...Kasukawa et al. e o de Alarcon-Segovia, que em um estudo comparativo demonstraram melhor performance diagnóstica. Tabela 1: Critérios de classificação propostos por Kasukawa et al. 1. Sintomas comuns 1.1. Fenômeno de Raynaud 1.2. Edema de dedos ou mãos 2. Anticorpos anti-RNP presentes em títulos superiores a 1:1.000 3. Achados clínicos 3.1. Achados LES-símile: ......
...ias da doença cardíaca lúpica. A endocardite bacteriana raramente complica esta anomalia. A valvulite geralmente é irresponsiva ao tratamento, embora alguns relatos de casos ocasionais tenham sugerido que a valvulite aguda responde à terapia com corticosteroides.73 Um número pequeno de pacientes necessita de substituição de valva, usualmente a valva aórtica ou a mitral. O mecanismo da valvopatia n......
...o sistêmico; DTMC: doença mista do tecido conjuntivo; CREST: calcinose, Raynaud, esofagopatia, esclerodactilia, telangiectasia; ES: esclerose sistêmica; PM: polimiosite; FR: fator reumatoide Há ainda variantes morfológicas desses padrões representativos e com relevância na investigação laboratorial das conectivopatias, com a identificação de alguns subtipos: · Subtipos de p......
...a 1). Cabe salientar ainda que existam sinais e sintomas que, embora não façam parte desses critérios, podem freqüentemente estar presentes no início da doença. Neste sentido, torna-se imperativo verificar minuciosamente o envolvimento pregresso dos sistemas, pesquisando principalmente os sintomas mais encontrados na doença na busca de pistas para o seu diagnóstico. Tabela 1: Critérios revis......
... hipertensão arterial, síndrome do anticorpo antifosfolípide, levando a trombose de artérias renais e uso de drogas nefrotóxicas. Manifestações Hematológicas Uma vez que também pode ocorrer de forma isolada, a trombocitopenia do lúpus pode ser diagnosticada como púrpura trombocitopênica imunológica (PTI) quando não são pesquisados fatores antinucleares (FAN) e demais auto-anticorpos próprios ......
...umonia em organização é um padrão comum de DPI encontrado na biópsia pulmonar em pacientes com polimiosite. Uma série de casos de pacientes com pneumonia em organização criptogênica em que dose elevada de corticosteroides foram usadas (prednisolona 1 mg / kg / dia) sugerem que pacientes com esta forma de DPI podem ser mais sensíveis ao tratamento com corticosteroides. Da mesma forma, as respostas ......
... o diagnóstico etiológico,mas frequentemente os achados nas miopatias inflamatórias são inespecíficos. Oachado de atrofia periférica é patognomônica para DM, neste caso temos fibrasmusculares que sofrem necrose ou fagocitose, frequentemente em uma porção de umfascículo muscular ou a periferia do fascículo devido à microinfartos queconduzem a hipoperfusão a atrofia perifascicular,. Isso é causado p......
...sistêmico. Cerca de 40 anticorpos antifosfolipídicos foram descritos até agora, mas apenas três são utilizados para a confirmação do diagnóstico. O anticorpo anticoagulante lúpico e anticorpos antiglicoproteína 1 ß2- (pelo menos um tem de ser positivo para o diagnóstico de síndrome antifosfolípide em duas ou mais ocasiões de 12 semanas de intervalo) têm uma forte associação com os sintomas clínic......
...sma forma, várias outras doenças do tecido conectivo podem ser restritas à pele ou ter a apresentação cutânea como o início de um quadro sistêmico. Neste texto, abordaremos as manifestações cutâneas das principais doenças do tecido conectivo: lúpus, dermatomiosite e esclerodermia. Estas são as colagenoses que apresentam manifestações cutâneas características. É essencial, portanto, o conhecimento ......
...huma atividade imunológica e se a lesão renal não tiver sido muito grave. Se o quadro inicial se manifestar com uma glomerulonefrite rapidamente progressiva, sugere-se pulsoterapia com metilprednisolona 8 mg/kg/dia por 3 dias, seguido da dose de corticoide de 1 mg/kg/dia por 8 semanas. 2. Pulsos mensais de ciclofosfamida 500 a 1.000 mg/m2 endovenosa, num total de 6 pulsos (6 meses), seguidos d......
...) e ressonância magnética nuclear (RM) de encéfalo contribuem para evidenciar envolvimento do SNC. Vários autoanticorpos podem ser observados em pacientes com LES. O teste mais simples e útil é a pesquisa de autoanticorpos por meio de imunofluorescência indireta, utilizando células Hep-2 (FAN), o qual apresenta sensibilidade de cerca de 99%, porém baixa especificidade. Os anticorpos mais específi......
...inoide transmural e é mais comum no envolvimento intracraniano em comparação com o envolvimento medular. Os vasos podem apresentar trombose e estreitamento, com isquemia tecidual e necrose dos territórios envolvidos, os vasos do córtex cerebral e leptomeninges costumam ser mais envolvidos que os vasos subcorticais. Epidemiologia A incidência da doença é mal-estimada. Um estudo sugeriu que a ......
... puro), os nervos periféricos têm, tipicamente, fibras sensoriais e motoras misturadas dentro do mesmo nervo. As manifestações gastrintestinais da PAN são comuns em, aproximadamente, 50% dos casos e estão entre os sintomas mais difíceis de diagnosticar corretamente por causa de sua natureza inespecífica. A dor abdominal pós-prandial (“angina intestinal”) é comum e ocorre por vasculite mesentérica......
...essoas. A vasculite primária do SNC acomete homens e mulheres, mas principalmente homens em relação 2:1 em relação às mulheres. A idade média no diagnóstico é de cerca de 50 anos, e 50% dos pacientes têm entre 37 e 59 anos de idade no momento do diagnóstico. A sobrevida é afetada pela doença, e o aumento da mortalidade é associado a infartos cerebrais quando a doença envolve grandes vasos. Um sub......
...s de 6 semanas) Agudos Infecciosas · Gonocócica · Meningocócica · Endocardite bacteriana · Febre reumática aguda · Viral: rubéola, hepatite B, parvovírus, Epstein-Barr, dengue, HIV Outras inflamatórias · AR/ AR juvenil · Artrites reativas*/ Síndrome de Reiter** · Artrite psoriásica · LES · ......
...cia diagnóstica. ***As lesões são usualmente máculo-papulares ou vesiculares e se distribuem pelo tronco e extremidades. Podem também ser observadas pústulas, bolhas hemorrágicas, vasculites e eritema multiforme. Assim, quando do diagnóstico de uma artrite infecciosa, devemos fazer alguns questionamentos: · Qual a idade do paciente? · Ele tem alguma doença sistêmica pré......
...otina 0,08-3,1 mg/L 0,08-3,1 mg/L Alta sensibilidade 0,02-8 mg/L 0,02-8 mg/L Complemento C3 S 86-184 mg/dL 0,86-1,84 g/L C4 S 20-58 mg/dL 0,20-0,58 g/L Complemento total, imunoensaio enzimático S 63-145 U/mL 63-145 kU/L Fator B S 17-42 mg/dL 0,17-0,42 g/L Crioproteínas......
...mantém-se essa dose durante o período de algumas semanas a um mês e, em seguida, faz-se a retirada gradual e lenta do medicamento. Pode-se iniciar a administração de uma medicação imunossupressiva de segunda linha, como o metotrexato ou o micofenolato de mofetila, como agente poupador de esteroides ou nas situações em que a doença for extensiva. Prognóstico De maneira geral, o prognóstico par......
... (DNA nativo, Sm), U1-RNP (DMTC, mas também em LES, ES e AR), U3-RNP (ES, mas também DMTC, LES, AR, Ssj), SS-A/Ro (SSj, mas também em LES, PM, ES), SS-B/La (SSj, mas também em LES), histona (LES e em mais de 95% do LES induzido por drogas), Th/to (ES), Jô-1 (PM), Scl-70 (ES), centrômero (ES, sobretudo doença limitada), RNA polimerase (ES), Ku (sobreposição entre PM e ES) e citrulina (AR). O FR su......
...roves walk distance in idiopathic pulmonary fbrosis. Chest 2007;131:897–9. 123. Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005;111:3105–11. 124. Thabut G, Mal H, Castier Y, et al. Survival benefit of lung transplantation for patients with idiopathic pulmonary fbrosis. J Thorac Cardiovasc S......