...eucocitose com desvio à esquerda, trombocitose, anemia normocrômica e normocítica, leucocitúria, elevação de transaminases (30% dos casos), alteração do perfil lipídico (elevação de triglicérides e LDL e diminuição do HDL), hiponatremia e hipoalbuminemia. Diagnóstico Diferencial Os diagnósticos diferenciais da DK são outras causas de exantemas em crianças: sarampo, adenovírus, echovírus; reaç......
...iférico superior a 10%; 3-Mono ou polineuropatia; 4-Infiltrados pulmonares migratórios; 5-Alteração dos seios paranasais; 6-Biópsia com linfonodos extravasculares. A presença de quatro ou mais critérios fecha o diagnóstico com sensibilidade de 85% e especificidade tendendo a 100%, a doença ainda apresenta um marcador sorológico que é positivo em 40-60% dos pacientes que é o ANCA, sendo o A......
...mes isquêmicas. Os pacientes podem desenvolver uma doença valvular cardíaca que não é tão proeminente nem comum na SCS quanto na síndrome hipereosinofílica idiopática. Há envolvimento neurológico em mais de 60% dos pacientes com SCS. Este envolvimento pode ser severo e geralmente é atribuível à arterite. Pode haver púrpura cutânea, urticária, erupções eritematosas polimórficas e nódulos. O envolvi......
...bordagem está associada a uma mortalidade menor.28 Pacientes com doença grave inicialmente devem ser tratados com uma combinação de ciclofosfamida e com uma dose alta de corticosteroide. A taxa de recidivas parece ser menor na PAM, em comparação com a GPA. Poliartrite nodosa Classificação Os relatos iniciais sobre PAN e PAM não diferenciam corretamente as duas entidades. Hoje, em geral é a......
...ndivíduos a cada 1 milhão de pessoas,31,32 embora as taxas de incidência anuais cheguem a 77 casos por milhão nas áreas endêmicas de infecção pelo vírus da hepatite B.33 Nenhuma predileção racial, étnica ou sexual foi observada na PN idiopática. Patogênese A patogênese da PN é obscura. Parece haver uma associação com a infecção pelo vírus da hepatite B. No passado, a maioria dos casos relata......
...ic citrullinated peptide antibody and rheumatoid factor for rheumatoid arthritis. Ann Inter Med 2007;146:797-808. 10. Fathman CG et al. An array of possibilities for the study of autoimmunity. Nature 2005;435:605-611. 11. Iachoyiannopoulos PG et al. Antiphospholipid antibodies: laboratory and pathogenic aspects. Crit Rev Clin Lab Sci 2007;44:271-338. 12. Doner T et al. Rheumatoid factor revised......
... ocupando a maior parte de um lobo ou do pulmão. Os linfomas de Hodgkin e não Hodgkin podem se apresentar sob a forma de massas [ver Linfomas]. O primeiro (mas não o segundo) quase sempre exibe uma adenopatia hilar, adenopatia mediastinal, ou ambas. Figura 11. Um paciente de 48 anos de idade apresentava tosse e dispneia. A assimetria dos ápices pulmonares observada na ra......
...20 dias), a medula óssea deve fabricar constantemente novos eritrócitos para substituir os RBCs que se perderam através de senescência, sangramento ou hemólise. As plaquetas têm meia-vida intermediária e, geralmente, circulam por um período de 7 a 10 dias. Elas são substituídas através da germinação citoplasmática de megacariócitos - células multinucleares que se localizam na medula. A Figura 3 m......
...gica predomina nas vias aéreas, resultando em broncodilatação, porém a estimulação alfa-adrenérgica periférica dominante resulta em vasoconstrição e pode causar o aumento da pressão arterial. Na prática clínica, a epinefrina é administrada primariamente com injeção intramuscular (IM), cuja finalidade é de aliviar a obstrução grave do fluxo de ar. Este medicamento também é vendido sem receita médic......
...io nasal ou oral; · presença de nódulos, infiltrados fixos ou cavitações na radiografia simples de tórax; · hematúria microscópica (cinco eritrócitos por campo de grande aumento); · inflamação granulomatosa na biópsia. Pacientes que apresentem pelo menos dois desses quatro critérios podem ser diagnosticados como portadores de granulomatose de Wegener, com sensibilidade e ......
...cientes que morrem em menos de 1 hora após o aparecimento dos sintomas apresentam uma proporção maior de neutrófilos e menos eosinófilos do que aqueles que morrem após 2,5 horas da ocorrência de uma crise. Isto sugere que a patogênese pode ser diferente em ambos os casos. A presença de neutrófilos sugere que as crises hiperagudas podem representar infecção. As vias aéreas centrais dos pacientes as......
...imento, fabricação de telhas e caixas d’água, fricção, como embreagem, lonas e pastilhas de freio, entre outras atividades, como mineração. A pneumonia de hipersensibilidade, no Brasil, em geral decorre de exposição a pássaros ou mofo no ambiente doméstico ou no trabalho e exposição a isocianatos, como em indústria de tintas (Tab. 105.4).12 Vários medicamentos podem estar associados às DPPDs. Ent......
...6 Oct;35(10):958-64. 62. Poliak SC, Lebwohl MG, Parris A, Prioleau PG. Reactive perforating collagenosis associated with diabetes mellitus. N Engl J Med. 1982 Jan 14;306(2):81-4. 63. Arch-Ferrer JE, Beenken SW, Rue LW, Bland KI, Diethelm AG. Therapy for calciphylaxis: an outcome analysis. Surgery. 2003 Dec;134(6):941-4. 64. Araya CE, Fennell RS, Neiberger RE, Dharnidharka VR. Sod......
...existe pouco consenso no manejo ideal delas. Podem se manifestar apenas com comprometimento pulmonar ou como parte de uma doença sistêmica; podem ter causas conhecidas ou não conhecidas; a doença pode ser aguda, subaguda ou crônica. O processo patológico de base pode ser inflamação com fibrose ou um processo granulomatoso. O nosso paciente não tem manifestações sistêmicas de forma que sugere um q......
...primidos de 25 e 50 mg. Enduxan injetável®: ampolas de 100, 200, 500, 1.000 e 2.000 mg. Monitoração A ciclofosfamida só deve ser usada em paciente com adequado suporte familiar, social, aderente e capaz de compreender os seus riscos. Os pacientes devem ser instruídos a procurar assistência médica de urgência caso apresentem alguma infecção ou febre. O leucograma deve ser acompanhado a cada......
...FICAS 1. Russell JP, Gibson LE. Primary cutaneous small vessel vasculitis: approach to diagnosis and treatment. Int J Dermatol. 2006;45:3-13. 2. Fiorentino DF. Cutaneous vasculitis. J Am Acad Dermatol. 2003;48:311-40. 3. Crowson AN, Martin Jr. CM, Magro CM. Cutaneous vasculitis: a review. J Cutan Pathol. 2003;30:161-173. 4. Rogalski C, Sticherling M. Panarteritis cutanea benigna – ......
...rose cutânea (se coalescem, podem ser maiores), necrose de extremidades, úlceras isquêmicas, lesões papulonecróticas (Médios vasos), nódulos subcutâneos, livedo reticular Tabela 4: Drogas que podem causar vasculite Penicilinas Sulfonamidas Quinolonas Hidantoína Insulina Tamoxifeno Anticoncepcionais orais Fenotiazinas Alopurinol Tiazidas Retinoides ......
....Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, Hughes GR. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strausssyndrome. Medicine (Baltimore). 1984;63(2):65-81. 33.Mukhtyar C, Flossmann O, Hellmich B, Bacon P, Cid M, Cohen-Tervaert JW, et al. Outcomes from studies of antineutrophil cytoplasm antibody associated vasculitis. A systematic review by the European League Against R......
... mas raramente em níveis nefróticos (> 3,5 g / 24 horas). Nas séries de casos publicadas sobre síndrome pulmão-rim, um dos estudos com 142 pacientes encontrou 87 casos de poliangeíte microscópica ou granulomatose de Wegener (GW) e 22 casos de glomerulonefrite com anti-MBG. A incidência da doença é baixa na população total (10 a 20 casos por milhão por ano), mas 60% dos pacientes com a síndrome......
...antes da infusão. Se houver possibilidade, a monitoração eletrocardiográfica contínua é desejável durante a infusão e nas primeiras 24 horas depois. Bradicardia sinusal tem sido descrita, geralmente assintomática, até o 7º dia pós-pulso. Classe na gravidez Risco C. Os seres humanos possuem a beta-hidroxilase placentária que inativa a maioria dos corticoides, exceto a betametasona e a dexameta......
...uição renal · Pacientes em hemodiálise com vasculite sistêmica ou com alguma possibilidade de melhora da função renal Alguns estudos têm empregado azatioprina no lugar de ciclofosfamida, mas estudos comparando esses agentes não foram realizados. A maioria dos investigadores sugere o uso de ciclofosfamida em detrimento da azatioprina. O tratamento padrão consiste em corticosteroi......
...guns casos, desenvolver anticorpos anti-MBG. Predisposição Genética É feita uma associação significativa com HLA DR2 (aparece em 85% dos pacientes). Os alelos DR1 e DR7 são raramente encontrados. FATORES AMBIENTAIS Há vários casos documentados de exposição a hidrocarbonetos antes do aparecimento de doença clínica. O tabagismo nesses pacientes apresenta associação com aparecimento de h......
...ompanhamento clínico regular é importante para determinar se outras áreas anatômicas desenvolvem PAN ou se outras características clínicas estão presentes ou em desenvolvimento. Nos casos em que existem formas verdadeiramente focais de PAN, a excisão costuma ser curativa. Ainda que a PAN secundária à infecção pelo VHB seja clinicamente indistinguível da PAN clássica, existem algumas diferenças en......
...scência negativa ou pobre, presente nas vasculites sistêmicas e patologias relacionadas ao ANCA. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Os dados de história clínica, exame físico, exames complementares e biópsia renal são fundamentais para a elucidação da etiologia da glomerulonefrite. Seguem alguns tópicos relevantes que devem ser considerados para suspeita clínica de determinadas etiologias. Glomerulo......
...es em outros locais do corpo, capacidade para selecionar o melhor local para biópsia. Em algumas doenças, existe uma boa correlação entre os achados tomográficos e o resultado da biópsia. Dentre as alterações mais comuns, destacamos o vidro fosco e faveolamento. Tabela 3: Padrão da tomografia nas doenças intersticiais Doença Localização Padrão Fibrose pulmonar idiopática ......
...os do III ao XII, as raízes espinais dorsais e ventrais, os gânglios das raízes dorsais, os nervos espinais, os gânglios e os nervos autonômicos. Estima-se que aproximadamente 2 a 8% dos adultos sejam afetados pelas neuropatias periféricas, sendo a incidência crescente com o aumento da idade.1 Nos países desenvolvidos, o diabetes e o alcoolismo são as causas mais comuns de neuropatia per......
... por IgA, costumam exibir alguma disfunção renal na apresentação. Testes laboratoriais mais específicos, como a detecção de anticorpos para o receptor de fosfolipase A2 (PLA2R), são fortemente sugestivos de uma glomerulonefrite membranosa, enquanto que a identificação de complexos imunes circulantes IgA total no soro, ou títulos de antiestreptolisina O já não é considerada útil para o diagnóstico......
...ença pura anti-MBG. O tratamento deve ser iniciado rapidamente, com o uso de corticosteroides, ciclofosfamida e plasmaférese – essa é essencial, pois os corticosteroides e a ciclofosfamida, de forma isolada, não melhoram os desfechos. O rituximabe pode ajudar na indução da remissão da doença se os pacientes apresentam doença renal terminal (DRT), sem comprometimento pulmonar, de modo que a imunos......
... ser acompanhados por um nefrologista. Em geral, eles apresentam hipertensão arterial, proteinúria clinicamente significativa (isto é, >1g/dia em pacientes com nefropatia de IgA ou >3,5g/dia nos pacientes com glomerulosclerose segmentar focal, glomerulonefrite membranosa ou GNMP) e redução da TFG estimada no momento do diagnóstico, ou a presença histológica de cicatrizes renais ou sequelas d......
... o médico que solicitou o exame devem sempre ter em mente a necessidade de coleta de material para pesquisa de causas infecciosas, principalmente a tuberculose em nosso meio, e o achado de lesão endobrônquica torna a biópsia obrigatória. A arteriografia continua sendo o padrão-ouro para a avaliação de hemoptise maciça (geralmente da circulação brônquica), podendo determinar o sítio de sangramento......
... e padrão restritivo.A ascite,às vezes uma característica proeminente, é comum a todas as doençasendomiocárdicas e não pode ser explicada apenas pela disfunção cardíaca, sendopossível que alterações peritoneais estejam associadas. A asciteparticularmente ocorre nas populações africanas, e desnutrição comhipoalbuminemia é uma possível explicação. O gradiente albumina sérico-ascíticonão foi estudado......
...s no grau de gravidade da doença em casos individuais. Para pacientes nos quais um fator precipitante pode ser identificado, a remoção do agente agressor geralmente leva à resolução da vasculite dentro de dias a semanas. Para casos refratários ou mais graves, agentes imunossupressores podem ser indicados, geralmente começando com uma dose moderada de glicocorticoides (por exemplo, prednisona, 20 ......
...e o tocilizumabe, que é um inibidor da IL-6, podeter um papel importante no tratamento desses pacientes. Um estudo mostrouremissão sustentada em 55% dos pacientes em comparação a 14% no grupo controle;assim, provavelmente o tocilizumabe será parte do tratamento rotineiro desses pacientes. Bibliografia 1-Hunder GG. Giantcell arteritis and polymyalgia rheumatica. In: Textbook of Rheumatology, 5th,......
... territórios envolvidos; os vasos do córtex cerebral e leptomeninges costumam ser mais envolvidos que os vasos subcorticais. Epidemiologia A incidência da doença é mal-estimada devido a sua raridade. Um estudo sugeriu que a incidência anual da doença seria de 2,4 casos a cada milhão de pessoas. A vasculite primária do SNC acomete homens e mulheres, mas principalmente homens em relação 2:1 ......
...emento podem ser dosados, mas os níveis de C3, C4 são comumente normais. As sorologias para hepatites ajudam a descartar a crioglobulinemia. Outros exames recomendados incluem sorologia para teste laboratorial de pesquisa de doença venérea (VDRL) ou Lues e hemoculturas, assim como o ecocardiograma (ECO). Exames toxicológicos para investigar a presença de cocaína e anfetaminas podem ajudar no diagn......
...Biópsias falso-negativas podem ocorrer, mas biópsias permanecem positivas mesmo duas semanas após a terapia com corticosteroide. Um achado de infiltrado mononuclear pan-mural que pode formar granulomas na biópsia da artéria temporal confirma o diagnóstico. Critérios Diagnósticos Os critérios diagnósticos do American College of Reumathology para arterite temporal foram estabelecidos em 1990 e ......
.... Além de infecções fúngicas incluindo aspergilose, mucormicose, coccidioidomicose e a candidíase. Vasculite ainda é descrita na cisticercose. A vasculite sistêmica pode acometer também o SNC, podendo correr nas vasculites com ANCA positivo, a doença de Behcet é particularmente associada a manifestações vasculíticas de SNC, podendo apresentar múltiplas formas de manifestações neurológicas em 5 a ......
...licas: ocorrem por alterações enzimáticas que influenciam o metabolismo muscular, incluem a doença de McArdle, que é a deficiência da miofosforilase e deficiência de carnitina-palmitiltransferase ou alterações mitocondriais. O início dos sintomas em geral é na infância ou adolescência e podem ser descobertos pela primeira vez após prática de atividade física. As enzimas musculares podem elevar-se......
... (SCS), poliangeíte microscópica (PMA) e capilarite pulmonar pauci-imune idiopática (CPPI), que representam as principais formas de vasculite pulmonar. Epidemiologia A vasculite pulmonar é rara. A incidência é de apenas 15-20 casos por milhão ao ano, o que se traduz em uma prevalência de 90-300 casos por milhão, outras estatísticas referem números ainda menores como 2,5 a 10 casos novos por m......
...efetivas são plasmaférese e imunoglobulina IV. A administração de corticoide não apresenta benefício. Prognóstico O prognóstico desses pacientes é fatal em 4 a 15%, deixa sequela em 20% e em 35% apresenta déficit permanente. Ocorre recaída em 10% dos indivíduos, 50% atingem o nadir em uma semana, e 90%, em um mês. Polirradiculopatia inflamatória desmielinizante crônica (PIDC) Definição ......
...gic data of renal diseases from a single unit in China: analysis based on 13,519 renal biopsies. Kidney Int. 2004;66:920-3. 10. Barros RT, Sens YAS. Propedêutica das glomerulopatias. In: glomerulopatias: patogenia, clínica e tratamento. 2.ed. São Paulo: Sarvier; 2005. 11. Barros E, Gonçalves LF. Glomerulopatias. In: Nefrologia: rotinas, diagnóstico e tratamento. 3.ed. Porto Alegre: Artmed; 2006.......
...o: é o mais barato e comumente usado. Deve ser dado após as refeições, pois é mais bem absorvido no meio ácido. Caso seja necessária apenas uma dose diária, deve ser dada à noite. Efeitos colaterais: constipação intestinal, náuseas, dispepsia, hipercalcemia e hipercalciúria. 2. Citrato de cálcio: a absorção de cálcio a partir do citrato de cálcio é superior à do carbonato de cálcio; é pouco ......
...nemia, hipotireoidismo, degeneração articular e miopatia. Além de síndrome nefrótica, a doença pode manifestar-se apenas como proteinúria não nefrótica, acompanhada de perda variável de função renal. O prognóstico renal é reservado e a mortalidade chega a 40% em 3 anos. O tratamento é direcionado fundamentalmente à doença de base, com uso de corticoide em dose elevada e agentes alquilantes. Apesar......
... entre os compartimentos intra e extracelular frente à acidose metabólica. Está associada a risco de arritmias e parada cardiorrespiratória. As alterações eletrocardiográficas que podem ser encontradas são: onda T apiculada, redução na amplitude da onda P e alargamento do complexo QRS, até que este adquira a forma sinusoidal (risco iminente de parada cardíaca, habitualmente em atividade elétrica s......
...me-se que o uso de baixas doses crônicas possa manter o paciente em remissão. Já o paciente com doença mais avançada (VEF1< 0,8 L) apresenta pior prognóstico, bem como aqueles com bronquiectasias centrais associadas a outros achados radiológicos.20,21 As complicações crônicas são obstrução crônica do fluxo aéreo, aspergiloma, fibrose pulmonar, atelectasia lobar crônica ou recorrente, sinusite a......
...em de leucócitos e pela contagem diferencial. Com frequência, os pacientes com neutropenia grave aguda são febris. Neutropenia com febre é uma emergência médica, principalmente nas situações em que a doença for recente e apresentar desenvolvimento súbito (p.ex., depois de quimioterapia). O foco então passa a ser o início imediato de uma terapia antibiótica empírica e a verificação da presença de a......
... atividades. O radiologista participa do planejamento da planta física do serviço de radiologia, seja na implantação ou na ampliação (todos os serviços de radiologia tiveram enorme expansão nos últimos 20 anos). O radiologista também está envolvido na logística do serviço de radiologia: escolha de equipamentos das diferentes empresas, análise dos recursos que cada um oferece e envolvimento tam......
... sistêmica ou síndrome da ativação de mastócitos).62 A mastocitose sistêmica pode ser diagnosticada pela presença de um critério maior (agregados densos de mastócitos nos tecidos, tipicamente na medula óssea) e por quatro critérios menores (mastócitos CD25- ou CD2-positivo; ativação da mutação c-kit; mastócitos anormais sob o ponto de vista morfológico; nível sérico total de triptase =20ng/mL) ou......
...ecanismo do processo oclusivo é incerto, embora a ocorrência de lipo-hialinose, aterosclerose local, microembolismo e microtrombose seja possível. A oclusão de vasos menores é mais comum em pacientes com diabetes melito ou hipertensão permanentes e se caracteriza pela presença de várias síndromes clínicas específicas, geralmente conhecidas por síndromes lacunares. Diagnóstico de Acidente Vasc......
...Ecocardiograma· Troponina· Tomografia computadorizada de tórax e abdome· Provas de função pulmonar· Biópsia de tecidos suspeitos Caso a eosinofilia permaneça sem etiologia, uma avaliação hematológica com biópsia de medula óssea e mielograma com aumento de eosinófilos na medula óssea e achados de alterações displásicas e expressão de CD34 ......