...sidade e elasticidade das secreções pulmonares purulentas. Atua quebrando o DNA (proveniente da lise de neutrófilos) que espessa as secreções. Como se usa Inalação oral – Doses •doses em termos de dornase alfa. •a nebulização deve durar de 10 a 15 minutos. Adultos e crianças acima de 5 anos 2,5 mg por dia, nos nebulizadores recomendados pelo fabricante. Se necessário pode-se usar 2,5 mg......
...ssecadas e espessas, que obstruem a drenagem ao nível do lúmen e, assim, promovem inflamação crônica e formação de cicatriz. As manifestações orgânicas exócrinas dependem da função do canal de cloreto residual [Figura 2]. Como apenas 10% da função da CFTR é suficiente para os pulmões funcionarem quase normalmente,8 as terapias genéticas que promovem a função da proteína CFTR por meio de pequenos i......
... podem acometer estes pacientes. A secreção pancreática acinar podendo ocorrer causando episódios de pancreatite em 10% dos pacientes. O desenvolvimento de insuficiência pancreática endócrina ocorre em cerca de 25% dos pacientes chegando até 50% dos casos. Em recém-nascidos íleo meconial ocorre em 10-20% dos casos, sendo de longe a maior causa de íleo meconial em países desenvolvidos. Episódios d......