...a do cloridrato de vinil, esclerodermia induzida por bleomicina, amiloidose, doença celíaca do adulto. 2. Espessamento de pele generalizado, sem atingir mãos e dedos: escleroderma de Buschke relacionado com diabetes insulino-dependente, escleromixedema relacionado ao hipotireoidismo, fasceíte eosinofílica, porfiria cutânea tardia, morfea generalizada, amiloidose, doença enxerto versus hospedeir......
...oca de plasma têm promovido resultados duvidosos.67,68 Entretanto, devido à sobreposição entre SHU e PTT, ambas as modalidades continuam sendo usadas com frequência. O tratamento ideal é a prevenção primária. Os produtos derivados de carne, em especial a carne moída e o cachorro-quente, devem ser consumidos sempre bem cozidos. Os laticínios não pasteurizados são contraindicados no tratamento dos p......
...Jun 19;134(12):1087-95. 68. Hill CL, Zhang Y, Sigurgeirsson B, Pukkala E, Mellemkjaer L, Airio A, et al. Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study. Lancet. 2001 Jan 13;357(9250):96-100. 69. Baroni SS, Santillo M, Bevilacqua F, Luchetti M, Spadoni T, Mancini M, et al. Stimulatory autoantibodies to the PDGF receptor in systemic scler......
...patias. A despeito de sua denominação, os fatores antinucleares são dirigidos a um amplo espectro de moléculas de distribuição não apenas nuclear como também citoplasmática. O teste utilizado é o de imunofluorescência indireta (IFI), empregando células humanas HEp-2 de carcinoma de laringe como substrato antigênico. O teste é semiquantitativo, permitindo a determinação do título do FAN que corresp......
...ra sejam menos eficazes, os bloqueadores dos receptores da angiotensina foram usados no lugar dos inibidores da enzima conversora da angiotensina.10 Aproximadamente 50% dos pacientes com crise renal esclerodérmica provavelmente precisem fazer diálise, mesmo os que estiverem fazendo os tratamentos atuais. Entretanto, talvez isso deva ser feito apenas temporariamente, tendo em vista que até 50% des......
...ssociação de ceratoconjuntivite sicca com xerostomia, geralmente devido a artrite reumatóide. Lúpus Eritematoso Sistêmico · Esclerite / episclerite; · ceratoconjuntivite sicca; · retinopatia: perivasculite com exsudatos algodonosos e hemorragias retinianas. Doença de Behçet Doença grave em que a grande maioria dos pacientes desenvolve manifestação ocular. Caracteriza-se por pan-uveí......
...poliarticular, síndrome de Reiter, artrite psoriásica, artrite da sarcoidose etc.). · Distribuição do envolvimento articular: as diferentes doenças costumam ter um padrão característico de acometimento articular e, em algumas, pode haver o acometimento do esqueleto axial (tabela 8). Tabela 8: Articulações mais caracteristicamente envolvidas em algumas doenças com sintomas poliartic......
...Martin). · A positividade das culturas do fluido sinovial é sensivelmente maior nas artrites não-gonocócicas (> 95%) do que na artrite gonocócica (< 25%). · As causas mais comuns das monoartrites agudas são as infecções bacterianas, as artrites de origem traumática e as artrites por deposição de cristais. · Na suspeita clínica de artrite séptica, a antibioticotera......
...indo a anemia falciforme, talassemia e esferocitose hereditária, foram todas associadas a uma alta prevalência de HAP [ver Outras causas de hipertensão arterial pulmonar (HAP), adiante]. Existem outras circunstâncias que raramente estão associadas à HAP, entre as quais os distúrbios de armazenamento do glicogênio, telangiectasia hemorrágica hereditária, doenças mieloproliferativas e pacientes subm......
... com regimes estáveis à base de epoprostenol (Pulmonary Arterial Hypertension Combination Study of Epoprostenol and Sildenafil [PACES]) resultou na melhora da capacidade física para exercícios e dos parâmetros hemodinâmicos; uma análise post hoc demonstrou que houve melhora na sobrevida em comparação com o regime que usou apenas epoprostenol.53 O iloprost inalatório foi estudado como agente compl......
...ulonefrite pós-estreptocócica (GNPE) mostrando hipercelularidade glomerular. Figura 4. Micrografia eletrônica de transmissão mostrando os depósitos em forma de corcunda (setas pretas) caracteristicamente encontrados na glomerulonefrite pós-estreptocócica (GNPE), situados abaixo dos podócitos (P). A membrana basal glomerular (MBG) é indicada pelas setas brancas. Achados clínicos e......
... Sézary Linfoma de célula T hepatoesplênico Linfoma de células T associado à enteropatia Linfoma de células T paniculite-símile subcutâneo Linfoma de célula NK/T extranodal, tipo nasal Linfoma/leucemia de células T do adulto Distúrbios linfoproliferativos associados à imunodeficiência Linfomas associados à infecção pelo HIV DLPT Outros distúrbios lin......
...s intensa no próprio coágulo do que dentro das paredes dos vasos sanguíneos afetados. A necrose fibrinoide, uma marca registrada da maioria das vasculites sistêmicas, está ausente na TAO. O Quadro 2 apresenta o diagnóstico diferencial da TAO. Quadro 2 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE Condições cardiovasculares · Aterosclerose · ......
...imento autonômico, podendo haver sinais evidentes de insuficiência cardíaca ou valvar. Outros sistemas orgânicos. Caso o paciente tenha desenvolvido crise renal, será encontrada uma hipertensão severa. A pressão arterial também pode estar bem acima do valor basal mínimo. Exames laboratoriais Exames de sangue. As diretrizes baseadas na prática indicam que certos autoan......
...omerulonefrite rapidamente progressiva, síndrome de Churg-Strauss ou vasculite induzida por drogas. Os anticorpos antifosfolípideos (especificamente o anticoagulante lúpico, anticardiolipina e 2-glicoproteína-1) estão relacionados à síndrome antifosfolipídeo primária ou secundária a outras DDTCs (LES, ES). Observam-se os anticorpos antimembrana basal glomerular (anti-GBM) em pacientes com síndrom......
...a candidíase oral se manifesta como queilite angular (lesões secas e com rachaduras nos cantos da boca), eritema e atrofia das papilas filiformes da língua, e um exsudato branco fino na língua. Em geral, não se observa a aparência de “cândida” da candidíase oral nesse contexto. Aproximadamente, um terço dos pacientes com SS primária desenvolve aumento de volume nas glândulas parótidas e submandib......
...tilia com reabsorção falângica e úlceras de polpas; contratura em flexão; perda das linhas faciais e afilamento labial (face em máscara); afilamento nasal; redução da abertura oral (microstomia) e sulcos periorais; 10 a 15% de hipertensão pulmonar tardia, com ou sem doença intersticial; calcificações cutâneas; telangiectasias, mais comuns na face, tronco superior e mãos; comprometimento gastrintes......
...e joelhos afetados, mas não o tronco; rosto e pescoço podem ser afetados)e difuso (pele no tronco, ombro, pelve e rosto são afetados). Apesar da definição de esclerodermia limitada ou sistêmica ser realizada pela extensão da doença cutânea, o envolvimento do parênquima pulmonar é um marcador mais fidedigno de esclerose sistêmica, assim como a presença de anticorpo anti-Scl 70, que está fortemente ......
...cas da dermatomiosite: ü heliótropo: lesão eritematosa ou violácea nas pálpebras superiores; ü pápulas de Gottron: lesões eritematosas nas áreas flexoras das interfalangianas proximais e dorso das mãos (no lúpus eritematoso sistêmico [LES] há lesões semelhantes, porém atingem toda a falange, poupando as áreas flexoras); ü sinal de Gottron: eritema macular nas áreas flexoras dos cotovelos, jo......
...ente todos (85 a 100%) têm sinais da doença. Sexo O sexo influencia a incidência e prevalência da osteoartrose: a forma de acometimento isolada de mãos e joelhos é mais comum em mulheres, enquanto a osteoartrose de quadril é mais observada em homens. Etnia As evidências sobre a maior prevalência de osteoartrose entre afro-descendentes em relação aos caucasianos são conflitantes. A incid......
...ode ocorrer na doença celíaca, na doença inflamatória intestinal e na dermatite herpetiforme. Já a patogênese em pacientes com carcinoma do trato gastrintestinal e pulmão permanece incerta. ACHADOS CLÍNICOS A doença pode afetar pacientes de todas as idades e representa 20 a 40% de todas as glomerulopatias primárias. A apresentação clínica pode ocorrer em uma de 3 formas: 1. Hematúria m......
...s achados podemos observar que corroboram o diagnóstico da paciente? Qual é este diagnóstico? Radiografias da paciente Ver o diagnóstico abaixo Diagnóstico O diagnóstico é de esclerose sistêmica e os dois achados que corroboram o diagnóstico são: 1) fibrose pulmonar observada em bases; e 2) ......
... Peixes (exceto os proibidos), camarão, lagosta, caranguejo* Carnes, peixes defumados ou em conserva, embutidos Feijão, lentilha, ervilha, grão de bico* Legumes fritos Frutas, verduras, frutas oleaginosas (coco), nozes* Leite integral e derivados Leite desnatado e derivados Bebidas alcoólicas, principalmente a cerveja Chá de ervas, suco de frutas e gelatinas G......
... BOOP Periferia Consolidação migratória Colagenoses Periferia Vidro fosco, nódulos Pneumoconioses (Figura 3) Regiões superiores Nódulos e massas Sarcoidose (Figura 4) Regiões superiores, central/axial Nódulos, vidro fosco Histiocitose X (Figura 5) Regiões inferiores, periferia Cistos, vidro fosco Linfangioleiomiomatose (Figura 6) Regiões......
...omum e, quando estiver presente, é do tipo localizada e raramente generalizada. Os relatos de miocardite e glomerulonefrite são raros. Testes Laboratoriais Exames de sangue. Anemia de doença crônica é comum. Níveis elevados de reagentes de fase aguda (CPRs, do inglês acute phase reactants) (VHS, PCR, ferritina, haptoglobina, fibrinogênio) são universais durante os ataques, embora em alguns pa......
...em outros critérios diagnósticos como do Grupo de Consenso American-Europeu, estes servem mais o propósito de padronização em estudos do que na prática clínica. Bibliografia Haas M, Meehan SM, Karrison TG, Spargo BH. Changing etiologies of unexplained adult nephrotic syndrome: a comparison of renal biopsy findings from 1976-1979 and 1995-1997. Am J Kidney Dis 1997; 30:621. Malafronte P, M......
...tante parecida com a evolução da FPI. Pneumonia intersticial aguda (PIA) A PIA consiste em uma forma rara de DPPD fulminante, que progride rapidamente para insuficiência respiratória e morte. Em retrospecto, agora se sabe que esta foi a doença pulmonar originalmente descrita por Hamman e Rich, referida durante anos como síndrome de Hamman-Rich.22 Talvez seja melhor considerar a PIA como uma......
...o de capilar alveolar com hemorragia pulmonar descarta o diagnóstico de PAN e indica a existência de doenças com comprometimento de pequenos vasos. A neuropatia periférica, entretanto, não discrimina PAN e vasculites de pequenos vasos.7 Sob o ponto de vista patológico, não é possível distinguir doença de Kawasaki de PAN. A doença de Kawasaki ocorre de forma aguda em crianças, caracterizada pela s......
... > 10 articulações§ (ao menos uma articulação pequena) 5 Sorologia¦¶ (0 a 3) Negativa para fator reumatoide e anti-CCP 0 Positiva baixa para fator reumatoide ou para anti-CCP 2 Positiva alta para fator reumatoide ou para anti-CCP 3 Reagentes de fase aguda¦# (0 a 1) Normal para CRP e ESR 0 Anormal para CRP ou para ESR 1 Duraçã......
...ipercolesterolemia com ou sem insuficiência renal, como prevenção para eventos cardiovasculares, lembrando que o risco é maior nos pacientes que apresentarem disfunção renal, que, por si só, é fator de risco cardiovascular. Recomendações de Tratamento para Pacientes com Glomerulonefrite Membranosa Paciente Assintomático com Proteinúria Menor que 4 g/dia e Função Renal Normal • Manter PA......
... típica do corticoide é prednisona 0,5 mg/kg de peso e a azatioprina em geral dose de 2 mg/kg de peso. Em geral, a terapia combinada é mantida por 8 semanas e, depois, o paciente é reavaliado. A colchicina era utilizada por seu efeito antfibrótico, por diminuir o processamento intracelular de colágeno, aumentar a expressão das enzimas degradadoras de colágeno e suprimir a liberação pelos macrófag......
...reza imunológica. Os achados histopatológicos consistem inicialmente de deposição de imunocomplexos subepiteliais, melhor visualizados à microscopia eletrônica, com microscopia óptica praticalmente normal. Na segunda fase, notam-se espículas e espessamento da membrana basal (daí o nome da doença), facilmente visualizáveis à microscopia óptica (Figura 6). Conforme há agravamento da lesão em membran......
...histona. · As manifestações do LES podem ser inespecíficas e o diagnóstico diferencial irá incluir doenças inflamatórias, infecciosas e, quando associadas a linfadenomegalia e hepatoeplenomegalia, deve ser diferenciado das doenças linfoproliferativas. · Os pacientes podem ter rigidez matinal e fator reumatóide positivo, o que torna difícil a diferenciação com a artrite reumatóid......
...redomina, o LES deve ser diferenciado de outras doenças sistêmicas ou mesmo infecções crônicas, e quando associada à linfoadenopatia deve ser diferenciado das doenças linfoproliferativas. EXAMES COMPLEMENTARES Exames Laboratoriais Os exames laboratoriais são muito importantes para o diagnóstico e seguimento desses pacientes. São capazes de avaliar as alterações primárias imunológicas e in......
...diseases: molecular and clinical aspects. Arch Neurol 2005;62:545-52. 8. Hodges JR. Early-onset dementia: a multidisciplinary approach. New York: Oxford University Press; 2001. 9. Kavirajan H, Schneider LS. Efficacy and adverse effects of cholinesterase inhibitors and memantine in vascular dementia: a meta-analysis of randomised controlled trials. Lancet Neurol 2007;6:782-92. 10. Mesulam MM. Pr......
...em definida, com todos os comemorativos clássicos, o reconhecimento é simples. O diagnóstico na fase precoce da doença, contudo, é especialmente difícil, já que alterações sorológicas e radiológicas características muitas vezes estão ausentes. O Colégio Americano de Reumatologia (ACR) estabeleceu critérios para o diagnóstico de artrite reumatoide em 1987 (Tabela 4). Esses critérios não foram desi......
...etri M, Robinson C. Review: oral contraceptives and systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum 1997;40: 797. 33. Lockshin MD, Sammaritano LR, Schwartzman S. Lupus pregnancy. In: Lahita RG, editor. Systemic lupus erythematosus. 4th ed. San Diego: Academic Press; 2004. p. 659. 34. Ruiz-Irastorza G, Lima F, Alves J, et al. Increased rate of lupus flare during pregnancy and the puerperium: a ......
... e outros sintomas associados. Realizou ecocardiograma que revelou função ventricular esquerda normal e hipertensão pulmonar. A imagem tomográfica abaixo mostra claramente o aumento dos vasos pulmonares em relação aos brônquios, muito maior que a relação usual 1:1, este achado é muito sugestivo de hipertensão pulmonar. Comentários A hipertensão pulmonar (HP) antes era uma condição con......
...disease: fact or fiction? Nephrol Dial Transplant 2008;23: 1117–21. 18. O’Hare AM, Choi AI, Bertenthal D, et al. Age affects outcomes in chronic kidney disease. J Am Soc Nephrol 2007;18: 2758–65. 19. Hallan SI, Orth SR. The conundrum of chronic kidney disease classification and end-stage renal risk prediction in the elderly—what is the right approach? Nephron Clin Pract 2010;116:c307–......
...s the presence of mild or moderate coronary artery disease affect the outcomes of lung transplantation? Ann Thorac Surg 2006;82:1038–42. 22. Seoane L, Arcement LM, Valentine VG, et al. Long-term survival in lung transplant recipients after successful preoperative coronary revascularization. J Thorac Cardiovasc Surg 2005;130:538–41. 23. D'Ovidio F, Singer LG, Hadjiliadis D, et al. Prevalence of g......
...reus resistente à meticilina. A osteomielite multifocal recorrente crônica é um distúrbio sistêmico, asséptico e autoinflamatório, caracterizado por dor óssea e febre, com exacerbações e remissões, que frequentemente está associado a outras condições inflamatórias. Estas, por sua vez, afetam com maior frequência os ossos tubulares (membro inferior e clavícula) de crianças e adolescentes. A eti......
... Klein AL, Abbara S, Agler DA, et al. American Society of Echocardiography clinical recommendations for multimodality cardiovascular imaging of patients with pericardial disease: endorsed by the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance and Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr 2013;26:965–1012 e15. 55. Reynen K. Frequency of primary tumors ......
...s motores superiores e inferiores, imitando até uma doença neuronal motora. Diagnóstico Os sintomas de compressão medular incluem dor lombar grave, redução na sensibilidade e paralisia nos membros que se localizam abaixo do nível da compressão, incapacidade para andar e disfunção da bexiga e dos intestinos. Dor lombar é o primeiro sintoma em 83 a 95% de pacientes com CMMEE, que se apresentam ......
...últipla podem ter uma recuperação substancial ou mesmo total, mas os pacientes com Mielite Transversa ou Neuromielite Óptica associada a outras doenças geralmente apresentam déficits neurológicos residuais clinicamente significativos. A maior parte da recuperação ocorre ao longo dos primeiros três meses após o evento, embora melhora possa continuar durante um período de um ano ou mais. Em um estud......
...s de iniciar o tratamento com ciclosporina. t Cloroquina e outros antimaláricos relacionados, como mefloquina: há relatos de redução da resposta imune à vacina administrada pela via intradérmica (a qual não é mais recomendada). A terapia com cloroquina e outros antimaláricos é compatível com a vacinação por via intramuscular. t Corticoides: pode haver redução da resposta imune devido à imunossup......
...nefrótica e perda progressiva de função renal, com evolução para doença renal terminal. A doença é crônica, em que remissão clínica ocorre em um terço dos pacientes apos biópsia renal, mas raramente desaparecem os complexos IgA do rim. Cerca de 40% dos pacientes evoluem com disfunção renal progressiva, apresentando insuficiência renal dialítica em media 20 anos apos o diagnóstico. Os pacientes q......
...uspeita de DMTC BIBLIOGRAFIA 1. Amigues JM, Cantagrel A, Abbal M, Mazieres B. Comparative study of four diagnostic criteria sets for MCTD in patients with anti-RNP antibodies. J Rheumatol 1996; 23:2055-62. 2. Aringer M, Steiner G, Smolen JS. Does mixed connective tissue disease exist? Yes. Rheum Dis Clin N Am 2005; 31:411-20. 3. Diógenes Ahm, Bonfá E, Fuller R, Correi......
...l de sódio, secundário à diminuição na taxa de filtração glomerular, pode estar associado a hipervolemia, edema e hipertensão arterial. Processos que inicialmente têm componente inflamatório potencialmente reversível podem evoluir com alterações hemodinâmicas (hipertensão e hiperfiltração glomerulares), esclerose glomerular e fibrose tubulointersticial, ocasionando sequelas e perda crônica de fu......
...stúrbios da difusão Enfisema pulmonar Aumento do débito cardíaco Redução da PvO2 e SvO2 Edema agudo de pulmão Redução da pvO2 Redução da SaO2, hemoglobina, débito cardíaco Sepse, hipertireoidismo, exercício Insuficiência Respiratória Ventilatória (Tipo II) A insuficiência respiratória ventilatória ocorre quando a ventilação alveolar não pode ser mantida em valor......
...má absorção de ferro e cálcio, acomete 3 e 25% dos pacientes com tireoidite autoimune, respectivamente. Com frequência muito menor, podem ocorrer outras doenças autoimunes (p. ex., síndrome de Sjögren, esclerose sistêmica e doença celíaca), estados de deficiências endócrinas (insuficiência suprarrenal, diabete tipo 1, hipoparatireoidismo e hipogonadismo) e linfoma primário da tireoide. Tireoto......