...gnóstico por meses ou anos. As anemias hemolíticas autoimunes por anticorpos quentes estão quase que invariavelmente associadas à presença de IgGs. Fisiopatologia Em anemia hemolítica autoimune, a destruição de células vermelhas ocorre devido a mecanismos imunes que são dependentes do tipo de imunoproteínas nas células vermelhas. Dois processos fundamentais estão envolvidos, que são a ader......
...o de anticorpos na superfície da hemácia ou pelas consequências da suainteração com a hemácia. O teste de Coombs direto é o padrão para o diagnósticoda anemia hemolítica autoimune. Nesse teste, as hemácias do paciente sãolavadas, tornando-se livres de proteínas aderentes, e colocadas para reagir comantissoro ou anticorpos monoclonais preparados contra as diferentesimunoglobulinas, especialmente Ig......
...ia da presença de crioaglutininas séricas e o fenômeno de Raynaud. Chubtze, posteriormente, foi quem pela primeira vez utilizou o termo de anemias hemolíticas associadas à crioaglutininas. Esta síndrome consiste de uma anemia secundária a hemólise de natureza imune, em que os autoanticorpos aglutinam hemácias sanguíneas abaixo da temperatura corpórea. Se nesta situação para hemólise bastasse a fi......
...imunocitoquímica. Os pacientes apresentam hipotonia, enfraquecimento, hidrocefalia leve a moderada, hipoplasia cortical ou cerebelar e anormalidades no olho (p. ex., miopatia, microftalmia e hipoplasia do nervo óptico).33-36 Síndrome de Walker-Warburg. A síndrome de Walker-Warburg resulta de mutações no gene POMGnT1 da O-manosil transferase. Esta é a mais severa das DMC, compartilhando ......
...s. A esplenectomia pode ser considerada em casos de hemólise severa e inadequadamente compensada. Hemoglobinas com anomalia de capacidade de ligação ao oxigênio A presença de hemoglobina com afinidade aumentada pelo oxigênio é uma hipótese a ser considerada no diagnóstico diferencial da eritrocitose de causa inexplicada, em especial se houver associação familiar [ver As policitemias]. A eletr......