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Sua busca por "Doenca de Gaucher" obteve 18 resultados.
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04/05/2020
Revisões
...ão com grandes células no baço. Na época,acreditaram que se tratava de uma neoplasia primária.Em 1934, demonstrou-se que o glicocerebrosídeo eradepositado em tecidos na doença de Gaucher e, em 1965, o defeito primário quelevava ao acúmulo da substância foi reconhecido como uma deficiência da glicocerebrosidase.A terapia de reposição enzimática específica da doença (TRE) foi primeiramenteintroduzid......
01/07/2016
Casos Clínicos
...e traz a informação de que tem esplenomegalia, a discussão será centrada no diagnóstico diferencial desse achado, que poderia muito bem ter ocorrido durante um exame físico bem feito, sem necessidade de exame de imagem em um primeiro momento. O baço é um órgão hematopoiético que participa da imunidade humoral e celular. Ele remove hemácias antigas, bactérias e outras partículas da circulação atr......
09/06/2017
Revisões
...adas em pacientes com SMF podem resultar, em parte, de uma tentativa de formação de sangue extramedular compensatório que costuma representar hematopoiese extramedular predominantemente do baço. Um quadro semelhante pode ser observado quando a medula é substituída por numerosos granulomas como, por exemplo, na sarcoidose, na tuberculose disseminada, nas infecções fúngicas ou por macrófagos conten......
04/10/2016
Revisões Internacionais
...ndo um fagossoma. Em seguida o neutrófilo passa por um processo de desgranulação no qual as membranas granulares se fundem com a membrana plasmática (e). A desgranulação libera várias enzimas e melhora o metabolismo oxidativo, cujos produtos são bactericidas (f). Por exemplo, o peróxido de hidrogênio (H2O2) produzido a partir do superóxido (O2-) poderá interagir com O2- na presença de ferro (Fe) p......
24/04/2017
Revisões
...aquetas ocorrem no baço. Nessas circunstâncias, citopenias de gravidade variável podem acontecer. O baço também produz anticorpos, sobretudo antiplaquetários que têm um papel na plaquetopenia autoimune. Assim, a esplenectomia, nesses pacientes, é um procedimento benéfico que resulta na diminuição tanto da produção de anticorpos antiplaquetários, quanto da depuração por macrófagos de plaquetas rev......
06/09/2017
Revisões
...de Coombs que é positivo na anemia hemolítica autoimune. Os testes de aglutininas frias ou o anticorpo Donath-Landsteiner são positivos na anemia hemolítica criopática ou na anemia hemolítica autoimune associada a anticorpos frios. A presença de partículas insolúveis de globina caracteriza os corpúsculos de Heinz que são positivos na anemia hemolítica por deficiência de G6PD. Na avaliação da hem......
29/08/2009
Revisões
...or de ave). Algumas doenças intersticiais estão intimamente relacionadas ao tabagismo: histiocitose X, pneumonite intersticial descamativa, bronquiolite respiratória e fibrose pulmonar idiopática. Portanto, não se pode esquecer de questionar sobre o hábito tabágico, seu início e término, além da quantidade consumida. O uso prévio de fármacos também é relevante, pois várias medicações podem causa......
08/08/2009
Revisões
...fecção ou vacinação prévia. O acúmulo de mutações pontuais é um mecanismo de variabilidade genética do vírus influenza conhecido como variação antigênica menor (antigenic drift) (Figura 2), e é a explicação molecular para as epidemias sazonais de gripe. Quando surge um vírus de tipo A com HA e/ou NA diferentes daquelas presentes nos vírus circulantes na população, temos a chamada variação antigên......
04/06/2018
Revisões
...tes com histiocitose, pneumonia intersticial descamativa, bronquiolite respiratória, síndrome de Goodpasture e proteinose alveolar têm história de tabagismo. - Exame físico: taquipneia é comum e os doentes podem ter respirações rápidas e superficiais. Crepitações em ambas as bases, eventualmente difusas (“crepitações secas”) são comuns e podem ser audíveis, assim como roncos difusos. Sibilos ......
17/11/2010
Casos Clínicos
... · evita confusão e ansiedade, especialmente quando não há resposta terapêutica; · evita terapêuticas potencialmente tóxicas em situações em que ela não é indicada. Há duas maneiras de se obter tecido pulmonar para estudo anatomopatológico; ambas são descritas a seguir. Lavado e Biópsia Transbrônquica É a mais indicada inicialmente. A maior vantagem da biópsia transbrônquica é......
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