FECHAR
Feed

Já é assinante?

Entrar
Índice

Purpura de Henoch-Schonlein

Autor:

Rodrigo Antonio Brandão Neto

Médico Assistente da Disciplina de Emergências Clínicas do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP

Última revisão: 17/09/2021

Comentários de assinantes: 0

A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), atualmente denominada “vasculite por IgA” é a forma mais comum de vasculite em crianças; mais de 90% dos casos ocorrem na faixa etária pediátrica. A incidência anual de casos de PHS é de 20 casos a cada 100.000 habitantes com menos de 17 anos de idade, com pico de 70 casos a cada 100.000 habitantes com menos de 6 anos de idade. Uma incidência maior tem sido encontrada na população asiática, e a maioria dos estudos mostra predominância do sexo masculino de 1,5/1.

A PHS tem muitas semelhanças na patogênese com a GN por IgA e, portanto, pode ser considerada uma forma sistêmica da doença. A PHS é comum em crianças com idades entre 5 e 15 anos, mas também pode afetar adultos. A IgA1 circulante na PHS tem um defeito semelhante na glicosilação ao encontrado na GN por IgA e resulta da mesma forma na formação de imunocomplexos, mas, no caso da PHS, tais complexos atingem pequenos vasos com dano capilar.

 

Patogênese

 

Os achados patológicos na PSP são consistentes com vasculite leucocitoclástica com imunocomplexos IgA nos órgãos afetados. Tem havido vários agentes infecciosos ligados à PSP, embora a causalidade não tenha sido comprovada nesses casos. Assim como acontece na GN por IgA, o dano associado à doença está relacionado aos efeitos pela deposição de imunocomplexos, incluindo ativação do complemento e recrutamento de citocinas e fatores de crescimento. A grande diferença em relação à nefropatia por IgA é que, no caso da PHS, os sintomas levam a vasculite e não se limitam aos rins, como no caso da GN por IgA.

 

Achados Clínicos

 

A PHS é autolimitada na grande maioria dos casos. A doença é caracterizada por uma tétrade de manifestações clínicas:

 

• Púrpura palpável em pacientes sem trombocitopenia nem coagulopatia (presente na maioria dos casos), com histologia de vasculite leucocitoclástica e predominância de depósitos de IgA. Sinais e sintomas podem ocorrer em qualquer ordem e a qualquer momento durante um curso de vários dias a semanas e refletem uma vasculite leucocitoclástica. A púrpura é descrita como sintoma inicial em 75 a 90% dos casos. As lesões de pele geralmente aparecem como púrpura palpável nos membros inferiores e nas nádegas. A erupção é distribuída simetricamente, localizada principalmente na gravidade/dependente de áreas de pressão. Edema subcutâneo localizado é uma característica comum e pode ser encontrado em áreas dependentes e periorbitais.

• Artrite/artralgia (75-80% dos casos) é o segundo sintoma mais comum e geralmente apresenta início agudo. Envolvimento articular, que consiste em artralgias ou artrite franca, é tipicamente oligoarticular (1 a 4 articulações), limitado aos joelhos e aos tornozelos, e não leva a deformidade permanente. Muitas vezes há edema periarticular e sensibilidade, mas geralmente sem derrame articular, eritema ou calor. Os pacientes podem ter considerável dor e limitação de movimento. A artrite não causa qualquer dano crônico ou sequelas. Pode preceder o aparecimento de púrpura.

• Dor abdominal (50-75% dos casos): geralmente difusa e de início agudo em forma de cólica. Sintomas gastrintestinais associados podem ocorrer, como náuseas, vômitos, dor abdominal e íleo paralítico transitório, bem como achados mais significativos, como hemorragia, isquemia intestinal, necrose, intussuscepção e perfuração intestinal. As dores abdominais às vezes são associadas a sangramento gastrintestinal (melena, hematoquezia ou sangramento oculto), o que é descrito em cerca de 20 a 30% dos pacientes. A dor abdominal associada com PHS é causada por hemorragia submucosa e edema. Lesões purpúricas podem ser vistas na endoscopia, comumente no duodeno descendente, no estômago e no cólon. O íleo terminal e o jejuno também podem estar envolvidos. A intussuscepção é a complicação mais comum de PHS em crianças, mas rara em adultos. Geralmente ocorre no intestino delgado, em comparação com a forma idiopática, que costuma ser ileocólica.

• Doença renal (20-54%) geralmente se manifesta como proteinúria e hematúria. As manifestações renais podem ocorrer dentro de dias ou até várias semanas após o início do quadro clínico de apresentação com PHS, mas raramente precedem outros componentes da doença. Os achados renais incluem hematúria (microscópica ou macroscópica), proteinúria leve ou ausente e lesão renal aguda. São mais prevalentes em crianças mais velhas e adultos. Em adultos, o risco de desenvolver lesão renal significativa, inclusive doença renal em estágio terminal (DRET), é muito alto. A presença de envolvimento microscópico da derme papilar e a deposição perivascular de C3 na imunofluorescência direta de amostras de biópsia de pele podem estar associadas a envolvimento renal. Os achados na biópsia renal são idênticos aos da GN por IgA.

Manifestações pulmonares, neurológicas, geniturinárias e cardíacas são comuns. Manifestações pulmonares incluem a alteração da capacidade de difusão pulmonar, pneumonia intersticial leve e, raramente, hemorragia pulmonar. O envolvimento neurológico pode ser transitório e manifestar-se como cefaleia, convulsões, encefalopatia, ataxia central e neuropatia periférica. Envolvimento escrotal pode ocorrer em 2 a 38% dos pacientes com dor escrotal, sendo o sintoma mais comum, e pode mimetizar torção testicular.

 

Exames Complementares

 

Os níveis séricos de IgA estão elevados em 50 a 70% dos pacientes com vasculite por IgA, e níveis mais elevados estão associados ao envolvimento renal. Exames laboratoriais de rotina apresentam alterações inespecíficas, com os pacientes podendo apresentar anemia normocrômica por causa de sangramento gastrintestinal oculto ou evidente. Outros resultados, como marcadores de inflamação, geralmente refletem a condição desencadeadora. A PHS que se desenvolve após infecções bacterianas tem maior probabilidade de ser caracterizada por leucocitose (contagem de leucócitos > 20.000 células/mm3) e elevada taxa de hemossedimentação (VHS). Por sua vez, a PHS após doenças virais frequentemente falha em demonstrar elevação dos reagentes de fase aguda. O tempo de protrombina (PT), o tempo de tromboplastina parcial (PTT), o tempo de sangramento e a contagem de plaquetas são geralmente normais. A urinálise também costuma ser normal, embora proteinúria e/ou hematúria possam se desenvolver com o tempo.

A hipocomplementemia é relatada em uma porcentagem significativa de crianças com vasculite por IgA, e esses pacientes são mais propensos a ter evidências de infecção estreptocócica recente. Uma série de casos mostrou que 16% dos pacientes apresentam níveis diminuídos de componente 3 do complemento (C3) e/ou de componente 4 do complemento (C4). Os níveis de complemento normalizaram em três meses em todos os pacientes e não se correlacionaram com a gravidade da doença ou com a presença de nefrite nessa coorte.

Em pacientes em que não for possível estabelecer o diagnóstico pelas manifestações clínicas, deve-se proceder com a realização de biópsia cutânea ou renal. A microscopia óptica demonstra vasculite leucocitoclástica clássica em vênulas pós-capilares com deposição de IgA, que é patognomônica da vasculite por IgA. A biópsia deve conter lesões cutâneas com menos de 24 horas, pois, em lesões mais crônicas, o dano vascular leva ao vazamento inespecífico de todos os isotipos de imunoglobulina. Os estudos de imunofluorescência, essenciais para confirmar o diagnóstico de PHS, geralmente requerem a biópsia de um segundo local da pele.

 

Tratamento

 

A maioria dos pacientes com ou sem envolvimento renal requer apenas cuidados de suporte, pois a doença tende a remitir espontaneamente. O tratamento sintomático de dores articulares pode ser realizado com analgésicos comuns, como paracetamol. Em alguns casos, pode ser necessário o uso de glicocorticoides ou anti-inflamatórios não esteroidais.

Em pacientes com PHS sem envolvimento renal, mesmo com potencial para recorrência e acompanhamento próximo para monitorar ambos para a recorrência, incluindo também o envolvimento renal, são importantes. Para pacientes com sintomas graves, o tratamento ideal é controverso, como a maioria dos relatórios na literatura é anedótica ou retrospectiva os poucos estudos randomizados disponíveis envolveram um pequeno número de pacientes e foram de curta duração.

Os corticosteroides podem levar a uma resolução mais rápida da artrite

e da dor abdominal, mas seu papel no tratamento da PHS não é claro. Uma revisão recente do banco de dados Cochrane concluiu que não há dados convincentes para apoiar o uso de corticosteroides, agentes citotóxicos, dipiridamol, anticoagulantes, plasmaférese ou imunoglobulina para tratar PHS com envolvimento renal.

As diretrizes KDIGO sugerem que o tratamento de pacientes com PHS seja conduzido da mesma maneira que o dos pacientes com GN por IgA. Alguns autores recomendam o uso de corticosteroides em altas doses para pacientes com envolvimento renal grave, definido como proteinúria significativa e/ou lesão renal aguda e achado em biópsia renal de crescentes e inflamação com necrose fibrinoide. O benefício com o uso de outras drogas imunossupressoras, como ciclofosfamida ou ciclosporina, não está claro. Estudos prospectivos randomizados controlados são necessários para avaliar a eficácia desses agentes.

O transplante renal é um tratamento viável para pacientes que desenvolvem DRET. Recorrências histológicas de PHS ocorrem em até 60% dos transplantes renais em 24 meses, com recorrência de 2,5% em 5 anos e 11,5% em 10 anos, e perda do enxerto tem recorrência de 2,5% em 5 anos e 7,5% em 10 anos. Em comparação com dados de 1994, quando a recorrência clínica em 5 anos foi de 35% e a taxa de perda do enxerto de 11%, o prognóstico de aloenxerto renal parece ter melhorado.

 

Prognóstico

 

Na maioria dos pacientes, a PHS se resolve espontaneamente, com recuperação completa em 94% das crianças e 89% dos adultos, com 19 e 22 meses, respectivamente. No entanto, um terço dos pacientes terá uma ou mais recorrência dos sintomas. Hematúria e proteinúria transitórias normalmente se resolvem dentro de vários meses. A recuperação espontânea também pode ocorrer em pacientes que apresentam envolvimento renal acentuado, embora o risco para insuficiência renal progressiva seja maior.

A incidência de insuficiência renal progressiva varia entre as diferentes séries da literatura. O prognóstico da PHS em adultos pode ser pior do que em crianças, com doença renal crônica (DRC) progressiva em até um terço dos adultos aos 15 anos. Síndrome nefrótica, proteinúria persistente, lesão renal aguda no início do quadro, mais de 50% de crescentes e doença tubulointersticial avançada na biópsia renal estão associadas a pior prognóstico renal.

Em contraste, apenas de 5 a 15% das crianças têm lesão renal progressiva. Estudos de acompanhamento de longo prazo (> 20 anos) de crianças com PHS sugerem que doença renal progressiva pode ser mais comum do que se relata, mesmo naqueles pacientes que pareciam ter recuperado totalmente a função renal, e o prognóstico renal é comparável ao de adultos se o envolvimento renal foi grave no início da doença.

 

Bibliografia

 

1-Madan N, Hwang VJ, Yeun JY, Weiss RH. Immunoglobulin A Nephropathy and Henoch-Schonlein Purpura. Current Diagnosis and Treatment in Nephrology and Hypertension 2020.

2-Cattran DC et al: The Oxford classification of IgA nephropathy: rationale, clinicopathological correlations, and classification. Kidney Int 2009;76:534.

3-Davin JC: Henoch–Schönlein purpura nephritis: pathophysiol­ogy, treatment, and future strategy. Clin J Am Soc Nephrol 2011;6:679.

Conecte-se

Feed

Sobre o MedicinaNET

O MedicinaNET é o maior portal médico em português. Reúne recursos indispensáveis e conteúdos de ponta contextualizados à realidade brasileira, sendo a melhor ferramenta de consulta para tomada de decisões rápidas e eficazes.

Medicinanet Informações de Medicina S/A
Av. Jerônimo de Ornelas, 670, Sala 501
Porto Alegre, RS 90.040-340
Cnpj: 11.012.848/0001-57
(51) 3093-3131
info@medicinanet.com.br


MedicinaNET - Todos os direitos reservados.

Termos de Uso do Portal

×
×

Em função da pandemia do Coronavírus informamos que não estaremos prestando atendimento telefônico temporariamente. Permanecemos com suporte aos nossos inscritos através do e-mail info@medicinanet.com.br.