...portanto, elas não podem ser usadas para determinar o prognóstico ou a resposta ao tratamento.21 Os resultados da MuSK-MG no longo prazo se assemelham aos da AChR-MG, embora o início seja agudo com progressão rápida para a gravidade máxima em um curto espaço de tempo.17 Além disso, os níveis de anticorpos anti-MuSK parecem se correlacionar com a gravidade da doença e com a resposta ao tratamento.......
...torial O tratamento padrão é com inibidores da acetilcolinesterase em doses padronizadas, mas flexíveis e com alterações sempre que necessário, com a piridostigmina sendo a droga de escolha em todos os subgrupos da doença. O benefício dos inibidores da acetilcolinesterase piridostigmina é significativo em particular em pacientes com autoanticorpos contra os receptores da acetilcolina positivos......
...nte no momento do teste tenha algum dado objetivo de fraqueza muscular, como ptose palpebral ou alguma situação similar, neste caso é aplicado 1-2 mg da medicação e observada a resposta em 60 segundos, apenas se não houver resposta é recomendada a aplicação dos restantes 8 a 9 mg da ampola. O teste tem um risco pequeno de bradicardia, que pode ser grave, assim o procedimento é realizado apenas ......
...go do tempo inferior em um período de três anos, em comparação com aqueles que receberam apenas prednisona (6,15 versus 8,99, P <0,001); pacientes no grupo timectomia também tiveram uma menor exigência média de prednisona em dias alternados (44mg versus 60mg; P <0,001). Menos pacientes no grupo timectomia do que no grupo de prednisona precisaram de imunossupressão com azatioprina (17% versus......
...esença de uma sequência repetitiva do trinucleotídeo CTG (citosina, timina, guanina) na região codificadora não proteica do gene de uma proteína quinase denominado DMPK, localizado no cromossomo 19.45-48 Em indivíduos levemente afetados, a região de repetição CTG polimórfica presente no gene de proteína quinase sofre uma expansão de 50 a 80 repetições. Em indivíduos severamente afetados, pode have......
...ian. 2005;71(7):1327-36. Flaherty AW, Rost NS, editors. The Massachusetts General Hospital handbook of neurology. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2007. Koike H, Sobue G. Alcoholic neuropathy. Curr Opin Neurol. 2006;19(5):481-6. Mammen AL. Dermatomyositis and polymyositis: clinical pre- sentation, autoantibodies and pathogenesis. Ann N Y Acad Sci. 2010;1184:134-53. Pare......
...a causada por radiação tardia envolve lesões nos neurônios motores inferiores e ocorre principalmente depois de radiação pélvica. Não existe nenhum tratamento eficaz para ambos os tipos de mielopatia por radiação. Sequelas da radiação nos nervos cranianos As complicações da fase final da radiação tardia podem afetar os nervos cranianos, embora geralmente seja uma ocorrência rara (< 1% de p......
...m caso de dúvida diagnóstica, como degeneração cística de timomas ou suspeita de linfomas, a ressecção da lesão é justificável. Tumores de Células Germinativas Os tumores germinativos primários de mediastino representam migração de células germinativas extragonadais durante a vida embrionária e correspondem a cerca de 20% das lesões neoplásicas que acometem o compartimento mediastinal anterio......
...oma indiferenciado e às recidivas locais ou metástases extratorácicas. Ressecção é indicada para os cistos tímicos em caso de dúvida diagnóstica com degeneração cística de timomas, ou mesmo quando existe suspeita de linfoma. Tumores de Células Germinativas O tratamento ideal dos seminomas é controverso. Os seminomas histologicamente puros, sem outros elementos embrionários, são altamente rad......
... causa mais comum é o rompimento dos alvéolos com a passagem do ar pela bainha broncovascular em direção ao mediastino. No entanto, existem muitas possíveis origens de ar junto ao mediastino [Tabela 7]. O ar também pode acumular no mediastino ao ser produzido por organismos produtores de ar. Tabela 7. Origem e causas de pneumomediastino Gás Fonte Causa Ar Trato re......