...ormação de complexo imunes, compostos principalmente de anticorpos contra DNA, nucleossomas, cromatina, C1q, laminina, Sm, La (SS-B), Ro (SS-A), ubiquitina e ribossomos. Esses complexos imunes se depositam em mesângio e em espaço subendotelial, promovendo a ativação da cascata de complemento e influxo de neutrófilos e monócitos. Histologicamente, essas mudanças podem expressar uma proliferação mes......
...tes que desenvolvem insuficiência renal de forma aguda muitas vezes apresentam outra doença sistêmica ativa, com convulsões e citopenias sendo as condições mais comuns. A crença de que o lúpus se torna inativo na insuficiência renal provavelmente é falsa. Em vez disto, na maioria dos pacientes que seguem para a diálise, o lúpus já está sistemicamente inativo e permanece neste estado. É provável qu......
...ante lúpico e anticorpos antiglicoproteína 1 ß2- (pelo menos um tem de ser positivo para o diagnóstico de síndrome antifosfolípide em duas ou mais ocasiões de 12 semanas de intervalo) têm uma forte associação com os sintomas clínicos da síndrome. A síndrome antifosfolípide tem uma grande variedade de características clínicas, dependendo do local da trombose. Evidências crescentes sugerem que a at......
...uível à GNPR ou necrose tubular aguda. A PHS é uma vasculite sistêmica caracterizada pela deposição tecidual de imunocomplexos contendo IgA, inclusive no mesângio glomerular. Portanto, esta condição compartilha muitos aspectos com a NIgA.30,31 A PHS manifesta-se clinicamente como uma tétrade clássica de erupção purpúrica (tipicamente, sobre os membros inferiores), artralgia (nos joelhos e tornoz......
...ecífico a ser analisado: quadro renal, pulmonar, neurológico, músculo-esquelético. TRATAMENTO O tratamento da doença na maioria das vezes é prolongado e complicado por inúmeros eventos adversos, que contribuem para baixa aderência e por vezes até abandono do tratamento. É papel do médico individualizá-lo ao máximo, para minimizar os riscos e aperfeiçoar o sucesso terapêutico. Como medidas ge......
... apesar de muito comum nas demais colagenoses, é considerada rara no lúpus. Faz importante diferencial com infecções bacterianas ou oportunistas e, quando presente, deve-se afastar a possibilidade de processo secundário ou sobreposição com outra doença do colágeno. Nos casos com hipertensão pulmonar, sempre se deve afastar tromboembolismo pulmonar, principalmente relacionado à síndrome antifosfolí......
...os liberam citocinas e moléculas de adesão. A ativação de células residentes, como as células mesangiais, também contribui para a produção de citocinas. Os macrófagos e as células mesangiais também são capazes de produzir proteases e oxidantes, responsáveis pela morte celular. Fatores de coagulação ativados podem levar à deposição de fibrina. O infiltrado de neutrófilos causa obstrução do capila......
...bsequentemente, na urina é considerado resultante de endoteliose capilar glomerular (isto é, proliferação do endotélio). A excreção urinária de proteína ultrapassa 0,3 g em 24 horas e frequentemente chega a entrar na faixa nefrótica (> 3,5 g/24 horas). O edema é considerado resultante da perda de pressão oncótica junto aos vasos e parece afetar todos os órgãos. Entretanto, o edema muitas vezes ......
... GN membranoproliferativa 7%; · GN crescêntica 4,1%; · GN proliferativa não IgA 3,8%; · GNDA 2,5% e outras. Os dados da Tabela 7 mostram uma comparação entre nossa casuística e a de outros países. Tabela 7: Frequência das várias formas de doenças glomerulares primárias em diferentes países Brasil n: 1.131 (%) Itália n: 6.990 (%) Romênia n: 401 (%......
...patia da IgA Primária: idiopática Secundária: cirrose hepática, doenças autoimunes Glomerulopatia fibrilar ou imunotactoide Primária: idiopática Secundária: tumores linfoproliferativos, mieloma, gamopatia monoclonal de significado indeterminado Em diversas doenças (como lúpus eritematoso sistêmico, hepatite B e C, doenças linfoproliferativas etc.), mais de um tipo de lesão......
... dos casos, fica sem tratamento III GN proliferativa focal Pode haver hipertensão, síndrome nefrítica ou mesmo nefrótica Proteinúria aumentada. Hematúria presente. Creatinina normal a aumentada. Pode evoluir para tipo IV. Complemento baixo e DNA dupla fita (+) Se evoluir com aumento de creatinina e sedimento ativo, pode necessitar de pulso de corticoide com ou sem azatioprina.......
... de 1.200 casos foi encontrada umaporcentagem maior de casos com anticorpo anti-THSD7A positivo associados amalignidade em comparação com anticorpos anti-PLA2R , embora o número absolutode casos relacionados ao câncer tenha sido menor. Em alguns pacientes, aproteinúria se resolve com a remoção ou o tratamento adequado do tumor. Outro diagnóstico diferencial importante é a nefritelúpica. Em uma sér......
... o uso de IECAs foi associado a melhorasignificativa na proteinúria, mas, em outros estudos, a eficácia dos IECAsparece ser modesta na melhor das hipóteses (< 30% de redução daproteinúria). Assim, é improvável que a melhora da proteinúria alcance remissãosignificativa em pacientes com proteinúria de alto grau (> 8 g??/24 horas).Naqueles com resultado positivo, o efeito antiproteinúrico desse......
...ia discreta, na maioria dos casos a apresentação é com a combinação de glomerulonefrite rapidamente progressiva e hemorragia alveolar, cerca de um terço dos pacientes apresentam glomerulonefrite isolada, raramente a apresentação pode ser hemorragia pulmonar isolada sem glomerulonefrite. Os pacientes podem apresentar anemia com as manifestações associadas como mal-estar e fadiga. Podem ainda apres......
...matúria isolada ou leve alteração da função renal, mas, normalmente, a apresentação é como GNRP. O exame de urianálise demonstra eritrócitos de origem glomerular evidenciada pelo dismorfismo eritrocitário, clindros hemáticos (patognomônico de síndrome nefrítica) e proteinúria, em geral leve. A hipertensão arterial sistêmica (HAS) e a oligúria costumam ser tardias. Diagnóstico Diferencial D......
...ra remover esses anticorpos patogênicos, o diagnóstico precoce é importante para iniciar precocemente a intervenção, o que melhora o prognóstico do paciente. Antes de disponibilidade da terapia atual e da terapia de substituição renal, a mortalidade era superior a 90%. As terapias atuais incluem a combinação de plasmaférese mais corticoides e ciclofosfamida, e reduziram a mortalidade para menos d......
... hemofi ltration in critically ill patients with a high risk of bleeding. Kidney Int 1999;55:1991–7. 89. Cerda J, Ronco C. Modalities of continuous renal replacement therapy: technical and clinical considerations. Semin Dial 2009;22:114–22. 90. Bouchard J, Mehta RL. Fluid accumulation and acute kidney injury: consequence or cause. Curr Opin Crit Care 2009;15: 509–13. 91. Bouchard ......
...s. Lúpus neonatal. Essa condição clínica é caracterizada por graus variados de bloqueio cardíaco fetal, alterações hepáticas e cutâneas relacionadas à passagem transplacentária de anticorpos anti-Ro e anti-La. Lúpus no idoso. No idoso, o surgimento e a evolução da doença assemelham-se aos de lúpus induzido por drogas, havendo maior prevalência de síndrome sicca, serosite, envolvimento pulm......
...toxicidade da ciclofosfamida, a visão atual é que a ciclofosfamida deve ser utilizada por tempo de duração mais curta com uma menor dose, se possível, e não ser continuada como terapia de manutenção. Imunossupressores com melhor perfil de efeitos secundários, tais como micofenolato mofetil (MMF), têm sido usados com frequência para a manutenção e até mesmo no tratamento inicial das manifestações ......
... Figura 18.6 Esquema do espectro de lesões do LE cutâneo e sua relação com manifestações sistêmicas e cutâneas do lúpus. Patogênese O LES é uma doença relacionada à produção de diversos autoanticorpos. Cada um destes é direcionado a um antígeno do próprio indivíduo, o que resulta em uma reação inflamatória espalhada pelos locais onde os imuno complexos formados estão localizados ou por o......
...ão considerados positivos. A caracterização das imunoglobulinas constituintes do crioprecipitado pode ser feita pela técnica de imunodifusão dupla ou imunoeletroforese, utilizando anti-soros específicos para cada isótipo. · Interpretação e significado clínico em Reumatologia: a macroglobulinemia de Waldenströn e o mieloma múltiplo podem levar à formação in vitro de crioprecipitados com ca......
...openia de linfócitos T por destruição de células circulantes na vascularização cutânea. O mecanismo por meio do qual os glicocorticoides causam linfopenia não está claro, mas pode ser secundário a uma redistribuição de linfócitos induzida pelo glicocorticoide. Os procedimentos cirúrgicos também são associados à redistribuição de linfócitos, podendo causar destruição celular direta. Na drenagem do......
...mesmo naausência de manifestações motoras indicativas de convulsões. Conforme a melhorados sintomas, as medicações anticonvulsivantes podem ser diminuídas e retiradascom segurança em geral em intervalos de 1 a 2 semanas. Quando ocorreramconvulsões recorrentes e não provocadas, é razoável retomar ou iniciar aterapia medicamentosa com anticonvulsivantes.Em pacientes em uso de medicações imunossupres......
...ca por longos períodos · Avaliação: realizada com tomografia de alta resolução e prova de função pulmonar Valvulites · Ocorrem com freqüência na febre reumática · Ocasionalmente no lúpus e espondilite anquilosante Cardite · Febre reumática, vasculites e DDTC Aparelho Gênito-urinário Os rins são alvo freqüente de envolvimento de doenças auto-im......
... As doenças reumáticas afetam não somente o sistema músculo-esquelético, mas o tecido conjuntivo como um todo. Assim, didaticamente, as suas manifestações podem se dividir em articulares e extra-articulares. MANIFESTAÇÕES ARTICULARES A artrite e a artralgia constituem, na verdade, pólos de um espectro contínuo; no entanto, do ponto de vista clínico, a artrite, por representar um processo ma......
...am associados a tubulopatia proximal generalizada.Como aexcreção distal de H é normal, o pH da urina durante o estado estacionárioserá menor que 5,5 quando o HCO3- estiver abaixo do limiar mais baixo e abicarbonatúria estiver ausente. Nesse cenário, o HCO3 sérico se encontra entre15 e 18 mEq/L, mas, sempre que o HCO3- aumentar acima do limiar de reabsorção,o HCO3- aparecerá na urina e o pH será m......
...me total da droga. O uso do corticóide deve ser ponderado em idosos e diabéticos, podendo ser utilizado em doses menores. O ateroembolismo não tem tratamento específico, mas deve-se sempre que possível suspender os anticoagulantes. O uso de estatinas parece estar associado à melhor recuperação da função renal nesses casos. A IRA relacionada à síndrome hepato-renal deve ser inicialmente tratada com......
...do, refletindo uma repolarização anormalmente rápida. As alterações de onda T podem ser confundidas com aquelas relacionadas à isquemia miocárdica, contudo, o intervalo QT nestas situações é usualmente normal ou aumentado. Essas configurações anormais de ondas T costumam aparecer em concentrações acima de 6 mEq/L. Com níveis séricos de K+ acima de 7 a 8 mEq/L começam a aparecer sinais eletrocardio......
...ograma completo: presença de anemia normocítica normocrômica; · função renal: piora progressiva da função renal com aumentos de ureia e creatinina; · eletrólitos e gasometria venosa: avaliar distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos que ocorrem pela disfunção renal; · radiografia de tórax: presença de infiltrados, nódulos, derrame pleural; · provas de função inflamatóri......
...os, principalmente em pacientes com nefropatia diabética e naqueles com perda de função renal mais avançada. Por ora, o uso sistemático do tratamento combinado em DRC não está recomendado. Controle Glicêmico Rigoroso em Pacientes Diabéticos Apesar de a evidência de que controle glicêmico melhora a sobrevida renal na prevenção secundária (pacientes com DRC) ser muito menor do que na prevenção ......
... deve ser diluída em salina ou solução glicosada (mínimo de 250 mL) e administrada em 20 a 30 minutos. Apresentação Comprimidos de 50 mg (Genuxal®), frascos de 1 g e 200 mg (Enduxan®). Profilaxia de Cistite Hemorrágica Deve-se ingerir grande quantidade de líquidos (pelo menos 2 L/dia) e esvaziar frequentemente a bexiga durante a terapêutica com essa droga, pois o metabólito acroleína con......
...to Tópico Corticoides tópicos podem ser usados por longos períodos em esquema cíclico (2 semanas de uso diário alternada com 2 semanas sem uso da medicação). Isso pode reduzir a inflamação local e aliviar o prurido das lesões cutâneas, mas provavelmente não controlará a atividade cutânea da doença isoladamente. Xerose pode estar presente, principalmente em idosos, agravando ainda mais a sensação......
...orresponder à malformação arteriovenosa. · Hematúria macroscópica, sinusopatias de repetição e nariz em sela favorecem o diagnóstico de vasculites, especificamente a granulomatose de Wegener. EXAMES COMPLEMENTARES A acurácia diagnóstica do sítio e da causa da hemoptise é alta, mas bastante variável. Se for aceito o diagnóstico de hemoptise idiopática, o diagnóstico é feito em quase 100%......
...rmônio estimulante da tireoide (TSH) Agonista de receptores Miastenia grave Receptor da acetilcolina Bloqueio de receptores Nefrite causada por LES DNA, antígenos nucleares Deposição do complexo imune Anemia hemolítica autoimune Eritrócitos Fagocitose e citotoxicidade celular mediada por complementos Síndrome antifosfoslipídica Glicoproteina ......
...é indicada pelo desenvolvimento de um precipitado branco no fundo do tubo. A porcentagem de soro composta de crioglobulinas pode ser determinada pela centrifugação do soro a 4ºC. Os níveis de crioglobulinas não devem determinar decisões terapêuticas, que dependem fundamentalmente das manifestações clínicas dos pacientes. Como as proteínas do complemento estão envolvidas na formação de complexos i......
... pneumonia por aspiração e infecções de hematomas ou linfoceles. Ocasionalmente, as infecções podem ser transmitidas pelo aloenxerto. Após o primeiro mês, o espectro de infecção muda. As altas doses de fármacos imunossupressores administradas no início do procedimento de transplante expõem o paciente ao risco de contrair uma variedade de infecções bacterianas, fúngicas e virais oportunistas, como......
...m taxas elevadas de mortalidade. Aproximadamente 10% de pacientes com esclerodermia limitada desenvolvem hipertensão pulmonar, que está associada a uma mortalidade de 60% no período de cinco anos.2 Da mesma forma, os prognósticos para pacientes com esclerodermia limitada que desenvolvem insuficiência renal aguda ou fibrose pulmonar são muito piores. A associação entre exposições ocupacionais ou a ......
...% 100% 100% 100% Nicardipina 20 mg, 3 x/dia (dose inicial); 30 mg, 3 x/dia (dose máxima) < 1% 100% 100% 100% Nifedipina XL 30 mg/dia (dose inicial); 90 mg, 2 x/dia (dose máxima) 10% 100% 100% 100% AV = atrioventricular; BUN = ureia; CCr = depuração da creatinina; CMV = citomegalovírus; CSA = ciclosporina A; CSA/T = ciclosporina e tacrolimo; DCV ......
.... Tratamento A peritonite causada por espécies de Candida é mais frequentemente uma complicação da diálise peritoneal, cirurgia gastrintestinal ou perfuração de víscera abdominal. A peritonite por Candida que agrava a diálise peritoneal é tratada com anfotericina B endovenosa ou intraperitoneal, ou ambas, a uma concentração final no dialisado de 2 a 4 mcg/mL. O fluconazol também pode ser úti......
...rio realizar um ensaio enzimático específico para D-lactato (isto é, um ensaio que use desidrogenase D-láctica) para confirmar o diagnóstico de acidose D-láctica. Além das alterações ácido-base, os achados clínicos que podem acompanhar a intoxicação severa por salicilatos incluem zumbido, hiperpirexia, vasodilatação que leva ao choque, e edema periférico ou pulmonar. Os sintomas de acidose causa......