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Sua busca por "Doenca de Gaucher" obteve 18 resultados.

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04/05/2020

Revisões

Doença de Gaucher

...ssário para o controle daanemia devido à falência medular.A indicação de terapia de reposição enzimática (TRE) baseia-sena gravidade da doença. O Quadro 1 contém os critérios para a indicação dessaterapia, lembrando que são necessários dois critérios maiores e um critériomenor para indicar o tratamento com TRE. Quadro 1 CRITÉRIOS PARA A INDICAÇÃO DA TERAPIA DE REPOSIÇÃO ENZIMÁTICA Crit......

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01/07/2016

Casos Clínicos

esplenomegalia

...Lúpus Eritematoso Sistêmico Artrite Reumatoide (Síndrome Felty) Doença de Gaucher Doença de Niemann-Pick Amiloidose Doença de depósito de glicogênio Histiocitose de células de Langerhans Linfohistiocitose hemofagocítica Doença de Rosai-Dorfman Anemias hemolíticas agudas ou crônicas Doença falciforme em crianças Após uso de fator estimulante de......

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09/06/2017

Revisões

Mielofitise

...rrer devido à anemia. Alguns pacientes são assintomáticos, e a descoberta acidental de citopenias e morfologia sanguínea leuco-erroblástica leva ao diagnóstico de um transtorno subjacente. Achados laboratoriais A anemia, em geral, é leve a moderada, mas pode, também, ser grave. A contagem de leucócitos e plaquetas pode variar, porém a principal característica é o aspecto morfológico dos er......

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04/10/2016

Revisões Internacionais

Distúrbios Leucocitários Não Malignos

...nibilização dos dados da cultura. O tratamento empírico de espectro amplo deverá prosseguir com base na estabilidade clínica e nas tendências da contagem de neutrófilos, restringindo-se cobertura antibiótica com os resultados positivos das culturas. De maneira geral, não se recomendam os fatores de crescimento mieloide (G-CSF ou GM-CSF) no tratamento de febre e de neutropenia secundária a quimiote......

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24/04/2017

Revisões

Hiperesplenismo

...crita na literatura, de ruptura esplênica é a mononucleose infecciosa. Sendo assim, é recomendado cuidado, na suspeita dessa condição, ao realizar a palpação e a percussão do baço, que, em geral, localiza as esplenomegalias mais significativas. O volume da esplenomegalia é difícil de avaliar por palpação e percussão. Normalmente, uma esplenomegalia com baço palpável é mensurada pelo número de cen......

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06/09/2017

Revisões

Anemias Hemolíticas: Abordagem Geral

...o de corpos de Heinz. -lesão da membrana devido à produção defeituosa de qualquer das cadeias de globina como a alfa ou beta na talassemia. -defeitos ou ausência de proteínas de membrana, como na esferocitose hereditária. -anormalidades da hidratação de hemácias, como na xerocitose. -defeitos na glicólise, como na deficiência de piruvato quinase, ou nas reações de redução como na deficiênc......

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29/08/2009

Revisões

Doença Pulmonar Intersticial

...apresentar história clínica e alterações tomográficas compatíveis com a doença. Estas são algumas vantagens da TCAR: detecção e confirmação precoce da suspeita de doença, melhor avaliação da distribuição e da extensão do acometimento, pode mostrar alterações em outros locais do corpo, capacidade para selecionar o melhor local para biópsia. Em algumas doenças, existe uma boa correlação entre os ach......

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08/08/2009

Revisões

Influenza (Gripe) Sazonal em pediatria

...l da OMS que se baseia em: · tipo viral; · hospedeiro de origem (suíno, equino ou aviário); quando não especificado, o vírus tem origem humana; · localização geográfica do primeiro isolamento (Texas, Taiwan, Beijing, Sydney etc.); · número laboratorial da cepa, atribuído de acordo com a ordem cronológica na qual a cepa foi isolada, em determinada localidade; · ano de isolamento. ......

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04/06/2018

Revisões

Fibrose Intersticial Idiopática

...co: pode estar aumentado na sarcoidose. Testes de função pulmonar Costumam indicar um distúrbio restritivo: capacidade vital forçada (CVF) diminuída, volume expiratório forçado de 1º segundo (VEF1) e relação VEF1/CVF normais ou aumentados. Medidas diretas de volumes pulmonares confirmam uma doença restritiva, mostrando uma redução importante da capacidade pulmonar total (CPT). Muito......

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17/11/2010

Casos Clínicos

Fibrose Intersticial Idiopática

...ibrosante. Apesar do seu uso disseminado, não há ensaios clínicos prospectivos, randomizados, duplo-cegos, placebo-controlados que tenham avaliado o papel dos esteroides na FIP. Em três estudos publicados que compararam o uso de corticoides com placebo, nenhum dos pacientes sem tratamento apresentou melhora. Em uma revisão recente da Cochrane, foram selecionados cerca de 15 estudos que incluíram p......

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