Reproduzido de:
Manual de Condutas Básicas na Doença Falciforme [Link Livre para o Documento Original]
Série A. Normas e Manuais Técnicos
MINISTÉRIO DA SAÚDE
Secretaria de Atenção à Saúde
Departamento de Atenção Especializada
Coordenação da Política Nacional de Sangue e Hemoderivados
Brasília / DF – 2006
9 Crise de Seqüestração Esplênica
Os portadores de doença falciforme podem sofrer repentinamente um acúmulo intraesplênico de grandes volumes de sangue, que é denominado de “crise de seqüestração esplênica”. Na anemia falciforme, estas intercorrências podem se iniciar a partir dos 5 meses de vida, sendo raras após os 2 anos. Nos portadores de outras síndromes falciformes, que permanecem com o baço aumentado, estas crises podem ocorrer também após a infância. Nestas crises, o baço aumenta rapidamente de volume e ocorre queda súbita do nível de hemoglobina, podendo provocar choque hipovolêmico e morte. Esta crise é uma das principais causas de morte nas crianças com anemia falciforme e deve ser prontamente diagnosticada e tratada.
Nos pacientes portadores de esplenomegalia volumosa deve ser feita orientação familiar quanto à palpação do baço para diagnóstico precoce do aumento súbito da víscera e socorro imediato.
Freqüentemente, ocorre rápido aumento do baço com queda importante da hemoglobina até valores inferiores a 5 g/dl e aumento no número de reticulócitos já que a medula óssea continua em pleno funcionamento.
Tratamento:
F controle freqüente dos sinais vitais, hemoglobina, função renal e hepática e dos fatores de coagulação;
F rápida correção da hipovolemia com transfusão de hemácias para aumentar a Hb para 9 – 10 g/dl;
F em pacientes que sofreram uma crise severa de seqüestro deve ser considerada a indicação de esplenectomia, uma vez que existe a possibilidade de recidiva;
F fazer esplenectomia se o paciente tiver mais de 5 anos, fazendo a vacina contra o Streptococcus pneumoniae previamente à cirurgia.
F para as crianças até 5 anos – programa de transfusão crônica ou hipertransfusão mantendo Hb S < 30% e educação familiar quanto à palpação do baço.
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