Mulher de 29 anos com dispnéia aos esforços
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Miocardiopatia Hipertrófica. A paciente apresentava longa história de dispnéia aos esforços e morte súbita familiar por miocardiopatia hipertrófica. Apresentava hipertensão arterial em uso de betabloqueador. Negava tabagismo e diabetes e seu perfil lipídico era normal. Ao exame físico o ictus cordis era bastante impulsivo à palpação e a ausculta cardíaca não apresentava anormalidades.
O ECG mostrado evidencia ondas R’ proeminentes de V1 a V3, com padrão de bloqueio de ramo direito, grandes ondas T negativas nessas derivações, associadas a sinais de sobrecarga das câmaras esquerdas. Verificam-se ondas Q em paredes anterior e inferior.
O achado ecocardiográfico característico na MH é a hipertrofia do ventrículo esquerdo, porém, há uma grande variabilidade no seu grau e padrão. A maioria dos pacientes (90%) apresenta a forma assimétrica clássica com predomínio septal. As demais paredes do VE costumam apresentar graus variáveis de hipertrofia, exceto a parede posterior (PP) que costuma ter espessura normal. Nesta forma, o septo interventricular geralmente apresenta uma espessura >15mm (normal <10-11mm) e a relação SIV/PP é >1,3, fato pelo qual a MH é, algumas vezes, indevidamente chamada de hipertrofia septal assimétrica (HSA).
São propostos os seguintes critérios diagnósticos para familiares de primeiro grau de pacientes com miocardiopatia hipertrófica comprovada:
Tabela 1: Critérios diagnósticos de miocardiopatia hipertrófica em pacientes com familiares de primeiro grau com miocardiopatia hipertrófica comprovada.
Critérios Maiores |
Ecocardiográficos |
1) Hipertrofia ventricular igual ou maior que 13mm em septo anterior ou parede posterior ou igual ou maior que 15mm em septo posterior ou parede lateral; 2) Movimento sistólico anterior com contato septal. |
Eletrocardiográficos |
1) Critérios de hipertrofia ventricular esquerda com alterações da repolarização; 2) Ondas T negativas (> 3mm na parede ântero-lateral ou > 5mm na parede inferior); 3) Ondas Q patológicas (> 40ms ou > 25% da onda R). | |
Critérios Menores |
Ecocardiográficos |
1) Hipertrofia ventricular > 12mm em septo anterior ou em parede posterior ou > 14mm em septo posterior ou em parede lateral; 2) Movimento sistólico anterior incompleto; 3) Válvula mitral "redundante". |
Eletrocardiográficos |
1) Bloqueio completo de ramo ou alterações da condução intraventricular em precordiais; 2) Alterações leves da repolarização ventricular em precordiais; 3) Onda S em V2 > 25mm. | |
Clínicos |
Síncope, dor precordial ou dispnéia não explicadas. | |
O diagnóstico de CH será feito num familiar de primeiro grau se houver um critério maior ou dois critérios menores ecocardiográficos ou um critério ecocardiográfico menor associado a dois critérios eletrocardiográficos menores. |