...nquiectasia (em geral, com envolvimento das vias aéreas centrais)45 e fibrose, acompanhadas de retração lobar. A ABPA crônica pode ser prontamente confundida com tuberculose, sobretudo porque ocorre hemoptise em 1/3 a 1/2 dos casos. A ABPA pode ocorrer em pacientes com fibrose cística, sendo que uma minoria dos pacientes com ABPA apresenta mutações no gene regulador transmembrana da fibrose cístic......
...a nos lúmens bronquiais de pacientes com ABPA, porém sem invasão tecidual significativa. Uma resposta inflamatória exuberante envolve tanto a parede brônquica como o pulmão adjacente. A inflamação aguda e crônica nas paredes dos brônquios centrais, acompanhado por necrose, leva a bronquiectasia e o desenvolvimento de grandes tampões de muco (impactação mucoide). Em alguns casos, uma resposta granu......
... preencham os critérios de DGCPCD. Conclusões Em pacientes com choque séptico refratário à reposição volêmica e com resposta ruim a drogas vasopressoras, é indicada a reposição de glicocorticoides7, com dose usual de 50 mg de hidrocortisona a cada 6 horas; a reposição de mineralocorticoide é opcional. A realização de dosagem de cortisol e teste de cortrosina, embora sejam potencialme......
...ções da DPOC. No estudo Eclipse, a tomografia computadorizada do tórax foi utilizada para calcular a razão entre o diâmetro da artéria pulmonar e o diâmetro da aorta. No estudo, uma relação de pressão de artéria pulmonar/aorta >1 foi um fator de risco independente para uma futura exacerbação grave. Estima-se que as infecções respiratórias desencadeiem, aproximadamente, 70% das exacerbações da ......
...excesso mineralocorticoide e de baixos níveis de aldosterona associados a uma elevada concentração plasmática de corticosterona. A deficiência de CMO de tipo II é semelhante, exceto pelo fato de níveis elevados de 18-hidroxicorticosterona estarem associados a baixos níveis de aldosterona. Estas condições são doenças primárias da infância, que se tornam menos severas com o avanço da idade e o acess......
...uem sensibilização (ou seja,presença de antígeno leucocitário humano específico do doador [HLA]aloanticorpos) e algumas combinações de HLA-DR. O transplantehepático de um doador biologicamente relacionado ao recebedor foi associado amenor risco de rejeição aguda. Achados Clínicos A maioriados episódios de rejeição aguda celular ocorre dentro de 3 a 6 meses após otransplante hepático, embora alguns......
...erísticas mais comuns da história na apresentação de PO. Quadro 1 CARACTERÍSTICAS MAIS COMUNS NA APRESENTAÇÃO DE PNEUMONIA CRIPTOGÊNICA Sintomas Porcentagem (incidência) Tosse seca persistente 72% Dispneia 66% Febre 45-51% Mal-estar 48% Perda de peso superior a 5kg 57% Casos de hemoptise são raros na apresentação de PO. Tal como a......
...tricas são condições concomitantes ou manifestações do LES nesses pacientes. Epidemiologia O LES é uma doença autoimune que afeta predominantemente mulheres em idade fértil. Nos Estados Unidos, o LES é mais prevalente entre afro-americanos, hispânicos e asiáticos, em comparação com os caucasianos não hispânicos. Essa doença autoimune é caracterizada pelo desenvolvimento de imunocomplexos que ......
... regime imunossupressor). Como alternativa, alguns destes pacientes podem apresentar uma resposta adequada aos secretagogos de insulina. Quando o tempo de uso de esteroide previsto é superior a 1 mês e na ausência de contraindicações, o uso de um sensibilizador à insulina também pode ser considerado (isto é, metformina ou tiazolidinediona). Complicações Dependendo do mecanismo de ação des......
...cterísticas clínicas da síndrome de Cushing: · Gravidez · Depressão e outras condições psiquiátricas · Dependência de álcool · Resistência aos glicocorticoides · Obesidade mórbida · Diabetes melito sem controle Improbabilidade de ter algumas características clínicas da síndrome de Cushing: · E......
...érie de sistemas, mas a mais comum é a escala da American Spinal Association, que classifica as lesões em: A ? Completa lesão medular. B ? Perda de função motora completa, mas com manutenção de parte da função sensorial. C ? Perda motora incompleta com força muscular < grau 3. D ? Perda da função motora incompleta com força muscular =3. E ? Função motora e sensorial normal. F ? Função nor......
...el lesão medular, a tomografia computadorizada (TC) é o exame de imagem inicial preferido devido à sua sensibilidade para detectar fraturas e subluxação vertebral. A ressonância nuclear magnética (RNM) é um estudo complementar útil para revelar danos ligamentares, hérnias de disco, edema ou hemorragia na medula espinal. A mielografia era um exame anteriormente utilizado para avaliar esses pacient......
...icamentos relatados no tratamento de AHAI refratário no LES incluem imunoglobulina intravenosa polivalente (IVIG), azatioprina (AZA) e outros medicamentos imunossupressores, bem como danazol e rituximabe. Os glicocorticoides são, dessa forma, o tratamento de escolha na AHAI do LES, e a esplenectomia não tem um lugar no tratamento da AHAI secundária ao LES. Sendo assim, o tratamento de segunda lin......
... fator de transformação de crescimento beta (TGF-beta) facilitam o influxo de células inflamatórias adicionais. Forma-se um infiltrado linfocitário proeminente, podendo estabelecer verdadeiros folículos linfoides, ricos em linfócitos T e plasmócitos. Dessa forma, a partir da membrana sinovial ocorre a formação do chamado pannus, um tecido granulomatoso com características tumorais, capaz de invadi......
... dor inguinal e pode mimetizar a doença articular do quadril verdadeira. O diagnóstico é sugerido pela presença de uma dor inguinal que piora com a extensão do quadril (em um paciente com radiografia de quadril normal). A confirmação por ultrassonografia ou TC pode ser necessária. O tratamento em geral consiste na adoção de medidas locais ou, em casos raros, na excisão cirúrgica. Meralgia par......
...ritema nodoso, pseudofoliculite, lesões papulopustulares ou acneiformes) 5. Teste de patergia positivo É necessária a presença de três critérios positivos, sendo o critério número 1 obrigatório. Recentemente, foi proposto que lesões vasculares como trombose e aneurisma também fizessem parte dos critérios; entretanto, isso ainda não é universalmente aceito. Manejo O man......
...te. Nos casos em que a situação clínica estiver mais estável, é extremamente importante confirmar ou excluir o diagnóstico de insuficiência adrenal nos pacientes que se recuperarem no ambiente de terapia à base de glicocorticoides. Insuficiência Adrenal Relativa A insuficiência adrenal relativa é uma situação hipotética na qual se acredita que a resposta adrenal ao estresse em um determin......
...s de terapia e, eventualmente, mais 6 a 12 meses de tratamento de manutenção. Em pacientes com vasculite primária do SNC grave ou progressiva, é indicada a pulsoterapia com metilprednisolona, dose de 1.000mg/dia, durante 3 dias com uso associado de ciclofosfamida se o paciente já está com diagnóstico firmado. O uso de inibidores da necrose tumoral, como o infliximabe (dose de 5mg/kg), foi descrit......
...50 mg e 500 mg, suspensão com 125 mg/5 mL e 250 mg/5 mL. 2. Claritromicina Macrolídio semissintético derivado da eritromicina. Possui mecanismo e espectro de ação semelhantes ao da eritromicina. Diferentemente, sua atividade contra estreptococos (incluindo o pneumococo) e estafilococos é cerca de 4 vezes maior que a eritromicina. Também possui atividade contra Haemophilus influenzae, Haem......
...xedematoso, não existe necessidade de doses complementares de hormônio tireoidiano por 1semana. Doses semelhantes podem ser usadas via sonda nasogástrica; o paciente deve iniciar o uso da medicação via oral assim que suas condições permitirem, tipicamente na dose de reposição oral é de 100 a 170 mcg/dia. A literatura não tem dados suficientes para definir se a melhor reposição de hormônio tireoid......
...dendo a cerca de 5 mg diários de prednisona, mas, em situações de infecção e hipotensão, a reposição fisiológica e de hidrocortisona endovenosa em doses acima de 200 mg/dia é necessária, mesmo antes do diagnóstico definitivo. PRESCRIÇÃO Tabela 5: Prescrição sugerida para o paciente Prescrição Comentário Dieta geral Sem recomedações específicas em relação à dieta, que pode ......
...mula erroneamente. 3. Neuronite vestibular: processo inflamatório do gânglio de Scarpa que se caracteriza por ataques paroxísticos de vertigem, sem surdez e zumbidos. Ocorre principalmente em adultos jovens. Geralmente há história prévia de uma infecção do trato respiratório superior. A vertigem é intensa e acompanhada de náuseas e vômitos. O exame vestibular mostra paresia de um labirinto e n......
...cado. Deve-se acrescentar, entretanto, que a presença de LCR completamente normal associado à ressonância magnética sem alterações tem alto valor preditivo negativo para excluir o diagnóstico de vasculite primária de SNC. Diagnóstico diferencial A vasculite primária do SNC deve ser diferenciada de outros distúrbios semelhantes para evitar erros terapêuticos e prognósticos. O seu principal dia......
... artrite reumatoide subjacente. Os sintomas articulares tendem a se correlacionar bem com a atividade da doença em outros locais. Pode ocorrer envolvimento de grandes articulações, com artrite assimétrica sendo incomum; o líquido sinovial, normalmente, não é inflamatório. Os indivíduos com PR podem demonstrar uma variedade de lesões cutâneas, que ocorrem em até 25 a 35% dos casos, nenhuma das qua......
...abrupto e não sutil, e normalmente sem um fator desencadeador. A inflamação pode ser confundida com celulite da orelha ou mesmo queimadura solar em casos menores. Uma das principais pistas para o diagnóstico de PR é o confinamento da inflamação à parte cartilaginosa ou auricular da orelha, poupando o lóbulo da orelha; comumente, a dor e a hipersensibilidade local são significativas, com uma aparên......
...e estende até os seios sinusais ou cavernosos, e a doença originária desses locais também pode afetar a órbita. Pode haver perda da visão se o fornecimento de sangue para o nervo óptico é interrompido pelo efeito de massa. A tireoidite de Riedel, um distúrbio associado com fibrose e aumento da glândula tireoide, possuía uma etiologia obscura até recentemente, quando da ligação entre essa condição......
...de 500 mOsm/kg, a secreção de vasopressina é adequada. Se a poliúria e a urina diluída (< 300 mOsm/kg) persistirem, então é feita a administração de 20 mg de acetato de desmopressina (DDAVP, um análogo sintético da vasopressina) por via intranasal. Como alternativa, pode ser feita a administração de 300 mcU de DDAVP por via intravenosa. Se o fluxo urinário diminuir e a concentração da urina aum......
...ue 1cm (macronodulares), ou menores de 1cm, ou micronodulares. A forma macronodular, ou HAMP, foi anteriormente denominada hiperplasia adrenal macronodular independente de ACTH. A esteroidogenese na HAMP é frequentemente regulada pela expressão aberrante de um ou vários receptores que levam à secreção ectópica de ACTH, o que inclui o glucagon like peptide 1 (GLP-1), l, vasopressina e serotonina (5......
...o dessas). As citopenias e os níveis marcadamente elevados de ferritina sérica são as características laboratoriais da SHF reativa. Em particular, a presença de leucopenia ou trombocitopenia (ou ambas) no estabelecimento da DSA sistêmica deve aumentar a possibilidade de SHF reativa e serve para distinguir essa entidade de DSA sistêmica típica, que está associada com contagens de leucócitos e plaq......
... ansiedade por tireoidite linfocítica aguda, em um homem de meia-idade com dor bilateral nas orelhas refletindo a irradiação da dor da tireoidite subaguda e no paciente idoso que “não ganha peso” e tem bócio nodular tóxico. Em quarto lugar, novas queixas relacionadas à tireotoxicose costumam surgir em pacientes que estavam completamente bem e nos quais os sintomas podem ser atribuídos a doenças in......
...m do cortisol sérico à meia-noite são a necessidade de hospitalização por pelo menos 48 horas e a disponibilidade do laboratório para realização do procedimento neste horário. 4. Dosagem do cortisol salivar Apresenta boa correlação com o cortisol plasmático. Valores de cortisol salivar da meia-noite acima de 550 ng/dL identificam os casos de síndrome de Cushing com sensibilidade e especif......
...om destruição semelhante à microinfartos. Os mecanismos da injúria parecem relacionadas à invasão das fibras musculares por células T citotóxicas. Autoanticorpos desencadeiam a libertação de citocinas pró-inflamatórias e levam a up-regulation à adesão de moléculas em células endoteliais e facilitam a migração de linfócitos ativados, incluindo as células B, células T CD4 + e linfócitos T CD8 +, e c......
...contraimunoeletroforese e provas de aglutinação do látex para pesquisa de antígenos bacterianos, sendo estas últimas mais sensíveis e fáceis de aplicar. Nas meningites virais, também há pleocitose liquórica, geralmente abaixo de 500 células/mm3, às custas de células linfomononucleares. A glicorraquia é normal e também não ocorre aumento do teor proteico. Alguns vírus, especialmente os enterovírus......
...rito em relatos antigos de beribéri. A deficiência de piridoxina (vitamina B6) é responsável pela neuropatia causada pela isoniazida, que aumenta a excreção da piridoxina. A administração da vitamina com isoniazida previne o desenvolvimento da neuropatia. Entretanto, doses excessivas de piridoxina (em moda na década de 1970) produzem uma severa neuropatia sensorial. Uma polin......
...dualmente na medida em que os pacientes começarem a apresentar melhoras sintomáticas. Provavelmente os pacientes assintomáticos não precisem se submeter à terapia com corticosteroides. A osmoterapia com manitol é uma opção para reduzir edemas cerebrais, embora não exista nenhum estudo envolvendo pacientes com tumores no cérebro.85,97 A osmoterapia não é indicada para a maior parte dos pacientes co......
...observada em 25pacientes (40%) no grupo de rituximabe e em 6 (10%) no grupo de micofenolatomofetil (diferença, 31 pontos percentuais; IC 95%, 15 a 45; P < 0,001). Adose média cumulativa de glicocorticoides durante o período de tratamento de 52semanas foi de 3.545 mg no grupo de rituximabe e de 5.140 mg no grupo de micofenolatomofetil (diferença, -1.595 mg; IC 95%, -2838 a -353; P < 0,001). H......
...a; infiltrado pulmonar fibrótico, com características crônicas e faveolamento; e formação de cistos, compatível com a história clínica de tosse e dispneia. A imagem é sugestiva de um quadro de pneumopatia intersticial. Em pacientes nesta faixa etária e com esses achados pulmonares, a principal hipótese diagnóstica é fibrose intersticial idiopática. As doenças pulmonares intersticiais (DPIs) repre......
... Referências 1-Hladunewich MA et al. Focal segmental glomeruloesclerosis in Primer of Kidney Diseases 2013. 2-Thomas DB, Franceschini N, Hogan SL, et al. Clinical and pathologic characteristics of focal segmental glomerulosclerosis pathologic variants. Kidney Int 2006; 69:920. 3-KDIGO. KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2012; 2:209.http://www.kdigo.o......
... que pacientes tratados com fenitoína apresentaram anemia hemolítica, que cessou após a retirada da medicação. Em 1956, foi descrito o uso estibofeno para esquistossomose e, desde então, um relato da complicação ocorreu com múltiplas medicações. Existem três mecanismos principais descritos: o mecanismo de haptenos, que ocorre, por exemplo, com a penicilina, que liga a medicação à hemácia com prod......
... pode ser utilizada a ciclosporina em dose de 2 a 4mg/kg/dia em doses divididas durante 6 a 12 meses seguidas de um desmame lento conforme tolerado. A medicação deve ser evitada se o clearence de creatinina for <30mL/min. Outras opções terapêuticas incluem o tacrolimo em dose de 0,1?0,2mg/kg/dia (2?4mg/dia) em doses divididas durante 6 a 12 meses, seguido de um desmame lento conforme tolerado,......
...devido a associação com síndrome hepato-renal, embora seu benefício seja principalmente em prevenir a síndrome hepato-renal. Medicações: Terlipressina É um análogo sintético da vasopressina, com meia-vida maior. Determina menor frequência de efeitos colaterais cardiovasculares. Na circulação portal determina diminuição importante no fluxo sanguíneo hepático e esplênico. Diminui o f......
...aiores: · uso de altas doses de corticoide inalatório; · uso de corticoide oral por mais de 50% dos dias do ano. 2. Critérios menores: · uso de outras medicações que não apenas corticoide inalatório; · necessidade diária do uso de beta-2 agonistas de curta duração; · uma ou mais exacerbações de asma com necessidade da procura de serviço de emergência; · VE......
...o possuem relações comerciais com os fabricantes de produtos e prestadores de serviço mencionados neste capítulo. Referências 1. Wendelin DS, Pope DN, Mallory SB. Hypertrichosis. J Am Acad Dermatol 2003;48:161. 2. Rosenf eld RL. Clinical practice. Hirsutism. N Engl J Med 2005;353:2578. 3. Azziz R, Woods KS, Reyna R, et al. The prevalence and features of the polycystic ......
...intestinal em 33 casos. Patogênese A patogênese da SC é desconhecida. As amostras histopatológicas mostram infiltrado linfocítico inespecífico e infiltração de células plasmáticas. Não existe descrição em tecidos de olhos ou ouvidos. No entanto, a maioria dos espécimes descritos na literatura foi examinada post mortem, sendo de pacientes tratados com agentes imunossupressores, talvez masca......
...ma forma, os pacientes com síndrome primária de Sjögren, às vezes, têm linfopenia mesmo antes da terapia, e uma associação entre linfopenia e risco de desenvolver linfoma foi observada. Em outras condições como a enteropatia perdedora de proteínas, os linfócitos podem ser perdidos com outras proteínas pela mucosa enteral. A lesão térmica grave pode resultar em profunda linfopenia de células T secu......
...guir. O Estudo Foi realizado um ensaio clínico de 1 ano, no qual foram distribuídos aleatoriamente 251 pacientes, em proporção 2:1:1:1, para receber tocilizumabe subcutâneo (a uma dose de 162mg) semanalmente ou a cada 2 semanas, combinado com um desmame de prednisona de 26 semanas, ou placebo combinado com um desmame de prednisona durante um período de 26 semanas ou 52 semanas. O resultad......
...onde a 15 a 20% dos casos de síndrome de Cushing ACTH-dependente. Como foi mencionado, a síndrome de Cushing ACTH-dependente pode ser causada por adenomas hipofisários secretores de ACTH e por tumores extra-hipofisários secretores de ACTH ou, mais raramente, CRH. Adenoma Secretor de ACTH – Doença de Cushing Os adenomas hipofisários são, na sua maioria, microadenomas (tumores menores que 10 ......
...pitações e taquicardia mesmo ao repouso. Os pacientes podem apresentarpalidez, hepatoesplenomegalia, hiperpneia, angina e insuficiência cardíaca. Exames Complementares O paciente se apresenta com anemia, que, em casos graves, pode terhematócrito menor que 10%. Em média, a Hb se encontra entre 7 e 10 g/dL nodiagnóstico. Os marcadores de hemólise, como LDH e bilirrubinas indiretas,estão aumentados,......
...ção intra-articular de glicocorticoides é útil apenas em certas ocasiões, para aliviar a inflamação em 1 a 2 articulações que estejam particularmente sintomáticas. Outros agentes imunossupressores Geralmente, os agentes imunossupressores não são empregados de maneira ampla no tratamento do AR. Os agentes alquilantes, em particular a ciclofosfamida, bem como os antimetabólitos, como a azatiop......
...s. O registro médico deve ser revisto, a fim de determinar a duração da hipercalcemia. A causa mais comum de hipercalcemia, o hiperparatireoidismo primário, manifesta-se como uma progressiva elevação estável ou gradual dos níveis séricos de cálcio que se estende ao longo de vários anos. Em contraste, a malignidade tipicamente causa uma elevação mais aguda dos níveis séricos de cálcio. Todas as med......