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Sua busca por "Doenca de Fabry" obteve 14 resultados.
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30/03/2022
Revisões
...co geralmente não apresentam nenhuma atividade de a-Gal A (< 2% dolimite da normalidade), enquanto pacientes com fenótipo de início tardio têm algumaatividade residual (> 2% do limite da normalidade).Emmulheres heterozigotas, a medida de a-Gal A não distingue pacientes heterozigotas e homozigotas. A análise demutação a-Gal A é necessária para o diagnóstico definitivo de mulheresheterozigóti......
25/04/2012
Revisões Internacionais
...em conferir resistência ao aciclovir e ao foscarnet.43 Foi demonstrado que o uso tópico de cidofovir em gel produz efeitos benéficos contra o herpes infeccioso em pacientes infectados pelo HIV.44 As infecções de herpes zóster constituem um sinal comum da infecção pelo HIV. No hospedeiro não infectado pelo HIV, o herpes zóster é caracterizado pela existência de vesículas agrupadas apresentando dis......
10/01/2013
Revisões Internacionais
...ntin for off-label use. N Engl J Med 2009;36120:1963–71. 95. Cappuzzo KA. Treatment of postherpetic neuralgia: focus on pregabalin. Clin Interv Aging 2009;41:17–23. 96. Rauck RL, Wallace MS, Burton AW, et al. Intrathecal ziconotide for neuropathic pain: a review. Pain Pract 2009; 95:327–37. 97. Simone DA, Nolano M, Johnson T, et al. Intradermal injection of capsaicin in humans produces......
01/04/2019
Casos Clínicos
... A história natural da doença de Fabry é caracterizada por hipertrofia progressiva do músculo cardíaco, com o aumento de alterações intersticiais e fibrose. Isso é consistente com leve disfunção diastólica em estágios iniciais da doença e com o aparecimento tardio dos sinais e sintomas que podem ser observadas em pacientes com cardiomiopatia restritiva. O processo da doença é desencadeado por isq......
13/08/2015
Revisões Internacionais
...iados com a ressonância magnética, os materiais paramagnéticos podem tanto absorver o calor como dispersá-lo.75 Os pacientes são rotineiramente investigados para a implantação prévia de dispositivos e instrumentos que contêm metais, tais como implantes cocleares, stents vasculares, marca-passos, materiais cirúrgicos, bem como materiais estranhos como partículas de metal ou estilhaços. Se existir u......
18/05/2012
Revisões
...r por não eliminação daquela substância). O amiloide é composto por estes precursores e também por glicosaminoglicanos, proteoglicanos e SAP (amyloid-P component). No rim, nota-se depósito em matriz mesangial, membrana basal e até mesmo em vasos. Com a progressão da doença, o glomérulo assume um aspecto lobulado, evoluindo posteriormente para esclerose. A coloração de vermelho-Congo permite a conf......
06/06/2010
Revisões
...da etiologia da DRC, passo este comumente negligenciado. FISIOPATOLOGIA A função primaria do rim em manter constante a composição do meio extracelular é bem preservada até que haja perda significativa da massa renal. Quando isto acontece, seja por alguma doença ou ablação cirúrgica, os néfrons remanescentes apresentam resposta fisiológica de hipertrofia e hiperfluxo compensatórios. A redução......
01/09/2016
Revisões Internacionais
...índrome serotoninérgica seja leve e de fácil gerenciamento. Esta síndrome resulta do agonismo excessivo dos receptores serotoninérgicos no sistema nervoso central e periférico. Diagnóstico A síndrome inicia abruptamente em 5 semanas de uso de agentes serotoninérgicos, isoladamente ou em combinação. Nos casos mais brandos, os pacientes apresentam hipercinesia, tremores intermitentes, hiperrefl......
07/10/2014
Revisões Internacionais
...letrólitos. Complicações como a rabdomiólise, insuficiência renal, pneumonia por aspiração, CIVD e convulsões requerem intervenções terapêuticas adicionais. Apesar de sua eficácia na HMA (ver adiante), o dantroleno de sódio é inefetivo na termoplegia.21 Mesmo com uma terapia agressiva, a termoplegia está associada a uma taxa de mortalidade significativa. A maioria dos pacientes que se recuperam c......
02/05/2017
Revisões
...ra citoplasma de neutrófilos (Ancas) positivo em paciente com proteinúria sugere fortemente o diagnóstico de poliangite microscópica (confirmada com anticorpo antimieloperoxidase positiva [MPO-Anca) ou granulomatose com poligianite (com o teste antiproteinase 3 positiva (Anca anti-PR3). Um fator reumatoide positivo no contexto da proteinúria pode estar associado à crioglobulinemia em um paciente ......
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