Paciente de 52 Anos de Idade Sexo Feminino e Lesões Torácicas

Pacientede 52 anos de idade do sexo feminino, com aparecimento de lesões cutâneas emalvo com piora progressiva em sete dias. Paciente tem antecedente de epilepsiae faz uso de carbamazepina. As lesões podem ser vistas a seguir:

Podemosobservar as lesões em alvo típicas de eritema multiforme associadas adeslocamento da pele, com sinal de Nikolsky positivo, que é o deslocamento dapele com mínimo trauma.

A presençade lesões em alvo e o descolamento de pela sugerem o diagnóstico de síndrome deStevens-Johnson (SSJ) ou necrose epidermolítica tóxica (NET).

A SSJ e aNET são erupções raras, cuja causa mais comum são os fármacos, nesse casoprovavelmente associados a carbamazepina. Apresentam altos índices demortalidade (10% SSJ e 20% NET). Os sintomas se iniciam em média 3-7 semanasapós exposição à droga.

Ao exame,observa-se eritema generalizado com posterior aparecimento de bolhas. É comumpresença de lesões arredondadas eritematosas com uma bolha necrótica central(?lesão em alvo atípico?). Essas bolhas confluem e rompem formando grandesáreas de descolamento da pele. O sinal de Nikolsky é positivo, descolando-se apele com mínimos traumatismos.

A NET e aSSJ pertencem a um mesmo espectro clínico-patológico, sendo levado em conta aporcentagem de área corpórea acometida:

-SSJ: <10% área corpórea. Acometimento mucoso maisevidente.

-Sobreposição SSJ/NET: 10-30% área corpórea.

-NET: >30% área corpórea

No casocom mais de 30% de superfície corpórea envolvida e em paciente idoso, pode serrecomendada observação inicial em UTI. Nas primeiras 48-72 horas do quadro, recomenda-se utilizar prednisona nadose de 1-2 mg/kg/dia por 3-5 dias. Recomenda-se associação de ciclosporina nadose de 3-5m g/kg/d em pacientes refratários. O uso de corticosteroides e outros imunossupressores não éconsenso, porém estudos recentes sugerem haver benefício com a introduçãoprecoce dessas medicações.