...Doença caracterizada pela presença de hemangiomas em pele e meninges. Glaucoma congênito pode estar presente no mesmo lado do nevus flameus, principalmente se a lesão de pele afeta a pálpebra superior; é de difícil tratamento. Também pode desenvolver hemangioma de episclera ou de corpo ciliar. TÓPICOS IMPORTANTES · O conhecimento das associações citadas ao longo deste capítulo são de grande ......
...o, é de 2,6/milhões de indivíduos. Já no Japão, é aproximadamente 10 vezes mais frequente que nos EUA. Na América Latina, também parece ser muito mais frequente que na Europa e nos EUA. O início da doença geralmente ocorre antes dos 40 anos de idade, predominantemente no sexo feminino. Etiologia e Fisiopatologia A causa de AT é desconhecida, mas acredita-se que fatores genéticos, hormonais e......
...eriodicidade dos ataques. A idade mediana de início é de 3 anos, com uma faixa variando de 2 semanas a 53 anos de idade. A frequência dos ataques é bastante variável, sendo que o tempo médio de duração é de 21 dias, com duração mínima de 3 a 5 dias. Poucos pacientes apresentam sintomas contínuos. A maior parte dos ataques é espontânea, embora existam relatos de trauma físico, estresse e menstruaçã......
...las observadas na doença de McArdle. A suspeita de deficiência de PFK deve ser considerada em casos de pacientes que apresentam intolerância ao exercício, náusea e mioglobinúria. Uma história longa de hemólise branda e compensada, contagem de reticulócitos alta, níveis de bilirrubina elevados e hiperuricemia também apontam a ocorrência de deficiência de PFK, especialmente em alguns grupos étnicos,......
...rapia em região cervical e patologias que podem desencadear processos imunológicos e infiltrativos glandulares como sarcoidose, linfoma, lipoproteinemias, doença enxerto versus hospedeiro, amiloidose, infecções virais pelos vírus da hepatite C, HIV e HTLV I, além das próprias doenças do colágeno, sendo a artrite reumatóide e o lúpus eritematoso sistêmico as principais colagenoses associadas a SS (......
...orpóreos. O distúrbio é herdado como caráter recessivo ligado ao cromossomo X. Diversas mutações afetando o gene da alfa-galactosidase A foram detectadas em indivíduos de famílias distintas com doença de Fabry.58 Os homens afetados com frequência se queixam de dor severa nos membros, apresentando ardência nas palmas das mãos e plantas dos pés. Os episódios de dor são passageiros, contudo os pacien......
...ncia mais alta de doença de Graves ocorre em mulheres de 30 a 60 anos de idade, mas a doença pode acometer pessoas de virtualmente qualquer idade, de neonatos até os muito idosos. O adenoma tóxico e o bócio multinodular tóxico são causas mais comuns de tireotoxicose em comparação com a doença de Graves em regiões em que a deficiência de iodo na dieta é prevalente, em mulheres e em pacientes mais v......
... e das células inflamatórias, provavelmente a C. pneumoniae seja transmitida em todo o corpo através de macrófagos na corrente sanguínea.76 Existem evidências claras de que a replicação desse organismo ocorra no endotélio vascular e nas membranas sinoviais. Da mesma forma como ocorre com o organismo C. trachomatis, a proteína da membrana externa da C. pneumoniae pode induzir respostas imunes de ho......
...tuações em que os pacientes apresentam sintomas recorrentes, e se questiona o diagnóstico de rinossinusite bacteriana aguda, a indicação mais lógica é fazer uma varredura por TC antes de iniciar o tratamento. Sinusite crônica. Sinusite crônica é uma doença heterogênea que se divide em sinusite crônica com e sem pólipos nasais, e sinusite crônica com pólipos mais frequentemente associados a alg......
...e K+, Ca+, Na+ e CK) e mioglobinúria. Trismo ou espasmo no músculo masseter durante a indução de anestesia podem ser indicações da presença de hipertermia maligna. Embora a HM ocorra em alguns pacientes sem uma doença muscular conhecida, os indivíduos em situação de risco incluem aqueles que têm anormalidades musculoesqueléticas congênitas múltiplas, deslocamento congênito isolado do quadril ou d......
... casos refratários. Em um estudo, a imunoglobulina intravenosa foi eficaz no tratamento da dermatomiosite refratária; infusões mensais podem ser necessárias para manter a remissão. Outras opções incluem o rituximab (um anticorpo anti-CD20), que em uma dose de 2 g (dividida em duas perfusões em duas semanas de intervalo) parece ser eficaz em alguns pacientes com dermatomiosite, polimiosite, ou mios......
...aditiva e simétrica, geralmente acometendo pequenas articulações como metacarpofalângicas, interfalângicas e punhos, mas também pode acometer joelhos. O início da artrite coincide com o aparecimento do rash ou ocorre pouco depois. No caso da caxumba, a artrite manifesta-se cerca de 10 dias após a parotidite e não responde bem aos AINE. A hepatite B geralmente não manifesta artrite, mas quando e......
...96.e1–3. 87. Cohen RD, Woseth DM, Thisted RA, Hanauer SB. A meta-analysis and overview of the literature on treatment options for left-sided ulcerative colitis and ulcerative proctitis. Am J Gastroenterol 2000;95:1263–76. 88. Nielsen OH, Munck LK. Drug insight: aminosalicylates for the treatment of IBD. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol 2007;4:160–70. 89. Lim WC, Hana......
...cas das membranas celulares, estabilizando, por exemplo, a membrana dos eritrócitos na anemia hemolítica autoimune. O primeiro mecanismo leva mais tempo para seu início de atuação, já que requer síntese proteica; o segundo se faz em minutos. Usos Praticamente em quase todas as enfermidades reumatológicas, com rápido início de ação. Droga altamente eficaz, no entanto, deve ser utilizada na men......
...ármacos são utilizados em doses equivalentes miligrama por miligrama. Em crianças é indicada em algumas condições como síndrome nefrótica, asma aguda grave e artrite idiopática juvenil. Na asma aguda, aumentou o número de crianças que receberam alta do hospital nas primeiras 4 horas e diminuiu o número de crises agudas nos próximos 3 meses21. Em revisão Cochrane, crianças com síndrome nefrótica qu......
...xo hipotálamo-hipófise-suprarrenal, com menor ocorrência de efeitos adversos. Tem indicação para várias doenças, tais como asma aguda grave, condições alérgicas, reações de hanseníase do tipo 1 e 2, neoplasias hematológicas, formas graves de líquen plano e doenças reumáticas (artrite reumatoide, artrite temporal ou de células gigantes, poliarterite nodosa, polimiosite e lupus eritematoso sistêmico......
...o típico de lesões é observado em apenas 58% dos pacientes. As alterações encontradas na RM não são inteiramente específicas de encefalopatia de Wernicke, assim outras causas de encefalopatia aguda devem ser consideradas, particularmente quando a história clínica não revela um fator predisponente relacionado com a encefalopatia de Wernicke. Manejo A encefalopatia de Wernicke é uma emergência......
...s achados clínicos decada paciente. 2- Polimiosite Apolimiosite continua a ser um diagnóstico de exclusão e é melhor definida comouma miopatia proximal subaguda em adultos que não têm erupção cutânea, históriafamiliar de doença neuromuscular, exposição a drogas miotóxicas (estatinas,penicilamina, e zidovudina), envolvimento dos músculos faciais e extraoculares,endocrinopatia ou características cl......
...essão arterial após a administração de naloxona. Orientação ao paciente t Restrito para uso hospitalar. Aspectos farmacêuticos t Armazenar a 25 ºC, proteger da luz. t Observar orientação específica do produtor quanto a reconstituição, diluição, compatibilidade e estabilidade da solução. t Estável por 24 horas em soro fisiológico 0,9% ou glicose 5% em concentração de 4 microgramas/mL. ......
...to. Diferentemente da NIA, a pielonefrite, em geral, é confinada a uma pirâmide renal. No contexto de obstrução urinária, torna-se mais difusa, resultando em LRA. Embora a história clínica e os sintomas normalmente diferenciem bastante as duas condições, a imagem de tomografia computadorizada mostrando uma área em cunha de inflamação suporta um diagnóstico de pielonefrite em vez de NIA. Um grande......
... experimentar e que podem contribuir para o diagnóstico final. Considerações diagnósticas muitas vezes incluem doenças sistêmicas complexas, incluindo infecções (ou complicações após a infecção), neoplasia maligna, reações a drogas e doenças reumatológicas primárias. Testes laboratoriais geralmente incluem hemograma, função renal, função hepática, exame de urina com análise de sedimentos, eletroca......
...nos A3 = 40 anos Localização (L) L1 Íleon terminal L1 + L4 (é permitido coclassificação se outros locais envolvidos) L2 Cólon L2 + L4 L3 Íleo-cólon L3 + L4 L4* Trato gastrointestinal superior ?? Comportamento (B) B1¶ Não estenosante / não penetrante B1p § B2 Estenosante B2p B3 Penetrante B3p * O modificador trato gastrointestinal superior (L4) permite......
...strointestinal (GI) e do trato vaginal. Em pessoas saudáveis, o crescimento excessivo do organismo Candida naqueles sítios comensais é uma causa comum de infecções mais brandas na pele e nas membranas mucosas – basicamente condições como candidíase oral, erupção cutânea em lactentes e candidíase vaginal em mulheres. Em indivíduos com aberrações no sistema imune ou com fatores iatrogênicos que pred......
...entemente a bexiga durante a terapêutica com essa droga, pois o metabólito acroleína concentra-se sobre a mucosa vesical podendo levar a cistite hemorrágica. O mesna, quelante da acroleína, tem indicação apenas em transplante de medula óssea, quando se utilizam doses bastante elevadas do fármaco. Monitoração Hemograma após 21 dias da pulsoterapia. Nesta fase, o indivíduo habitualmente já pass......
...el Katsuyuki Shinjo Professor Colaborador da Disciplina de Reumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP). Médico Assistente Doutor do Serviço de Reumatologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP). Introdução e Definições A policondrite recidivante (PCR) é uma doença do tecido conectivo, autoimune, rara e de causa......
...prevenção/tratamento precoce da osteoporose nesses pacientes, a fim de prevenir fraturas. Outras Manifestações A síndrome de Felty é uma condição relatada em pacientes com formas graves da doença. Originalmente foi descrita como a combinação de AR, esplenomegalia, leucopenia e úlceras em membros inferiores, ocorrendo também linfadenopatia e trombocitopenia. Há associação com o HLA-DR4 e a pre......
...for antimicrobial resistance in Chlamydia pneumoniae. J Infect Dis 181(S3):S456, 2000 10. Lampe MF, Suchland RJ, Stamm WE: Nucleotide sequence of the variable domains within the major outer membrane protein gene from serovariants of Chlamydia trachomatis. Infect Immun 61:213, 1993 11. Jones RB: Chlamydia trachomatis (trachoma, perinatal infections, lymphogranuloma venereum, and other g......
...por definição, nos pacientes com PN. A PN afeta as artérias musculares de calibre médio e, assim como a PAM, está associada à neuropatia periférica e isquemia intestinal.26-28 Os pacientes com PN podem apresentar azotemia e hipertensão em decorrência da arterite das artérias renais e da neuropatia isquêmica, mas não devido à glomerulonefrite. Na PN, a formação de microaneurisma em artérias visce......
...s diversos planos do espaço (sagital, axial e coronal) e os movimentos corporais lineares (frente e trás, acima e abaixo). A visão é responsável pela assimilação rápida do movimento corporal e pela sensação de profundidade. O sistema proprioceptivo informa a posição das diversas partes do corpo no espaço em determinado momento por meio de sensores localizados nos músculos e tendões, nas cápsulas a......
...to de sódio do tipo 2C (NaPi-2c) Hiperfosfatúria, raquistimo, hipervitaminose D Hipoparatireoidismo isolado familiar CASR (AD) Receptor cálcio-sensível (mutação ativadora) Hipocalcemia PTH (AR ou AD) PTH Hipocalcemia, hiperfosfatemia GCMB Células da glia sem fator de transcrição B Hipocalcemia, hiperfosfatemia Hipomagnesemia familiar com hipercalciú......
...ve ser estabelecido unicamente com base em exames laboratoriais (p. ex., achados de níveis séricos de anticorpos anticitoplasma de neutrófilo [ANCAs] ou crioglobulinas). Os principais determinantes do prognóstico e da terapia apropriada incluem o distúrbio vasculítico específico, a gravidade e extensão do envolvimento de órgãos essenciais, a taxa de progressão da doença e a etiologia, quando iden......
...sk factors for rupture of chronic type B dissections. J Thorac Cardiovasc Surg 1999;117:776–86. 124. Sueyoshi E, Sakamoto I, Hayashi K, et al. Growth rate of aortic diameter in patients with type B aortic dissection during the chronic phase. Circulation 2004;110:II256–61. 125. von Kodolitsch Y, Csosz SK, Koschyk DH, et al. Intramural hematoma of the aorta: predictors of progression to dissection......
... Etiologia e patogênese A expressão da dermatite atópica é uma integração complexa de fatores ambientais e genéticos. Estima-se que a prevalência durante a vida seja de 30% da população, 5-7 possivelmente por causa do aumento do contato com agentes provocadores no meio ambiente. Os dados epidemiológicos sugerem que há uma influência genética – 25% dos gêmeos dizigóticos e 75% dos gêmeos monozi......
... hipótese de doença mucosa (p. ex., câncer ou úlcera). Contudo, é possível que o paciente tenha câncer mesmo quando estes aspectos alarmantes estão ausentes. Os pacientes são tranquilizados com um exame endoscópico que resulte negativo. Na maioria dos casos, a causa subjacente da dispepsia não é evidenciada pelos achados obtidos com a história e exame físico. Para os casos de dispepsia recente, e......
...or: implications for calcium and magnesium handling in the kidney. Kidney Int.1996;50(6):2129-39. 30.Ward BK, Cameron FJ, Magno AL, McDonnell CM, Stuckey BG, Ratajczak T. A novel homozygous deletion in the calcium-sensing receptorligand-binding domain associated with neonatal severe hyperparathyroidism. J Pediatr Endocrinol Metab. 2006;19(1):93-100. 31.Pearce SH, Williamson C, Kifor O, Bai M, Co......
... the US: a population-based study. Arthritis Rheum 2009; 61:600. 4. Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet’s disease. N Engl J Med 1999; 341:1284. 5. O’Duffy JD. Behcet’s syndrome. In: Primer on the rheumatic diseases, 10th, Arthritis Foundation, Atlanta 1993. Vol 29, p.206. 6. O’Duffy JD. Behçet’s disease. Curr Opin Rheumatol 1994; 6:39. Mulher com úlceras orais e lesões de pele Lu......
... pelo HIV, em que o grau de imunodepressão é muito grave. Ao contrário de outras infecções relacionadas ao HIV, esta não teve sua incidência modificada pela introdução do HAART, porém a sobrevida melhorou de forma significativa. Como manifestações clínicas, ocorrem déficits neurológicos focais, de instalação muito lenta e progressiva, como déficits de campo visual (mais comuns), déficits motores......
...Hart G. Syphilis tests in diagnostic and therapeutic decision making. Ann Intern Med 1986;104:368. 18. Larsen S, Steiner B, Rudolph A. Laboratory diagnosis and interpretation of tests for syphilis. Clin Microbiol Rev 1995;8:1. 19. Horowitz H, Valsamis M, Wicher V, et al. Brief report: cerebral syphilitic gumma confirmed by polymerase chain reaction in a man with human immunodefi......
...áveis e deverá se basear na suspeita de características clínicas específicas ou na frequência das mutações genéticas.52 Testes psicológicos. Provavelmente, os pacientes apresentem descobertas anormais na ENR, na SFEMG e no teste com edrofônio, semelhantes às descobertas descritas para os casos de MG. Diagnóstico Diferencial A SMC deve ser diferenciada de outras causas de lactentes flácido......
...maioria dos casos. O vômito pode reexpor o paciente e a equipe ao agente cáustico, além de piorar a lesão; assim, o uso de agentes para provocar a êmese é contraindicado. A descontaminação gástrica com carvão ativado é contraindicada se uma substância cáustica é a única ingestão. O carvão vegetal não adere bem à maioria dos agentes cáusticos e impedirá a visualização quando a endoscopia for reali......
...oblemas não localizados no cerebelo. Movimentos oculares anormais devem aumentar a suspeita de uma lesão em massa. A ataxia aguda associada a movimentos rápidos e caóticos dos olhos e mioclonias de extremidades são a característica da síndrome opsoclonus-myoclonus marcante da síndrome opsoculoide-mioclonia. Essa pode ser uma síndrome pós-viral, mas, muitas vezes, é uma síndrome paraneoplásica ass......
...base. BIBLIOGRAFIA Adaptado, com autorização do livro – Clínica Médica: dos sinais e sintomas ao diagnóstico e tratamento. Barueri: Manole, 2007. 1. Kanski JJ. Clinical Ophthalmology. A systematic approach. Oxford, Butterworth-Heinemann, 1999. 2. Vaughan DG. General Ophthalmology, Lange. 3. Ryan Stephen J. Retina. Elsevier Mosby. 4. Early Treatment Diabetic Retinopathy Study R......
...anais de sódio nas células excitáveis, atuando de vários modos. As alfaneurotoxinas são dirigidas especificamente ao sítio receptor-3 existente na subunidade alfa do canal de sódio, onde se ligam de modo voltagem-dependente e prolongam o potencial de ação ao retardarem a inativação do canal de sódio.179 Estas neurotoxinas apresentam afinidade diferencial, tanto por receptores tecido-específicos (c......
...strar hemorragias intraoculares extensas. Por outro lado, a neuropatia óptica por traumatismo indireto posterior estará presente com perda visual na ausência de anormalidades de fundo significativas. Esta condição pode resultar de forças de cisalhamento e subsequente edema junto ao canal óptico. Até metade destes pacientes pode apresentar melhora espontânea. 43 Há evidências fracas de que a terapi......
... associada à diminuição funcional das células exterminadoras naturais (NKC, do inglês natural killer cells) e das células T citotóxicas47 em decorrência das mutações em vários genes cujos produtos estão envolvidos na via citolítica.48-51 A atividade citotóxica dessas células é mediada pela liberação de grânulos citotóxicos especializados contendo várias classes de proteínas expressas somente em cé......
...in 14:485, 1996 3. Farber EM, Nall ML: The natural history of psoriasis in 5,600 patients. Dermatologica 148:1, 1974 4. Gottlieb SL, Gilleaudeau P, Johnson R, et al: Response of psoriasis to a lymphocyte-selective toxin (DAB389IL-2) suggests a primary immune, but not keratinocyte, pathogenic basis. Nat Med 1:442, 1995 5. Bagel J, Garland WT, Brenema......
...o pelo uso crônico e prolongado de álcool, provavelmente com contribuição de outros fatores, como carências nutricionais, traumas e outros comprometimentos neurológicos secundários a alterações sistêmicas. O diagnóstico requer período de abstinência maior que 3 semanas e exclusão de outras causas demenciais. Não há um tratamento específico, mas é importante a abstinência de álcool. Síndrome Fe......
...e qualquer uma das doses da vacina DTP: convulsão nas primeiras 72 horas ou episódio hipotônico-hiporresponsivo nas primeiras 48 horas (vide Manual de Procedimentos para Vacinação). • Deve ser aplicada por via intramuscular, a partir de dois meses de idade até 6 anos completos. É conservada entre +2ºC e +8ºC, conforme orientação do Programa Nacional de Imunizações (vide Manual de Procediment......
...ses of the chest wall. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, et al, editors. Fishman’s pulmonary diseases and disorders. 4th ed. New York: McGraw-Hill; 2008. p. 1617–33. 2. Laghi F, Tobin MJ. Disorders of the respiratory muscles. Am J Respir Crit Care Med 2003;168:10–48. 3. Gibson GJ. Obesity, respiratory function and breathless-ness. Thorax 2000;55 Suppl 1:S41–4. 4. Collet F,......
...ação mucociliar; · danos no epitélio olfativo causados por insultos ambientais; · redução no fluxo sanguíneo na mucosa; · alterações na placa cribriforme e no neuroepitélio olfativo; · processos neuropatológicos associados à expressão de proteínas aberrantes, como ocorre nas doenças neurodegenerativas. Cabe observar que a alteração no ol......