...élice (por imunofluorescência indireta) e do anti-Sm, altamente específicos para LES. O fator antinuclear (FAN) apresenta padrão pontilhado em altos títulos, e ainda mais característico de DMTC que o anti-RNP é a presença de anticorpos contra a proteína 68Kd, que apresenta correlação maior com as manifestações clínicas da doença mista do que o próprio anti-RNP, mesmo porque essa proteína faz parte......
... e a nefrose ou nefrite severa. Em casos raros (< 5%), os pacientes apresentam a doença severa mesmo com o tratamento e progridem rapidamente para a morte, dentro de um período de 2 anos. Como a maioria dos pacientes recém-diagnosticados responde à terapia, a sobrevida em 5 anos é de 80 a 90%, enquanto a de 10 anos é de 70 a 90% e a de 20 anos chega quase a 70%.6 Os determinantes são a idade, d......
...ainda, falsa-negatividade, que pode ser observada na ocorrência do evento de trombose associado à síndrome. Ainda não está comprovada a utilidade do teste no acompanhamento longitudinal desses pacientes, no entanto, já foi demonstrado que os títulos destes anticorpos podem cair na vigência do episódio de trombose. Assim, nos casos que ainda não se tem diagnóstico, o exame deve ser repetido no perí......
... menor que 4.000/mm3 e/ou; Linfopenia menor que 1.500/mm3 e/ou; Plaquetopenia menor que 100.000/mm3 10. Alterações imunológicas Anticorpos anti-DNA e/ou; Anticorpos anti-SM e/ou; Anticorpos antifosfolípide (anticardiolipina IgG/IgM; anticoagulante lúpico, VDRL falso positivo) 11. Anticorpos antinucleares (FAN) Adaptada de Hochberg, 1997 ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA O LES é uma d......
...ento nefrítico e nefrótico, com proteinúria e hematúria mais significativas. A hipertensão arterial está invariavelmente presente e a insuficiência renal é marcante. A nefrite membranosa (classe V) é identificada por síndrome nefrótica e ocorre em 10% a 20% dos casos. Já na forma de estágio avançado, chamada nefrite esclerosante (classe VI), encontramos achados clínicos sugestivos de cronicidade c......
...do manejo de pacientes com DPI/DTC, mas poucos dados existem para orientar o seu uso. Em pacientes com esclerodermia existe o risco de precipitação de crise renal esclerodérmica, a dosagem de prednisona em geral, não deve exceder 20 mg por dia em pacientes crônicos. Pneumonia em organização é um padrão comum de DPI encontrado na biópsia pulmonar em pacientes com polimiosite. Uma série de casos de ......
...dição de agentes imunossupressores, como acombinação de azatioprina e metotrexato, IVIG ou rituximab. O rituximab em dosede 2g (dividida em duas perfusões em 2 semanas de intervalo) parece ser eficaz emalguns pacientes com dermatomiosite, polimiosite ou MNI.Raramente, a ciclofosfamida pode ser usada em casos comrisco de morte. A experiência clínica observou que a MNI geralmente requerimunoglobulin......
...pções incluem o micofenolato, vide texto. IV GN proliferativa difusa. Presença de hipertensão, edema, pode haver oligúria, síndrome nefrítica, nefrótica ou GNRP. Proteinúria aumentada. Hematúria intensa. Creatinina ^ . Complemento consumido DNA dupla fita (++++). Necessita de pulso de corticoide com ciclofosfamida. Outra opção recentemente estudada com sucesso é o micofenolato ......
... paciente neste espectro clínico. Etiologia e Fisiopatologia É doença que resulta de um transtorno da imunorregulação que conduz a ativação policlonal de linfócitos B, com produção de diversos autoanticorpos. Seu mecanismo etiológico ainda não é totalmente esclarecido, sendo que fatores genéticos, hormonais e ambientais (tabaco, raios ultravioleta (UV), drogas) influem no desenvolvimento dest......
...96% Rash malar Rash discoide Fotosensibilidade Úlceras orais Artrite não erosiva Pleuropericardite Doença renal (proteinúria e/ou hematúria) Alterações neurológicas (convulsões ou psicoses) Alterações hematológicas (anemia hemolítica, leucopenia/linfopenia, trombocitopenia) Célula LE positiva, anti-DNA, anti-Sm, VRDL falso positivo Fator antin......
.... A pericardite é a manifestação que mais ocorre nesses indivíduos, sendo geralmente assintomática e com pequenos derrames. A miocardite é uma alteração incomum e frequentemente está relacionada a outros fatores, como drogas utilizadas para o tratamento da doença ou condições clínicas associadas. O envolvimento valvular com endocardite de Libman-Sacks (endocardite verrucosa), principalmente nas va......
... A vasculite primária do SNC deve ser diferenciada de outros distúrbios semelhantes para evitar erros terapêuticos e prognósticos. O seu principal diagnóstico diferencial são as síndromes de vasoconstrição cerebral reversíveis. Em 2007, o nome “síndrome de vasoconstrição cerebral reversível” foi proposto como um designação de coletivo para vários distúrbios que se caracterizam por uma vasoconstriç......
...rican College of Rheumatology (ACR). Uma incidência de 16 casos por milhão de habitantes é estimada no Kuwait; em uma região do Alasca, essa incidência pode chegar a 77 casos/milhão de habitantes. A PAN pode ocorrer em qualquer idade, mas o pico da doença é entre 40 e 60 anos de idade, sem grandes diferenças de gênero, e sendo mais comum em pacientes com ascendência europeia. Etiologia e Fisi......
...es. Outras anormalidades incluem esvaziamento arterial retardado e microaneurismas, mas nenhum dos achados angiográficos é específico. Em muitos casos, todas as grandes artérias (carótida interna e artérias vertebrais intracranianas, artéria basilar e seus ramos primários) e artérias menores são envolvidas. Uma limitação da angiografia é a sua baixa especificidade para o diagnóstico, e mesmo sua ......
... Mononeurite multiplex (vasculites) Disfunção intestinal ou da bexiga · Síndrome da cauda eqüina · Compressão medular Dor neurogênica (queimação, dormência) · Radiculopatia · Neuropatia compressiva Perna dolorosa, edemaciada e assimétrica · Trombose venosa profunda · Ruptura de cisto poplíteo (AR) · Celulite ......
...icas, próteses articulares, Aids, idade avançada, houve mudanças na forma de apresentação clínica da artrite séptica. Enfatizamos ainda que algumas bactérias são mais freqüentes em pacientes com determinadas patologias de base, ou seja, existem bactérias associadas à artrite séptica em populações específicas de pacientes (tabela 3). Tabela 3: Bactérias mais comumente associadas à artrite sépti......
...eofilina 8-20 µg/mL 44-111 µmol/L > 20 µg/mL > 110 µmol/L Tiocianato Após a infusão de nitroprussia-to 6-29 µg/mL 103-499 µmol/L > 120 µg/mL > 2.064 µmol/L Não fumante 1-4 µg/mL 17-69 µmol/L Fumante 3-12 µg/mL 52-206 µmol/L Tobramicina Máximo (pic......
... 8]. Aproximadamente 40% dos pacientes com ES apresentam evidências de DPI através da avaliação da função pulmonar com capacidade vital forçada (CVF) inferior à previsão de 75%. Embora a fisiopatologia exata ainda não tenha sido determinada, a ativação do sistema imune possivelmente contribua para a ocorrência de danos microvasculares precoces. As lesões estruturais resultantes do desbaste microva......
...s de muitas doenças intersticiais, como a FPI. Entretanto, em casos de doenças granulomatosas, como a sarcoidose e a paracoccidioidomicose, há certa dissociação clínica e radiológica, sendo os crepitantes em velcro auscultados em menos de 20% dos pacientes.1 O grasnido (squeake) é um som inspiratório, agudo, tipo “piado de gaivota”, que ocorre em pacientes com doenças em que há comprometimento bro......
...cases. Am Rev Respir Dis 1987;135:880–4. 169. Heyneman LE, Ward S, Lynch DA, et al. Respiratory bronchiolitis, respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease, and desquamative interstitial pneumonia: different entities or part of the spectrum of the same disease process? AJR Am J Roentgenol 1999;173:1617–22. 170. Fraig M, Shreesha U, Savici D, Katzenstein AL. Respir......