...enos 5 dias sem qualquer outra explicação combinada, com pelo menos 4 de 5 dos seguintes critérios: Conjuntivite bilateral não purulenta Alterações de mucosa oral: lábios hiperemiados ou rachados, hiperemia de faringe ou língua “em framboesa” Alterações de extremidades: eritema de palma e planta dos pés, edema de mãos e pés (fase aguda) e descamação periungueal (fase convalescente) ......
...lares cerebrais possam ocorrer (são raros). O envolvimento cardiovascular é uma das manifestações mais graves da vasculite de Churg-Strauss, com 16% dos pacientes em uma série desenvolvendo miocardiopatia, e 15% dos pacientes desenvolvendo pericardite e arritmias eventualmente malignas podem ocorrer. O risco de eventos tromboembólicos é maior nestes pacientes, o que é similar a outros pacientes ......
...demonstrados por radiografia. Pode haver qualquer combinação de envolvimento de órgãos, todavia a maioria dos pacientes exibe envolvimento das vias aéreas superiores no momento do diagnóstico. Quando o quadro clínico é totalmente compatível com GW e se os diagnósticos alternativos tiverem sido devidamente excluídos, o achado de anticorpos anticitoplasma de neutrófilo circulantes (c-ANCA) específ......
...nilamento desta com substituição por ciclofosfamida para obtenção de uma medicação menos tóxica após 3–6 meses (p. ex., azatioprina ou metotrexato). A gravidez deve ser evitada. Azatioprina 2–3 mg/kg VO, diariamente. Útil para manter a remissão durante o afunilamento de corticosteroide. Não fornecida como terapia de indução primária; evitar leucopenia; pode causar uma reação de hi......
...s fatores de risco incluem a idade acima de 55 anos, hipercolerterolemia, diabetes melito e hipertensão, vasculopatia periférica, aterosclerose aórtica abdominal e EAR aterosclerótica. Os episódios de ateroembolia quase sempre sucedem a manipulação (ou traumatismo) de uma placa ateromatosa. Sendo assim, os episódios podem ocorrer após a realização de arteriografias, sobretudo de vasos grandes (com......
...amente específico dessa doença, constituindo-se, assim, num marcador sorológico para essa patologia. Além disso, tem valor no acompanhamento clínico/terapêutico desses pacientes. cANCA também pode ocorrer, com menor frequência, na poliangiíte microscópica (20%) e na vasculite de Churg-Strauss (10%) e, raramente, em indivíduos normais. Por outro lado, o pANCA é um padrão observado num espectro maio......
...BA). O CBA pode resultar em uma ou mais áreas de opacidade associadas a espaços com ar, apresentando-se como uma área de infiltração focal indistinta ou, às vezes, mimetizando uma pneumonia lobar [Figura 5]. A TC torácica frequentemente mostra áreas de “opacidade em vidro fosco”. Menos comumente, os infiltrados são consolidações.6 Os pacientes tossem e produzem catarro mucoide. Alguns pacientes pr......
...ombocitopenia deve sempre procurar excluir as etiologias mais sérias. Existem quatro causas de trombocitopenia em que a falha em fazer um diagnóstico imediato poderá gerar consequências graves. Essas causas devem ser consideradas formalmente na avaliação de cada paciente trombocitopênico. Tipicamente, as leucemias agudas se apresentam com trombocitopenia por causa de falhas na hematopoiese normal......
...a sensibilização. A doença pulmonar preexistente e o tabagismo por tempo prolongado são fatores de risco para o desenvolvimento de reações mais graves, especialmente em pacientes com SDVAR. Na asma ocupacional, o paciente tipicamente reclama de sintomas asmáticos que pioram ao durante a semana de trabalho e abrandam nos finais de semana e nas férias. Um paciente, em uma típica semana de trabalho,......
...RP, sem outros sintomas sistêmicos. Síndrome de Churg-Strauss Também chamada de granulomatose alérgica, é uma doença caracterizada por asma (90% dos pacientes são portadores da doença há mais de 10 anos), rinite alérgica e eosinofilia periférica. A idade média ao diagnóstico é de 50 anos, podendo já se manifestar após os 30 anos. Possui como critérios diagnósticos da Academia Americana de Re......
...com outros tipos de doença obstrutiva crônica de vias aéreas, os valores de VEF1 podem melhorar com o uso de um broncodilatador. Uma suspeita diagnóstica de asma pode ser levantada com base na observação de sintomas recorrentes, mesmo que a função pulmonar esteja normal. A medida da reatividade das vias aéreas após um teste graduado com metacolina ou histamina constitui o padrão-ouro do diagnósti......
...ária (imunodeficiência comum variável) ou adquirida (infecção pelo HIV), podendo estar associada à pneumonite interesticial linfocítica. Os níveis de complemento medem a atividade inflamatória e também são utilizados para seguimento dos pacientes em doenças específicas. A redução do seu nível sérico (geralmente são dosados os componentes C3, C4 e CH50) indica aumento da degradação, como na agudiza......
... R, Udden MM. Aplastic anemia in eosinophilic fasciitis: responses to immunosuppression and marrow transplantation. Haematologia (Budap). 1997;28(3):131-7. 79. Tektonidou MG, Sotsiou F, Nakopoulou L, Vlachoyiannopoulos PG, Moutsopoulos HM. Antiphospholipid syndrome nephropathy in patients with systemic lupus erythematosus and antiphospholipid antibodies: prevalence, clinical associations, an......
...er em idade de procriação; dispneia, hemoptise, pneumotóra, quilotórax. RX DE TÓRAX Nódulos, cistos, pneumotórax, derrame pleural. Preenchimento alveolar bibasal (semelhante edema pulmonar, mas sem congestão) Infiltrado bilateral - TC DE CORTES FINOS Cistos em formas bizarras, com nódulos disseminados Opacidades em vidro despolido, espessamento dos septos interlobulare......
...tologicamente, caracteriza-se por zonas fibróticas como favos de mel associadas a áreas de tecido relativamente não afetadas. Em geral, o processo inflamatório é relativamente leve, considerando a extensão da doença; já a doença intersticial pulmonar com bronquiolite usualmente associa-se com espessamento relativamente uniforme dos bronquíolos do septo alveolar e acúmulo de macrófagos intra-alveol......
...zin. Tratamento Tabela 7: Tratamento Tuberculose presente Tuberculose ausente Drogas antituberculose 1. Tratamentos paliativos: repouso e elevação dos membros; aspirina para melhora da dor (desde que excluída causa medicamentosa por salicilatos); corticoide sistêmico (se excluídas causas infecciosas); evitar indometacina, diclofenaco, piroxicam e derivados pirazolônicos (p......
...onforto gastrintestinal, cefaleia, conjuntivite. Mais de 1/3 dos casos pode apresentar recorrência. Tem discreta preferência pelo sexo feminino. A lesão consiste na presença de nódulos e placas eritematosos dolorosos de aproximadamente 1 a 5 cm, com temperatura discretamente elevada, localizados sobretudo na região pré-tibial. Ocasionalmente podem surgir em outras áreas, como coxas, braços, face......
...is características e a prevalência das manifestações de pacientes com GW, PAM e SCS podem ser observadas nas Tabelas 87.2 e 87.3. Comprometimento renal em casos de vasculites associadas a ANCA As VAA, principalmente a GW e a PAM, com frequência afetam os rins, sendo significativos fatores de morbidade e mortalidade.33 Embora a glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP), nos pacientes ANC......
...o a riscos adicionais e tem bom resultado se os anticorpos não são detectáveis na época do transplante. Prognóstico A sobrevida em um ano é de 75 a 80% e 40% dos pacientes recuperam a função renal, a recuperação é mais frequente em pacientes que se apresentam no diagnóstico com creatinina menor que 6 mg/dl, porém se valores superiores a este e oligúria associada a recuperação da função renal......
...Os seres humanos possuem a beta-hidroxilase placentária que inativa a maioria dos corticoides, exceto a betametasona e a dexametasona. Assim, as outras substâncias são seguras, quando utilizadas de forma controlada em doses moderadas. Ciclofosfamida Medicação derivada da oncologia, tem grande papel nas manifestações graves das doenças reumatológicas. Mecanismo de ação É um alquilante, ou......
...o para o diagnóstico de glomerulonefrite por anticorpos anti-MBG. Os anticorpos podem ser detectados in situ, por imunofluorescência direta de uma biópsia renal ou sérica. Há poucos relatos sobre a sensibilidade de anticorpos anti-MBG. No entanto, existem relatos de casos de pacientes que têm anticorpos na histologia renal, sem anticorpos anti-MBG séricos; assim. a ausência do anticorpo sérico não......
...alidade para menos de 20. Desde a sua introdução como uma opção terapêutica para a doença anti-MBG, em meados da década de 1970, a plasmaférese foi rapidamente adotada em todo o mundo e foi incorporada em todos ensaios clínicos. Devido à raridade da doença, apenas um estudo randomizado comparou terapia imunossupressora com a combinação de terapia imunossupressora mais plasmaférese .Nesse estudo, ......
...m até 30% dos pacientes. O curso é reincidente e benigno com duração de vários anos. As recidivas são típicas, com duração de 2-8 semanas, embora a remissão possa ocorrer depois de um curso de corticosteroides. A progressão para a PAN sistêmica é rara. A biópsia incisional profunda da pele, incluindo o tecido subcutâneo, confirma o diagnóstico. Ocasionalmente, a PAN apresenta lesões localizadas e......
... totalmente o espaço de Bowman. Constituem uma resposta inespecífica à rotura do capilar glomerular e extravasamento de fibrina e elementos inflamatórios para o espaço de Bowman. A presença de crescentes associada a doenças renais primárias ou secundárias está relacionada a maior alteração da função renal com prognóstico potencialmente pior. Figura 2: Glomerulonefrite crescêntica. Corte......
...Langerhans ou histiocitose X ou granuloma eosinofílico. · Linfangioleiomiomatose. · Aspiração gástrica crônica/doença do refluxo gastroesofágico (DRGE). · Edema pulmonar crônico. · Proteinose alveolar. · Amiloidose. · Pneumonia eosinofílica crônica. · Linfangite carcinomatosa. · Doenças inflamatórias intestinais. · Doença venoclusiva/hipertens......
... a Óxido nitroso Isoniazida Lítio Metronidazol Nitrofurantoína Óxido nitroso Paclitaxel Piridoxina Procainamida Vincristina Fonte: Traduzida de Rakel.3 Na entrevista clínica, a pessoa com neuropatia periférica costuma referir sensações estranh......
...es C1q glomerulares. Em uma grande série de casos, apresentações clínicas variaram de achados urinários mínimos até a síndrome nefrótica franca, e achados histológicos sugestivos de doença de lesões mínimas ou glomerulosclerose segmentar e focal até glomerulonefrite por imunocomplexos. É comum os pacientes com alterações patológicas compatíveis com glomerulosclerose segmentar focal progredirem par......
...rognóstico de glomerulonefrite por IgA: · idade avançada; · ausência de hematúria macroscópica; · hipertensão arterial; · proteinúria persistente e intensa; · sexo masculino; · aumento de creatinina sérica; · biópsia com destruição túbulo-intersticial, esclerose e proliferação int......
...dependentes de esteroides, o rituximabe diminuiu recidivas em estudos em comparação com o placebo; uma possível explicação para a eficácia do rituximabe na doença de lesões mínimas pode ser o efeito direto do medicamento nos podócitos. Os pacientes com síndrome nefrótica resistentes ao rituximabe podem responder ao ofatumumab, que é outro anticorpo anti-CD20. O abatacept, um inibidor da B7-1, lev......
...ra cause infecção pulmonar pode cursar com hemoptise, seja ela bacteriana, viral, fúngica ou micobacteriana. Por isso, a anamnese bem feita deve incluir viagens recentes a possíveis regiões endêmicas ou epidêmicas para doenças infectocontagiosas. No Brasil, devemos sempre considerar a hipótese de tuberculose pulmonar. Tem exposição a asbesto? A exposição ao asbesto pode causar doenças pulmona......
...ue a prevalência era de aproximadamente 20%, ocorrendo com maiorfrequência em homens do que em mulheres (23 vs. 17%). Nesse estudo, muitospacientes tinham doença subclínica. Na África, a EMF e´ causa frequente de IC, responsávelpor 10 a 20% das mortes de causa cardíaca. Estudos tentaram estabelecer sua prevalência,que varia entre 0,2% e 25%. Rastreamento ecocardiográfico foi realizado em umestudo ......
...mente sob o título de vasculite de hipersensibilidade. Devido à confusão em torno de seu nome, muitos clínicos sugeriram que o termo vasculite de hipersensibilidade seja substituído, mas nenhuma alternativa adequada foi encontrada. Os termos utilizados como sinônimo de vasculite de hipersensibilidade incluíram vasculite leucocitoclástica, angeíte leucocitoclástica cutânea e vasculite cutânea de p......
...s utilizada é a de Chapel Hill, mostrada na Tabela 1(American College of Rheumatology ? 1994). Tabela 1.Classificação de Chapel Hill para as vasculites primárias Predominantemente de grandes vasos Artrite de Takayasu Artrite de células gigantes (arterite temporal) Doença de Behçet Predominantemente de médios vasos Poliarterite nodosa Doença de Bue......
...s cerebrais, vasculite, além da hemorragia cerebral. O doppler transcraniano pode ser usado como exame de triagem para avaliar estenose das artérias cerebrais ou oclusões grosseiras. A biópsia cerebral e meníngea é o padrão ouro para o diagnóstico de vasculite primária do SNC e encontra diagnósticos alternativos em 30 a 40% dos casos. O procedimento é associado com risco baixo de complicações, qu......
...a e à perda de tecido. Outros leitos vasculares (por exemplo, a vasculatura cardíaca, a pulmonar, a renal e a mesentérica) são quase sempre poupados. Embora a TAO acometa sobretudo as extremidades inferiores, as mãos e os dedos dela também podem ser afetados de forma significativa. A tromboflebite superficial é frequente, e ocorre precocemente na TAO. Os pacientes podem apresentar flebite migrató......
... confirmação desta influência. A relação parece ocorrer com infecção por parvovírus B19, Mycoplasma e Chlamydia pneumoniae. Ainda é descrita a associação com HLA-DRB1*04 e DRB1*01. A hipótese mais aceita é que uma infecção viral ou outros fatores predisponentes desencadeiam ativação monocitária em indivíduos predispostos, estes monócitos infiltram-se na camada adventícia de grandes artérias e recr......
... que podem ser alternados com segmentos angiográficos com dilatações. Outras anormalidades incluem esvaziamento arterial retardado e microaneurismas, mas nenhum dos achados angiográficos é específico. Em muitos casos, todas as grandes artérias (carótida interna e artérias vertebrais intracranianas, artéria basilar, e seus ramos primários) e artérias menores são envolvidas. Uma limitação da angiog......
... e hepática são adequadas para a maioria dos pacientes com mialgia significativa. Dependendo dos sintomas específicos e dos resultados físicos, medidas de cálcio no soro, albumina, fosfato, TSH, CPK, e 25-hidroxivitamina D podem ser apropriados. Os seguintes testes podem também ser úteis em algumas situações clínicas: -Hemoculturas e testes sorológicos para agentes infecciosos (como parvoviros......
...são. Doença limitada, por definição, é não ameaçadora de órgão, como a doença isolada das vias aéreas superiores. A doença generalizada precoce é caracterizada por sintomas constitucionais, além da presença de envolvimento de órgãos, mas carece de uma clara ameaça imediata para a função do órgão, enquanto a doença ativa generalizada é definida pela presença de função do órgão claramente preju......
...rto Alegre: Artmed; 2013. Caso Clínico Um paciente do sexo masculino, 64 anos, destro, que exerce a profissão de relojoeiro, há três meses percebeu que estava com dificuldade para segurar objetos com a mão direita. A esposa também observou alteração na fala e engasgos frequentes, além de emagrecimento. O paciente afirmou não ter queixas sensitivas ou apresentar alterações esfincterianas. A pa......
... Aspectos nefróticos Aspectos nefríticos GP lesão mínima ++++ - GP membranosa ++++ + GESF +++ ++ GN fibrilar +++ ++ GP proliferativa mesangial ++ ++ GN membranoproliferativa ++ +++ GNDA + ++++ GN crescêntica + ++++ GLOMERULOPATIAS PRIMÁRIAS E FREQUÊNCIA DE DISTRIBUIÇÃO Dados provenientes do Registro P......
...as quanto estimuladoras da formação óssea. Combinada com cálcio, reduz perda óssea e incidência de fraturas não vertebrais em pacientes. Modo de Ação Estimula a absorção de cálcio no intestino. Indicação e Nível de Evidência Prevenção da osteoporose, hipocalcemia. Posologia Doses de 400 a 800 UI vitamina D2 ou 0,25 a 0,50 mcg/dia de calcitriol (vitamina D3). Efeitos Adversos Si......
...m pode ser identificada histologicamente por meio de técnicas de imuno-histoquímica para crioglobulinas. Figura 7: Achados histopatológicos em microscopia óptica da GNMP. Cortesia do Dr. Leonardo Testagrossa – HCFMUSP-2005. O prognóstico renal na GNMP não é bom, com até 50% dos pacientes evoluindo para doença renal crônica (DRC) terminal no período de 5 a 10 anos. Como em outras glome......
...ria (pacientes com DRC) ser muito menor do que na prevenção primária (pacientes diabéticos sem DRC), esta medida faz parte da estratégia nefroprotetora. Além disso, é necessária na prevenção primária e secundária das outras complicações micro e macrovasculares associadas ao DM. O manuseio das drogas hipoglicemiantes é habitual até RFG de aproximadamente 30 mL/min, quando o risco de hipoglicemias g......
...epresenta a PH aguda, ocorre com frequência nos Estados Unidos, no Canadá, na Inglaterra, na França e na Finlândia. Já o “pulmão dos criadores de pássaros”, que é um exemplo de PH crônica, é a forma mais comum no México.3 Existem mais de 300 antígenos conhecidos e anualmente surgem novos. Pacientes tabagistas apresentam menor incidência de PH, supostamente relacionada ao efeito imunossupressor do......
...sos de suspeita de mielodisplasia ou de alguma malignidade hematológica. Com frequência, justifica-se a realização de testes sorológicos para mononucleose infecciosa, hepatite e HIV, assim como a medição de anticorpos antinucleares e as titulações do fator reumatoide. Avaliações imunológicas mais amplas (i.e., subtipos de linfócitos por citometria de fluxo e níveis de imonuglobulina) também poderã......
..., sendo alguns desses exames invasivos, sem esquecer ainda da parte financeira. Esses fatores devem ser considerados sempre que for solicitado um exame radiológico. O mesmo se deve pensar para os exames de laboratório. Não se pode solicitar todos os exames disponíveis para todos os pacientes. O radiologista deve fazer apenas o exame indicado pelo médico solicitante? Em princípio, sim, pois o......
...dade cruzada com outros Aines.42 Outros exemplos comuns incluem a síndrome do homem vermelho induzida por vancomicina, coceira, urticária e hipotensão induzida por opiáceos como a morfina; os dois exemplos se referem à ativação direta de mastócitos, sem envolvimento da IgE e de seus receptores. Para finalizar, a ativação de mastócitos e de basófilos ocorre nas situações em que os anticorpos são g......
... usados de forma empírica. Estados Protrombóticos Possivelmente, os AVCs isquêmicos estejam associados a estados protrombóticos, hereditários e adquiridos, incluindo anormalidades nos eritrócitos ou na função das plaquetas, fatores de coagulação, ou fibrinólise endógena. Esses distúrbios não são comuns; porém, mesmo assim, devem ser levados em consideração nas situações em que não se ident......
...4% dos casos A miocardite eosinofílica é uma grande causa de morbidade e mortalidade nesses pacientes, com evolução com insuficiência cardíaca, inicialmente diastólica, e arritmias. As manifestações neurológicas podem incluir neuropatia periférica, tromboembolismo cerebral e encefalopatia. Alterações laboratoriais frequentes incluem aumento da vitamina B12 sérica, leucocitose periférica, aumento d......