Eletrocardiograma 49

Quadro Clínico

            Paciente procurou cardiologista após auscuta de sopro cardíaco em exame físico realizado por clínico geral.

 

Eletrocardiograma do paciente

 

Ver diagnóstico abaixo

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Interpretação

 

1) Ritmo sinusal

2) FC-78 bpm

3) QRS <120°

4) PR- 160 ms

5) Rs em V₁ e V₂

6) SÂQRS no plano frontal localizado a direita de +110º

Padrão STRAIN em derivações precordiais V1-V3 e inferiores (infradesnivelamento do segmento ST de convexidade superior e T negativa assimétrica)

 

Diagnóstico

            Estenose pulmonar com sinais de sobrecarga de VD

 

Comentários

            A síndrome de Noonan (SN), muitas vezes inapropriadamente chamada de “síndrome de Turner masculina”, pode ocorrer tanto no sexo masculino quanto no sexo feminino.

            É uma doença genética autossômica dominante com incidência estimada de 1/1000 até 1/2500 nascimentos vivos, sendo uma das mais freqüentes síndromes associadas a defeitos cardíacos

            São várias as alterações sistêmicas, dentre elas: baixa estatura, alterações ósseas, má-oclusão dentária, implantação baixa das orelhas, base nasal larga, pterigium colli (pescoço alado), estenose valvular pulmonar, displasia linfática, associação com neurofibromatose, micrognatismo, fendas anti-down, retardo mental, pescoço curto, hepatoesplenomegalia, problemas de audição, coagulograma alterado, criptorquidismo, alterações dermatológicas, anormalidades renais e cardíacas.

            O paciente em questão apresenta diagnóstico de estenose pulmonar como parte da síndrome de Noonan. Essa é a anomalia mais frequente, presente em, aproximadamente, 50% dos afetados, seguida da miocardiopatia hipertrófica, em 25%  desses pacientes.

 

Diferenças entre as síndromes de Turner e Noonan
	Turner	Noonan
Cromossomos sexuais:	XO ou mosaicismo.	XX ou XY: Normal.
Cromossômos não sexuais	Não afetados.	Braço longo do cromossômo12
Sexo:	Só mulher.	Ambos.
Cardiopatia mais freqüentemente associada:	Coartação da aorta (Co.Ao.) isolada ou associada a estenose aórtica (E.Ao.).	Estenose pulmonar (EPV).
ECG e VCG:	Normal ou SVE.	Muito alterado: SÂQRS com extremo desvio no quadrante superior direito e PH alça QRS - SVD.
Órgãos sexuais.	Amenorréia primária hipergonadotrófica.	Criptorquidia nos homens.

 

Padrões eletrocardiográficos

 

         Desvio do SÂQRS nos quadrantes superiores com rotação horária da alça QRS no plano frontal.: 80%

         Freqüente bloqueio AV de primeiro grau por prolongamento do HV (Hisiano)

         S profunda nas precordiais.

         Padrão de SVD: presente em 57% dos casos,

         Padrão de SVE: 24%,

         Padrão de BCRD: 9%,

         Bradicardia sinusal: 5%