...oença. Apresenta um valor prognóstico, em particular, quando acompanhado da queda concomitante do complemento. Autoanticorpos Anti-histonas São detectados por ELISA ou immnoblot utilizando preparações purificadas das diferentes histonas (H1, H2A, H2B, H3 e H4). No teste do FAN, sua presença está associada ao padrão nuclear homogêneo. · Interpretação e significado clínico em......
...zação de medicamentos citotóxicos e corticosteroides sistêmicos. O tratamento apresenta usualmente duas fases: uma fase de indução de remissão, na qual o tratamento é mais agressivo para induzir a remissão de uma vasculite ativa, e a fase de manutenção em que a terapia é desescalonada para reduzir o potencial para efeitos colaterais adversos, mas é ainda suficiente para manter a doença em remissão......
...e, por sua vez, não apresenta boa sensibilidade nem especificidade. As principais etiologias de síndrome pulmão-rim são especificadas no Quadro 1. Quadro 1CAUSAS DE SÍNDROME PULMÃO-RIM Mais comuns Menos frequentes Poliangeíte microscópica Granulomatose de Wegener Goodpasture LES Churg-Strauss Henoch-Schonlein Síndrome hemolítico-urêmica Doença de Behcet Crioglob......
...artar quadro infeccioso. Doença Renal Os pacientes podem apresentar hematúria isolada ou leve alteração da função renal, mas, normalmente, a apresentação é como GNRP. O exame de urianálise demonstra eritrócitos de origem glomerular evidenciada pelo dismorfismo eritrocitário, clindros hemáticos (patognomônico de síndrome nefrítica) e proteinúria, em geral leve. A hipertensão arterial sistêm......
...DRCT). Em relação à sobrevida do paciente, a hemorragia pulmonar aumenta nove vezes o risco relativo de morte e quatro vezes quando os ANCA são anti-PR3. No estudo de Hogan e colaboradores,66 nível de creatinina sérica inicial, afrodescendência e esclerose arterial na biópsia foram fortes preditores de menor sobrevida renal. Entretanto, 50% dos pacientes que dependem de diálise restabelecem a f......
...sociados a glomerulonefrite por anticorpos anti-MBG. A glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) é uma síndrome em que os pacientes apresentam manifestações de doença glomerular vistas no exame de urina 1 com perda de função renal em período relativamente curto, embora não definido pela literatura (período de dias, semanas ou meses), morfologicamente é caracterizada por extensa formação de ......
...tualmente, a mediastinotomia esquerda (procedimento de Chamberlain) para obtenção de material na estação pré-vasculare/ou aortopulmonar. Caso haja linfadenopatia periférica, hepatomegalia, envolvimento neural ou de medula óssea, a biópsia desses locais pode estabelecer o diagnóstico de uma doença sistêmica com envolvimento pulmonar (sarcoidose, tuberculose miliar, histoplasmose, neoplasia metastát......
...iagn Interv Radiol. 2006;12(1):43-6. 15. Metin M, Sayar A, Turna A, Solak O, Erkan L, Dincer SI, et al. Emergency surgery for massive haemoptysis. Acta Chir Belg. 2005;105(6):639-43. 16. Bruzzi JF, Remy-Jardin M, Delhaye D, Teisseire A, Khalil C, Remy J. Multi-detector row CT of hemoptysis. Radiographics. 2006;26(1):3-22. Review. Hemoptise e Hemorragia Alveolar Eduardo da Rosa Borges Carmen Sílv......
... microscópica, as manifestações variam desde proteinúria e hematúria macroscópica sem outros sintomas até glomerulonefrite rapidamente progressiva e HAS ocorre em 10 a 305 dos pacientes. Gastroenterite eosinofílica ocorre em cerca de 60% dos pacientes e manifestações incluem diarreia, dor abdominal, sangramento gastrointestinal e colite. Sintomas constitucionais, mialgias e artralgias ocorrem em ......
...onefrite membranoproliferativa (comumente, carcinoma da mama, do colo, do estômago e do pulmão). O linfoma de Hodgkin e os linfomas não-Hodgkin estão associados com glomerulonefrite por lesões mínimas, e as gamopatias monoclonais estão associadas com glomerulopatia e glomerulopatia com proteinúria. O rastreamento apropriado com exame de medula óssea, os exames com radiografias de esqueleto, a tom......
...616. 3- Lightfoot RW Jr, Michel BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990; 33:1088. 4- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65:1. poliarterite nodosa Rodrigo Antonio Brandão Neto polia......
...riores. Tipicamente envolve pele, intestinos e glomérulos renais, sendo associada a artralgias e/ou artrites. Os principais órgãos acometidos são: · pele (100%): púrpura palpável localizada preferencialmente nas extremidades inferiores e nádegas; · articulações (60 a 85%): artralgias e artrite; · trato gastrintestinal (85%): dor abdominal, sangramento; · renal (10 a 50%): aparece geralm......
...e radiológico do tórax; · manifestações cutâneas (45%): púrpura palpável, nódulos e, ainda, úlceras necróticas acometendo sobretudo regiões nasais; · renal (75%): hematúria e proteinúria. 2.1. Achados laboratoriais: entre os principais achados, encontramos anemia, leucocitose, aumento de velocidade de hemossedimentação, proteína C reativa e fator reumatoide, além de C-Anca positivo em cer......
... declínio de função renal ou crescentes celulares à histologia renal, devem ser tratadas com imunossupressão rígida de duração aproximada de 24 meses. O esquema clássico proposto para esses casos é o do National Institute of Health (NIH): 1. Prednisona 1 mg/kg/dia por 8 semanas, sendo diminuído progressivamente e mantido em dose de 5 a 10 mg/dia por pelo menos 5 anos sem nenhuma atividade i......
...s parece haver um importante componente alérgico e imunomediado, já que há forte relação de pacientes com eosinofilia persistente, sintomas asmatiformes e elevação de IgE. A doença é considerada sistêmica, sendo o pulmão o órgão mais comumente acometido, seguido pela pele e sistema nervoso, mas pode atingir qualquer sistema ou aparelho do organismo. Mialgias e artralgias ocorrem entre 35 e 40% dos......
...or que 1.000 células/µL. Além da ABPA e asma, a granulomatosebroncocêntrica foi descrita associada a granulomatose com poliangeíte ou doençade Wegener, artrite reumatoide, espondilite anquilosante, micobaterioses,glomerulonefrites, equinococoses, diabetes insípido, esclerite, aplasia desérie vermelha e infecções pelo vírus influenza. Características Clínicas Asmanifestações clínicas da granulomato......
...iarenal progressiva na idade adulta é comum.Em casos de GNM secundária a medicações, a descontinuaçãodo agente agressor geralmente resulta em remissão completa da síndromenefrótica. Embora a resolução da proteinúria possa ocorrer rapidamente após adescontinuação das medicações responsáveis (por exemplo, AINEs), a GNM induzidapor drogas no passado, como, por exemplo, ouro ou D-penicilamina, com tem......
...de Bowman: células parietais epiteliais e células infiltrantes (macrófagos e fibroblastos). A síndrome nefrótica se manifesta por:tc "5. Síndrome nefrótica"? proteinúria> 3,5 g/dia;? edema(anasarca);? hipoalbuminemia;? hiperlipidemia. Oachado diagnóstico principal é a proteinúria em níveis nefróticos. Com oaparecimento dessa proteinúria, as co......
...e patogênese da CM mais estudado é o associado à infecção crônica pelo VHC; nesse caso, ocorre ativação das células B com hiperproliferação celular, o que leva à expansão seletiva de clones de crioglobulinas produzidas por células B. A ativação excessiva de células B parece estar relacionada à patogênese da CM em outras etiologias, porém estas são menos estudadas. As crioglobulinas em excesso for......
...não-oligúrica ainda é assunto controverso na literatura, e seu uso deve ser, portanto, criterioso. Introdução precoce e manutenção de suporte nutricional adequado. Deve ser oferecido aporte calórico adequado para evitar que as proteínas endógenas sejam utilizadas na gliconeogênese. O aporte protéico adequado depende do estado clínico do paciente. Controle glicêmico rigoroso, evitando o desenvolv......
...es. Como uma parte do envolvimento visceral pode ser significativa, o paciente deve ser monitorado periodicamente até a completa resolução dos sintomas. Vasculite urticariforme A vasculite urticariforme representa um subgrupo peculiar de vasculite de pequenos vasos.6 Sua manifestação clínica consiste no aparecimento de pápulas em forma de vergões ou serpentinas, às vezes acompanhadas de um an......
... insuficiência renal aguda ou crônica.33 O medicamento cetuximabe, um anticorpo monoclonal direcionado contra o receptor do fator de crescimento epitelial, foi associado à incidência de hipomagnesemia.34 O mecanismo é desconhecido. O zoledronato, quando administrado em doses elevadas por via intravenosa, pode produzir lesões tubulares potencialmente irreversíveis.35 Causas Intersticiais N......
...de biópsia, e a vasculite pode não ser evidente. Dada a possibilidade de demonstrar patologias similares à GPA em infecções micobacterianas e fúngicas crônicas, a realização de colorações especiais e culturas para estes agentes é obrigatória. Tabela 2 Terapias imunossupressoras para vasculite: comentários práticos Fármaco Dose Classificação da eficácia Comentários ......
...· Aparelho respiratório: MV+, sem RA. · Aparelho cardiovascular: 2BRNF, sem sopros. · Trato gastrointestinal: plano, flácido, RHA+, DB negativo. · Membros inferiores: pulso +, edema ++/4. COMENTÁRIOS Paciente com quadro de edema tanto em região de olhos e membros inferiores, apresenta-se ainda com valores pressóricos elevados para idade e achado de urina escurecida ......
...sina (iECA) e bloqueadores do receptor AT1 da angiotensina II (BRA) parecem ter benefício na redução da proteinúria; · a presença de proteinúria acima de 1 g/dia, a despeito do tratamento com iECA/BRA, habitualmente é indicação de tratamento com uso de corticoide; · nos casos de glomerulonefrite crescêntica, seguir o esquema descrito em glomerulonefrite rapidamente progressiva por imun......
...ão intensa e persistente, provavelmente secundária a diminuição de prostaglandinas vasodilatadoras, aumento de endotelina e do cálcio intra-celular. São fatores de risco para sua ocorrência: · disfunção renal preexistente com creatinina maior que 1,5 mg/dL; · nefropatia diabética; · idade avançada; · albuminúria; · IC significativa;depleção de volume (após disfunçã......
...res a estomatite herpética. Otites são descritas como primeira manifestação em 25% dos casos, sendo a otite serosa a mais frequente. Já o envolvimento de seios nasais ocorre como manifestação inicial em 50 a 65% dos casos e ocorre durante a doença em mais de 85% dos casos. Infecção secundária ocorre em 25% dos casos, incluindo pneumococo, anaeróbios e fungos. Dano à cartilagem nasal com perfuração......
...rem pela disfunção renal; · radiografia de tórax: presença de infiltrados, nódulos, derrame pleural; · provas de função inflamatória (velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa): aumento moderado a intenso das provas inflamatórias; · provas imunológicos: FAN, ANCA, C3,C4, pesquisa de criglobulinas, ASLO, dosagem de anticorpo anti-MBG; · -ultrassonografia de rins: ......
..., como os derivados da penicilina, em comparação com os anti-inflamatórios não esteroides (Aines). A febre, o sinal clínico mais comum, está presente em até 50% dos pacientes com NIA induzida por medicamentos, mas em apenas 27% dos pacientes não selecionados em um estudo recente. A erupção cutânea ocorre em um 15 a 30% dos pacientes, sendo, em geral, maculopapular. Nenhum sintoma clínico ou sinal......
...is, com colapso e lesões cicatriciais dos capilares afetados. A descoberta de marcadores de ativação de células parietais pode ajudar a distinguir a glomerulosclerose segmentar focal da glomerulonefrite por lesões mínimas. Esta última é assumida como resultado de fatores de permeabilidade de circulação. Dentro do grupo da glomerulosclerose segmentar focal, um subgrupo refere-se a fatores circulan......
...a pacientes com glomerulonefrite, mas aplicam-se a todos os indivíduos com doenças glomerulares proteinúricas que estão em risco de doença progressiva. As principais medidas incluem abordagens com medicações anti-hipertensivas, antiproteinúricas e dietéticas, destinadas a abrandar os mecanismos não específicos que contribuem para a progressão da doença renal. Essa abordagem global pode retardar a......
...po de doenças que têm em comum a presença de uma extensa proliferação extracapilar (chamada crescente), com mais de 70% dos glomérulos envolvidos e evolução para insuficiência renal de semanas a alguns meses. O grupo inclui doenças bastante variadas, graves e que podem ser fatais. As GNRPs podem ser primárias ou secundárias. O tratamento dependente do tipo de glomerulonefrite, porém deve ser agre......
...embranosa Primária: idiopática Secundária: hepatites B e C, LES (classe V), infecções, drogas, doenças autoimunes, neoplasias (principalmente brônquicas, pulmonares, prostáticas e gástricas) Glomeruloesclerose nodular Com depósito de amiloide: amiloidose hereditária, mieloma múltiplo, infecções crônicas, artrite reumatoide Com depósito de imunoglobulina: doença de cadeia leve,......
...anutenção da calcemia numa estreita faixa dita fisiológica. uOs estados de hipocalcemia e hiperfosfatemia crônicos são estímulos para o desenvolvimento de hiperplasia das paratireoides, que, por conseguinte, diminuem a expressão dos receptores de cálcio e calcitriol, tornando-se a glândula menos responsiva às elevações séricas do cálcio e desta vitamina. Outros fatores que contribuem para patogên......
...DK são outras causas de exantemas em crianças: sarampo, adenovírus, echovírus; reações a drogas como Steven-Johnson ou doença do soro; artrite idiopática juvenil forma sistêmica. Tratamento A recomendação da terapia inicial inclui uso de imunoglobulina intravenosa (IGIV) (2 g/kg), administrada em única infusão por 8 a 12 horas, associada ao ácido acetilsalicílico (80 a 100 mg/kg/dia, dividida......
...faixa nefrótica. A proteinúria tubulointersticial ocorre quando a lesão e disfunção tubular obstruem as vias de reabsorção normais das proteínas filtradas, sobretudo das globulinas de baixo peso molecular. Além disso, os tubos danificados podem secretar material proteináceo excessivo dentro do espaço urinário (mucoproteína de Tamm-Horsfall). Tipicamente, a excreção proteica equivale a 1 a 2 g/24......
...bém pode exercer papel importante na patogênese da pré-eclâmpsia. Esta molécula tipicamente se liga ao fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), que é necessário à angiogênese normal, inclusive na placenta. Nas gestações normotensivas, os níveis de sFlt-1 começam a subir na 33ª a 36ª semana da gestação. Foi postulado que esta elevação ocorre precocemente na pré-eclâmpsia. A resultante dimin......