço (distensão vascular), cianose e pletora

2: Moderada

50%

Edema em cabeça e pescoço com alteração funcional (disfagia leve, tosse, alteração leve a moderada de cabeça e mandíbula ou movimentos oculares, distúrbios visuais e edema ocular)

3: Severa

10%

Edema cerebral leve a moderado (cefaleia, tonturas) ou edema laríngeo leve/moderado ou diminuição da reserva cardíaca (síncope com movimento da cabeça)

4: Ameaçadora a vida

5%

Edema cerebral significativo (confusão, obtundação) ou edema laríngeo significativo (estridor) ou comprometimento hemodinâmico significativo (síncope sem fatores precipitantes, hipotensão e insuficiência renal)

5: Fatal

<1%

Morte

 

 

Referências

 

1-Wilson LD et al. Superior Vena Cava Syndrome with Malignant Causes. NEngl J Med 2007;356:1862-9.

2-Straka S et al. Review of evolving etiologies, implications andtreatment strategies for superior vena cava syndrome. Springerplus 2016; 5:229.


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