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Sua busca por "Doenca de Fabry" obteve 14 resultados.
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30/03/2022
Revisões
...renal em estágio terminal (DRET). A incidência da doença comfenótipo de início tardio foi estimada em aproximadamente 1 em 4.000 a 8.000 homens. Patogênese Apatogênese da doença de Fabry está diretamente relacionada ao acúmuloprogressivo de Gb3 e glicoesfingolipídeos em tecidos e fluidos corporais.Empacientes do sexo masculino com doença de início tardio, o sistema vasculargeralmente tem o endotél......
25/04/2012
Revisões Internacionais
...]. Alguns pacientes podem apresentar manifestações sistêmicas de PXE sem desenvolverem lesões cutâneas clinicamente aparentes.17 O diagnóstico é estabelecido por meio do exame de biópsia de cicatriz ou de pele aparentemente normal oriunda de regiões de flexura.18 Não existe terapia para as lesões cutâneas associadas ao PXE. Figura 4. Pápulas xantoma-símile características do pseudoxan......
10/01/2013
Revisões Internacionais
...staduais que estão sendo gastos de forma potencialmente desnecessária com medicações, atendimentos de casos de intoxicação por drogas em departamentos de emergência e prescrições fraudulentas Os estados podem abordar a privacidade, confidencialidade e outras questões relacionadas ao monitoramento do tratamento médico destacando aos médicos e farmacêuticos os benefícios proporcionados pela ide......
01/04/2019
Casos Clínicos
...principalmente ao aumento da demanda de oxigênio do músculo hipertrofiado, diminuição da densidade capilar, aumento da pressão diastólica de enchimento, que prejudicam o fluxo sanguíneo em todas as camadas subendocárdicas em diástole, e à infiltração de pequenas arteríolas e capilares no interior das células endoteliais e do músculo liso. Os sintomas predominantes de envolvimento ......
13/08/2015
Revisões Internacionais
...enos confiável, caso uma região de interesse se sobreponha ao fluxo sanguíneo cerebral, osso, grandes vasos ou seios nasais. O N-acetil-aspartato (NAA) é um metabólito de 2,0 ppm, que é um marcador de integridade neuronal. Processos patofisiológicos que causam uma perda de neurônios irá mostrar um pico diminuído de NAA A colina (Cho) é um marcador da membrana renovada (turnover) em 3,2 ppm. O au......
18/05/2012
Revisões
...scopia óptica praticalmente normal. Na segunda fase, notam-se espículas e espessamento da membrana basal (daí o nome da doença), facilmente visualizáveis à microscopia óptica (Figura 6). Conforme há agravamento da lesão em membrana basal e intensificação dos depósitos epiteliais, nota-se o terceiro grau de lesão histológica, caracterizado por espessamento exuberante da membrana basal, gerando o as......
06/06/2010
Revisões
...nto condições nas quais há lesão renal com função ainda preservada. Diversas doenças sistêmicas e primárias renais culminam em agressão lenta do parênquima renal, o qual acaba sendo substituído por tecido fibroso, lesão esta irreversível. Sua definição é apresentada na Tabela 1. A DRC tornou-se um problema de Saúde Pública, com um aumento significativo em prevalência e incidência. Diversos motivo......
01/09/2016
Revisões Internacionais
...ara finalizar, a maior parte dessas febres indeterminadas é causada por doenças comuns que se apresentam de forma atípica e não por enfermidades raras e exóticas. A monografia clássica de Petersdorf e Beeson59 especifica três critérios para definir FOI: 1. Duração: pelo menos 3 semanas de duração: este requisito exclui a maioria das febres de curta duração de origem indet......
07/10/2014
Revisões Internacionais
...ermia induzida pode melhorar o resultado dos AVE, inclusive em pacientes afebris no momento da apresentação.47 A hipotermia também pode melhorar o resultado após lesões cerebrais traumáticas48 em recém-nascidos com encefalopatia hipóxico-isquêmica49 e em pacientes que recebem ressuscitação cardiopulmonar.50 Diagnóstico O processo de diagnóstico envolve determinar se o paciente tem febre. ......
02/05/2017
Revisões
...duzem a ativação de mediadores inflamatórios e fibrogênicos, como o fator de crescimento transformador ß (TGFß), que causam lesão tubular. A macroalbuminúria, denominada mais recentemente de aumento severo de albuminúria, refere-se à excreção de quantidades de albumina pela urina em níveis maiores que 300mg/24h. Detecção e quantificação O teste da urina com tiras reagentes depende de uma r......
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