...elo grupo IWG-MRT em 2009, é o sistema de pontuação prognóstica mais amplamente utilizado em pacientes com MFP no momento do diagnóstico. Os fatores de risco incluídos no modelo são idade acima de 65 anos, presença de sintomas constitucionais, hemoglobina inferior a 10g/dL, contagens de leucócitos acima de 25 x 109/L e blastos em circulação iguais ou superiores a 1%. O modelo prognóstico estratif......
...ardiovaculares) são candidatos mais apropriados à terapia citorredutora e às terapias investigativas.71,72 Em estudos clínicos, o interferon-alfa apresentou atividade na PV. Entretanto, seu uso é limitado pelos efeitos colaterais frequentes e pelo custo elevado. O interferon-alfa-A2 peguilado é composto por polímeros de etilenoglicol ligados covalentemente à molécula nativa. É caracterizado por ......
...H = anti-inflamatórios não hormonais; CID = coagulação intravascular disseminada; GP = glicoproteína; vWF = fator de von Willebrand. Anormalidades hereditárias da função plaquetária Distúrbios da membrana plaquetária A síndrome de Bernard-Soulier é uma rara doença autossômica recessiva, caracterizada por plaquetas gigantes, trombocitopenia moderada e risco de hemorragia fatal. O defeito, que......
... um dos exames, uma tomografia de abdome, mostrou uma esplenomegalia. O paciente procura aconselhamento sobre esse achado. Imagem 1- Tomografia de abdome com esplenomegalia Discussão Como o paciente traz a informação de que tem esplenomegalia, a discussão será centrada no diagnóstico diferencial desse achado, que poderia muito bem ter ocorrido durante um exame físico bem feito, s......
...quinazolina, tem sua ação através da inibição da proliferação e da diferenciação de megacariócito, sendo considerado a primeira linha de tratamento. A dose inicial é de 2 mg ao dia, dividida em 0,5 mg em quatro doses ao dia, ou menos frequentemente 1 mg duas vezes ao dia. A dose é ajustada conforme contagem plaquetária, com aumentos de 0,5 mg por semana com dose máxima de 10 mg ao dia, em......
...poiético semelhante. Outros diagnósticos diferenciais que devem ser citados são o mieloma, a linfadenopatia angioimunoblástica, a osteodistrofia renal, a poliarterite nodosa, a síndrome hipereosinofílica, a neuroblastoma, o linfoma e a leucemia linfocítica crônica. Todas dcas clonais hematopoéticas eventualmente podem ter aumento de fibras reticulínicas na medula óssea e não infrequentemente têm ......
...ortal, que é responsável pela maioria das complicações observadas em pacientes com TVP crônica. Há também a colangiopatia portal (também referida como biliopatia portal), que se desenvolve quando os colaterais venosos que se formam na configuração da hipertensão portal comprimem e deformam os grandes ductos biliares, levando à lesão isquêmica aos canais biliares, resultando em formação de estenose......
...ade tirosino-quinase do BCR-ABL geram resposta em cerca de 20%-40% dos pacientes nessa situação, mas muitos voltam a progredir mesmo após o tratamento. O transplante de medula óssea, apesar do potencial curativo, é associado a elevado índice de mortalidade, tanto por toxicidade quanto por progressão. A escolha do melhor tratamento a ser oferecido para pacientes com LMC é uma questão ainda em deba......
... associada à gravidade da doença hepática do paciente. Há diversas condições associadas à TVP. Entre as hereditárias, há as trombofilias (Factor V Leiden, mutação do gene da protrombina, deficiência de proteína C, deficiência de proteína S, deficiência de antitrombina, aumento dos níveis de fator VIII). Entre as condições adquiridas, há: cirrose, carcinoma hepatocelular, distúrbios mieloprolifer......
...ções para que sejam analisadas em três laboratórios distintos; uma porção vai para o laboratório de histologia; uma para o laboratório de citometria de fluxo para verificar a eventual presença de populações de células anormais; e outra, para o laboratório de citogenética para analisar os cariótipos e a genética molecular por meio da reação em cadeia da polimerase (PCR) ou da hibridização in situ p......
...um em pacientes com MF é fadiga, sintoma muito mais pronunciado nessa doença do que em outras síndromes mieloproliferativas, chegando a acometer até 70% dos pacientes, sendo desproporcional à anemia que eles apresentam. Os pacientes têm sintomas relacionados ao aumento do baço e do fígado, como queixas dispépticas e distensão abdominal, observadas em até 50% dos pacientes. Outros achados frequente......
...a comcitorredução terapêutica. Os pacientes devem receber alopurinol, 300 mg/d porvia oral, e hidratação adequada antes e durante a terapia para controlarhiperuricemia e hiperuricosúria exagerada, lembrando que pode levar vários diaspara diminuir os níveis de ácido úrico. Deve-se descontinuar o medicamentoquando o ácido úrico estiver sob controle para minimizar a toxicidade,especialmente erupções ......